Ихтиози (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 04/11/2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Група генетски хетерогени нарушувања на корнификацијата (Ichthys = риба) со универзална, ненормално сува и ронлива кожа. Дланките и стапалата на нозете исто така можат да бидат засегнати, но не доминираат на клиничката слика површно. Од историски причини, ихтиозите се разликуваат од палмоплантарните кератози (дланките на дланките и стапалата главно се засегнати, можна е екстрапалмоплантарна инволвираност) и еритрокератодердемија (дисеминирани, јасно обележани кератози кои се придружени или подредени на посебен еритем).

Ихтиозите можат да влијаат на кожата изолирано (несиндромни ихтиози) или, како дел од синдром, да влијаат на други системи на органи. Симптомот "ихтиоза" делува како мониторинг знак, што може да биде од голема важност за клиничка нега и генетско советување.

Ихтиозите во основа можат да се поделат на:

  • синдромски ихтиози
  • и
  • несиндромни ихтиози

организира. Покрај тоа, постои група на стекнати состојби слични на ихтиоза (псевдоихтиози), кои претходно беа сумирани под името „Ichthyosis acquisita“.

Покрај нарушувањата во генетската корнификација, постојат и стекнати промени на кожата „слични на ихтиоза“ (ихтиоза аквита), кои можат да бидат предизвикани од разни основни болести: прекумерни процедури за миење, малигни заболувања (особено лимфоми), лекови, откажување на бубрезите, инфекции (на пр. ХИВ), ендокринопатии ( на пример, хипотироидизам), меѓу другите.

Интересно исто така

Ретка, автосомна доминантна (рецесивна) наследна, трајна, дифузна без влакна (атрихија), често со дефекти.