IMD Институт за медицинска дијагностика, лабораториски IgG подкласа и синдроми на недостаток на IgA
Имуноглобулините (антитела) се одговорни за хуморалниот имунитет. Тоа се гликопротеини кои се произведуваат од антиген-специфично активирани Б-лимфоцити и плазма клетки и се ослободуваат во крвта. Според нивната структура и нивните функционални својства, имуноглобулините се поделени во 5 класи.
| Моноцити | Да | Не | Да | Не |
| Главни клетки | Не | Не | Не | Да |
| Неутрофили | Да | Да | Да | Не |
| Лимфоцити | Да | Да | Да | Да |
Минлив недостаток на IgG кај доенчиња и мали деца
Феталниот IgG доаѓа од мајчината крв и ја достигнува мајчината концентрација околу 26-та недела од бременоста. IgG на мајката се распаѓа по раѓањето со полуживот од приближно 30 дена. Постојаното опаѓање на овој имунитет за заем и одложената само-синтеза на новороденчето и детето доведуваат до физиолошка „фаза на недостаток“ особено во 3-ти до 5-ти месец од животот. Доколку постои сомневање за вродена имунодефициенција во детството, препорачливо е да посетите специјализиран детски центар (www.immundefekt.de).
Индикации за определување на подкласа IgG
- Пациенти со рекурентни бактериски респираторни инфекции, особено со Haemophilus influenzae или пневмококи
- Пациенти со повторлив синузитис или отитис медиа
- Пациенти со моноконални гамопатии и необјаснет недостаток на IgG
Терапевтска последица
Доколку се потврди недостаток на подкласа на IgG во комбинација со тенденција на инфекција, треба да се разгледа редовна интравенска или поткожна терапија со супституција на IgG. Како и да е, се препорачува рана администрација на антибиотици со цел да се спротивстави на инфекциите, доколку тие се појават и покрај администрацијата на имуноглобулин. Во случај на недостаток на IgG2, имунизацијата треба да се спроведе против пневмококи и хемофилус.
Недостаток на IgA
IgA е особено неопходен за одбрана од инфекции на мукозните мембрани и во секретите на телото. Хипогамаглобулинемија (променлива, хуморална имунодефициенција, CVID, видете погоре) многу често покажува комбиниран недостаток на IgG и IgA. Селективниот недостаток на IgA е најчеста генетска имунодефициенција. За ова нарушување се вели дека е селективно затоа што други класи на имуноглобулин како што се IgM и IgG се присутни со нормално ниво. Инциденцата на дефекти на IgA е дадена околу 1: 500. Во 20% од случаите, истовремено се јавува недостаток на IgG подкласа. Зголемувањето на децата кои дојат е одложено, така што конечната дијагноза на дефект на IgA не може да се постави пред 2-годишна возраст.
Белешка: Одредувањето на секреторната IgA има смисла само во спутумот, бидејќи секреторната компонента е "прицврстена" само кога поминува низ мукозните мембрани.
Симптоми на недостаток на IgA
Во случај на дефект на IgA, може да се појават хронично повторливи, понекогаш тешки инфекции на респираторниот тракт. Понатаму, често се забележуваат нетолеранција на храна и гастроинтестинални симптоми кои се слични на спруа (глутен-чувствителна ентеропатија). Ламблијазата често е резултат на цревната лигавица ослабена од имунитет. Други генетски болести, исто така, се јавуваат почесто со дефекти на IgA. Постои изразена тенденција кон алергии (атопична дијатеза). Сепак, во повеќе од половина од случаите со дефект на IgA, нема или има само ситни симптоми (компензација особено преку IgM антитела).
Терапија на недостаток на IgA
За разлика од дефицитот на подкласа на IgG или IgG, превентивниот третман со употреба на IgA супституција не е можен. Количината на IgA во достапните препарати на имуноглобулин е само мала. Покрај тоа, постојат два подвида на IgA. Подтипот претежно пронајден во серумот не може да го замени IgA поврзан со мукозната мембрана. Покрај тоа, краткиот полуживот на IgA од 4 - 6 дена не е доволен за замена за спречување на инфекции. Од голема важност е пациентите со дефекти на IgA да развијат антитела против IgA. Поради оваа причина, сериозни алергиски реакции можат да се појават со трансфузија на цела крв или други производи од протеини во крвта. Ако, во ретки случаи, е неопходна замена на имуноглобулин за лекување на постоечки тешки инфекции (IgG може да биде корисен и како компензатор), препаратите на имуноглобулин со исцрпена IgA внимателно се администрираат поткожно кај IgA-неисправни пациенти.
Како по правило, сепак, терапијата ќе мора да биде ограничена на ран третман со антибиотици на отворени мукозни инфекции. Статусот на вакцинација секогаш треба да се проверува и, доколку е потребно, да се заврши (хемофилус, пневмококи).
материјал
можно е поштенско испраќање приближно 1,5 ml серум (рок на траење макс. 1 недела)