Имуноглобулинска нефропатија
Преглед
Имуноглобулин А (Иг А) нефропатија, исто така наречена Бергер-ова болест, е бубрежна болест што се јавува кога Иг А (протеин кој му помага на телото да се бори против инфекции) се депонира во основните структури на бубрезите.
Таложење на антитела на Ig А се јавува и во други состојби, како што е пурпурата на Henoch Schonlein, која се смета за системска форма на Ig нефропатија.
По долга еволуција, овие наслаги завршуваат со попречување на функционалноста на бубрегот и со текот на времето, поради овие промени, урината може да изгуби крв (т.н. хематурија, која може да биде макроскопска или микроскопска) и плазма протеини (кои се ќе се манифестира клинички со едем).
Ig Нефропатијата е гломерулонефритис (воспаление на бубрежните гломерули), е една од најчестите сорти во светот. Таквата состојба може да биде комплицирана (или може да премине во хронично или крајно заболување на бубрезите).
Се чини дека над 20% од пациентите осомничени за гломеруларна болест ја имаат оваа форма. Инциденцата на болеста е уште поголема во Азија (40%). Поради оваа причина, на азискиот континент се вршат скрининг тестови за откривање на оваа болест уште од училиште.
Иако компликациите се сериозни и значајно можат да влијаат на квалитетот на животот на пациентот и понекогаш може да го загрозат нивниот долгорочен опстанок, тие се ретки.
Текот на болеста е бениген, а самото појавување на крв во урината не е лош прогностички фактор. Ако пациентот забележи хематурија, тоа не значи дека тоа ќе има долгорочни последици.
По 10-20 години болест, бубрезите може да покажат знаци на болест. Приближно 25% од возрасните со Ig нефропатија ќе развијат бубрежна инсуфициенција, процентот на деца со ваква еволуција е помеѓу 5-10%.
Ig А нефропатија се јавува почесто кај мажи отколку кај жени, со некои студии кои известуваат за стапка на инциденца до 6: 1.
Почесто се дијагностицира кај луѓе во втора и трета деценија, иако теоретски може да се појави на која било возраст, вклучително и кај деца. 80% од пациентите се на возраст меѓу 16 и 35 години за време на дијагнозата.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Повеќето нефропатии со Ig А се класифицирани како идиопатски (медицински термин што не значи никаква причина), но на почетокот или егзацербацијата на болеста претходи во многу случаи со инфекции на респираторниот тракт. Исто така, пријавена е корелација помеѓу инфекцијата со хемофилус параинфлуенца (бактерија) и последователниот почеток на нефропатија.
Покрај тоа, постојат и други болести кои се во корелација со појавата на нефропатија, вклучително:
- Цироза и други заболување на црниот дроб: Ig Таложење на гломеруларно ниво често се јавува кај пациенти со цироза (во 1/3 од случаите). Депозитите се чести кај пациенти со напредна болест, но повеќето немаат клинички знаци на гломеруларна болест (на пример, до 30% од децата имаат протеинурија или асимптоматска хематурија).
Бубрежните абнормалности исчезнуваат ако основната болест (црниот дроб) се третира правилно или ако пациентот има трансплантација на црн дроб.
- Целијачна болест (глутен ентеропатија): е придружено кај 1/3 од пациентите со таложење на имуноглобулински комплекси во гломерулите. Повеќето од овие пациенти немаат клинички знаци на болест, но Ig нефропатијата и пречувствителноста на глутен често се поврзани и поврзани, а повлекувањето на глутен од исхраната на овие пациенти, исто така, поволно влијае на заболувањето на бубрезите.
- инфекција ХИВ: е поврзана со Ig нефропатија, кај пациенти кои развиваат бубрежна инсуфициенција за време на текот на болеста.
- Наследна нефропатија на Ig А.И покрај фактот дека Ig нефропатијата е спорадична состојба, податоците сугерираат дека генетските фактори играат важна улога во појавата на мезангијален гломерулонефритис.
Покрај овие системски заболувања, макроскопската хематурија од Иг А нефропатија е исто така поврзана со:
Патофизиолошки механизам
Патофизиолошкиот механизам на нефропатијата на Ig А засега останува недоволно познат. Главниот наод е таложење на C3 и Ig A комплекси во гломеруларниот мезангиум, што сугерира дека важен дел во појавата на болеста е претставен со активирање на каскадата на комплементот.
