Интерна медицина Трагата од астма исчезнува во воздух

Една бремена млада жена се жали на проблеми со дишењето. На почетокот, се разгледува алергиска астма. После бременоста, тестовите за сликање ја откриваат вистинската причина за непријатноста.

23-годишна пациентка од Турција, која беше во шестмесечна бременост и живее во Германија од формирањето на семејството пред две години, за прв пат се претстави на пракса за пневмологија. Таа се пожали на отежнато дишење, „чувство на студ“, кашлица со жолтеникав спутум, звуци на отежнато дишење и симптоми на ринитис. Имаше зголемена телесна температура (38 ° C). Беше одбиено ноќно потење, несакано слабеење или продолжено чувство на болест.

Алергиска астма беше пронајдена во претходната историја со позната алергија на полен од трева и З.н. мала злоупотреба на никотин (приближно еден пакет година). Според нејзините сопствени изјави, таа „секогаш имала слаби бели дробови“. Салбутамол се користеше како терапија кога беше потребно, инаку немаше лекови.

Клинички наоди и дијагностика

Физичкиот преглед покажа бремена жена во тежина од 66 кг и 154 см во нормална нутритивна состојба. Аускултацијата покажа продолжено истекување, инспираторен и експираторен отежнато дишење и свиркање, како и бучава од груби меурчиња со продуктивна кашлица. Прстенот на грлото беше малку црвен. Температурата на телото не беше зголемена.

Плетизмографија на телото: Учеството во тестот за функцијата на белите дробови (види Сл. 1 и 2) беше кооперативно и мотивирано.

Сл. 1: Прва функција на белите дробови (тежок маневар за дишење): FEV1: 0,78 l (27%), VC: 1,57l (47%), RV: 2,89 l (250%), sRtot: 7,37kPa * s (768) %)

Сл. 2: Функција на белите дробови по бронхоспазмолиза: FEV1: 1.03l (34%), VC: 1.82l (51%), RV: 2.48l (202%), sRtot: 2.45kPa * s (255%)

Лабораторија: нормални BGA и CRP, без леукоцитоза, без еозинофилија, вкупен IgE 222 kU/l, тип 1 сензибилизација на полен од трева, нормален инхибитор на α 1 протеаза. Не се направени тестови за сликање заради бременоста.

Така, продолжи: За време на првиот третман, терапијата беше интензивирана (инхалиран стероид и бета-2 симпатомиметик). Претпоставувајќи дека егзацербација на историјата на пациентот во бронхијална астма, била спроведена системска стероидна администрација и антибиотска терапија со амоксицилин. По четири недели, пациентот пријавил малку подобрени симптоми на бронхитис. Инхалаторната терапија беше продолжена. Породувањето на здраво девојче се одвивало според предвидениот рок.

После бременоста, бронхијалните симптоми опстојуваа со кашлица и диспнеа. Функцијата на белите дробови продолжи да покажува комбинирано нарушување на вентилацијата. Х-зраци на градите покажаа аспект на емфизем и медијастинално поместување налево, со инаку нормални наоди (види слика 3).

Сл. 3: Х-зраци на градниот кош со аспект на емфизем и медијастинално поместување лево

Поради несовпаѓање помеѓу младата возраст и неколку особености во анамнезата („само“ алергиска астма) и јасни поплаки, нарушена функција на белите дробови и недоволна контрола на симптомите, беше извршен преглед со помош на компјутерска томографија во градите (КТ).

КТ покажа јасен емфизем со делумно откажани белодробни структури на левиот базал, медијастинално поместување налево и цистични промени и консолидации во левиот долен лобус (види слика 4).

Сл. 4: Цистично-сакуларна бронхиектазија во сегментот на дорзалниот долен лобус лево со задржување на секрет, дистелектички консолидирачки промени (а), поместување на медијастинумот налево (а, б), панлобуларен емфизем на левиот базал (б)

Патот до дијагнозата: бронхоскопија покажа многу лачење и нестабилност на бронхиите, масовна акумулација на секреција во левиот бронхијален систем, јасни знаци на бронхитис со продлабочени канали на жлездите и формирање крипти. Бронхитичните промени беа потврдени хистолошки; немаше докази за малигни заболувања и немаше докази за патоген.

Нормалниот тест за пот беше 12 mmol/l. Сцинтиграфијата за вентилација/перфузија покажа значително намалување на перфузијата и вентилацијата на левото белодробно крило: приближно 18 проценти од вкупната перфузија беше во левото белодробно крило, 82 проценти во десното белодробно крило; Во однос на вентилацијата, левото белодробно крило произведе приближно 22 проценти, десното приближно 72 проценти. Белодробната ангиографија откри хипопластичен постеробазален сегмент на белите дробови на левата страна; Немаше индикации за секвестер на белите дробови.

Кога се разгледуваат заедно, промените одговараат на вродена малформација на белодробните дишни патишта (CPAM). Препорачана е хируршка рехабилитација заради повторливи инфекции и неоперативност на левиот долен лобус. Младата мајка побара време да размисли за ова.

Оперативно преструктуирање

По два месеци, беше извршена ресекција на долниот лобус лево. Интраоперативно, пронајден е целосно дистелектичен лев долен лобус со хипопластични садови. Хистолошки, имаше хипопластична ресекција на долниот лобус со изразена бронхиектазии и умерен бронхитис, компатибилна со CPAM.

Постоперативно, бронхитичните симптоми се подобруваа брзо, но немаше намалување на (напорниот) отежнато дишење. Во однос на функцијата на белите дробови, пре- и постоперативните наоди беа споредливи (види слика 5). Имаше мало подобрување на опструктивната компонента по бронхоспазмолиза. Третманот ги зел предвид хроничните бронхитични и емфизематозни промени во преостанатото белодробно ткиво (исто така контралатерално) и алергиската компонента. Продолжи инхалативната анти-опструктивна/антиинфламаторна терапија. Пациентот изрази желба да остане повторно бремена.

Сл. 5: Функција на белите дробови по ресекција на долниот лобус лево: FEV1: 1.36l (50%), VC: 2.19l (70%), RV: 1.96l (171%), sRtot: 2.10kPa * s (219%)

Вродена промена

CPAM, порано позната како вродена цистична аденоматоидна малформација (CCAM), е вродена бенигна промена во дел од белите дробови со цистични и цврсти структури. Обично е погоден лобус на белите дробови. Тоа сочинува околу 25 проценти од сите вродени малформации на белите дробови. Исто така, се појавуваат мешани форми со