Бидејќи состојбата е често поврзана со болести на респираторниот тракт и гастроинтестиналниот тракт и најчесто изолирана фракција на Ig A е Ig A1 (форма добиена од имунолошкиот систем на организмот), експертите заклучија дека таквата нефропатија всушност болест на мукозниот имунолошки систем.
симптоми
Главните знаци и симптоми на пациенти со Ig нефропатија се епизодна макроскопска хематурија и микроскопска хематурија.
Присуството на крв во урината обично се поврзува со инфекции на горниот респираторен систем, но исто така и со гастроентеритис (асоцијацијата постои кај над 50% од пациентите). Нефропатијата исто така може да биде асимптоматска (кај 30 - 40% од пациентите), и покрај фактот дека параклиничките тестови ќе дијагностицираат протеинурија и хематурија.
Во тешки случаи, пациентите се јавуваат директно со акутна или хронична бубрежна инсуфициенција.
Хематурија обично е симптом на аларм, што предизвикува пациентот да оди на лекар
Симптомите може да бидат специфични, во зависност од тоа кога пациентите се упатуваат на лекар и може да вклучуваат:
- Едем, хипертензија, олигурија: сугерира на акутна бубрежна инсуфициенција;
- Хипертензија: особено ако пациентот се појави доцна и нефропатијата еволуирала;
- Хематурија, протеинурија, едем: специфичен за нефротски синдром;
- Анемија, хипертензија, олигурија и други знаци на бубрежна вознемиреност: ако се појави хронична бубрежна инсуфициенција.
Здравствените придобивки на рибиното масло
Виолетова Хенох - Шонлајн
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Параклинички истраги
Истрагата на пациентите започнува со анамнеза, во кое време се утврдуваат главните обвинувања на пациентот, нивниот почеток и еволуција со текот на времето, како и сите болести или инфекции со кои се соочува или се соочува пациентот во последно време.
Извршениот физички преглед не открива важни промени, само во некои случаи се појавуваат од почетокот хипертензија.
Првиот чекор во потврдување на дијагнозата е внимателна анализа на примерокот на урина што ја дава пациентот. Неговиот преглед треба да го изврши искусен лекар, кој треба да ги идентификува еритроцитите и седиментот на еритроцитите, и двајцата се јасни знаци на гломеруларна лезија.
Протеинурија, исто така, може да се дијагностицира со утврдување на екскреција на протеини во текот на 24 часа и утврдување на односот на уринарниот протеин и креатинин. Нормалниот однос е околу 0,1.
Пациентите со хематурија и протеинурија треба целосно да се испитаат за да се утврди степенот на бубрежно оштетување и колку функцијата на бубрезите е зачувана. Се препорачува да се утврди стапката на гломеруларен филтрат и тестот за клиренс на суштеството може да се направи 24 часа.
Ако пациентот има хематурија, лекарот ќе изврши низа општи истражувања што може да исклучат одредени состојби, како што се рак на мочниот меур, камења во бубрезите (најчестите причини за хематурија).
Други состојби кои ја претставуваат хематуријата во клиничката слика се болест на базалните мембрани, Алпорт синдром. За ова, може да се направат бубрежни ултразвуци и цистоскопи. Последователно, ќе преминеме на главната дијагностичка постапка, биопсијата на бубрежниот паренхим.
Дијагнозата се потврдува само со спроведување на бубрежна биопсија и правилно толкување на резултатите. Најчесто забележаниот аспект е тој на дифузната мезангијална пролиферација и експанзија на екстрацелуларната матрица, со таложење на Ig А (овие промени се забележуваат со електронска микроскопија или имунофлуоресценција).
Исто така, може да се појават некротични лезии, фокусна гломеруларна склероза, интерстицијална фиброза, тубуларна атрофија или васкуларна склероза.
Третман
Ig Нефропатија е честа причина за гломерулонефритис и, иако во повеќето случаи текот е бенигна, некои пациенти со текот на времето може да доживеат хронична бубрежна слабост.
Таква компликација се јавува кај 20-40% од оние со нефропатија над 20 години. Во моментов, нема куративен третман за нефропт на Ig А, но со тековните терапевтски режими, времето на започнување на дијализа и трансплантација на бубрег може да се одложи.
Терапевтски препораки го вклучуваат следново:
1. Следење на пациенти со изолирана хематурија без протеинурија или хипертензија, со вршење периодични тестови на урина, тестови за функција на бубрезите и мерење на крвниот притисок.
Ако крвниот притисок има опасни вредности, неговиот третман се препорачува веднаш. За пациенти со Ig нефропатија, крвниот притисок треба да се доведе до разумна вредност од 125/75 - 130/80 mm Hg.
Лековите со кои е пожелно да се намалат вредностите на крвниот притисок се инхибитори на ензимски конверзии (IEC), бидејќи тие исто така можат позитивно да влијаат на протеинурија (во смисла на нејзино намалување) и треба да се сметаат за терапевтска алтернатива дури и за нормотензивни пациенти со протеинурија;
2. Администрација на третман (со IEC), со што се намалува протеинуријата на контролна вредност под 500 mg на ден. Ако администрацијата на IEC не може да се толерира, се препорачува да се заменат со блокатори на рецептори на ангиотензин II. И тие имаат ефекти на намалување на протеинурија;
3. Администрација на преднизон 4-6 месеци кај пациенти со Ig нефропатија и со зачувана бубрежна функција, нефротски синдром или минимални промени присутни при микроскопска анализа на фрагментот од биопсија.
Синдром на Гилејн Баре
Акутен гломерулонефритис
Како ви помагаат фармацевтите кога се соочувате со здравствен проблем?
Раниот третман со преднизон се чини дека позитивно влијае на прогресијата на пролиферативната нефропатија на Ig А, може да ја намали протеинуријата, па дури и да влијае на гломеруларните хистолошки промени, како што е пролиферацијата.
Покрај тоа, администрацијата на кортикостероиди за уште 6 месеци има корисни ефекти и штити од оштетена бубрежна функција кај пациенти со умерена протеинурија;
Кај некои пациенти, особено кај оние со оштетена бубрежна функција, се препорачува да се надополни терапискиот режим со Омега-3 масни киселини (се препорачува дневна доза од приближно 12 грама). Хроничен недостаток на есенцијални масни киселини е забележан кај пациенти со Ig нефропатија.
Препораки за исхраната
Специјалисти препорачуваат на пациенти со Ig нефропатија модифицирана диета:
- Диета со малку глутен, месо и млечни производи (овие дури можат да бидат забранети поради високата концентрација на антигени);
- Ниско протеинска диета (може да ја намали стапката на прогресија на нефропатија).
Хируршки третман
Хируршки третман вклучува извршување на трансплантација на бубрег. Таквата терапевтска мерка е ефикасна кај пациенти со Ig нефропатија, но стапката на повторување на болеста е доста висока (20-60%).
Оваа стапка на повторување е она што ги натера специјалистите да ја разгледаат важноста на генетското поле во првичниот изглед на болеста. Болеста напредува полека откако повторно се појави на трансплантиран бубрег (слично на еволуцијата на мајчиниот бубрег) кај 10% од пациентите, трансплантацијата не успеа поради оваа причина.
прогноза
Прогнозата е под влијание на постоењето на одредени фактори на ризик.
Прогнозата е резервирана за пациенти со следниве карактеристики:
- Машки секс;
- Напредна возраст;
- Семејна историја на заболување на бубрезите;
- Протеинурија (со вредности над 2g/ден);
- Зголемени нивоа на креатинин;
- хипертензија;
- Пушење;
- хиперлипидемија.
Постоењето на хипертензија и протеинурија се сметаат за најважните фактори кои влијаат на прогнозата на пациентите. Болеста може да напредува и да предизвика клинички изглед на напредна фаза на бубрежна фаза.
Факторите што можат да предвидат таква еволуција се:
- Клинички фактори: пациентите со микроскопска хематурија имаат поголем ризик од прогресија на хронична состојба во споредба со пациентите со макроскопска хематурија;
- Хистолошки фактори: интерстицијална фиброза, тубуларна атрофија и гломеруларни лузни;
- Времетраењето на протеинурија (од почетокот до терапевтското подобрување) е еден од главните фактори во корелација со предвидување на пад на бубрежната функција.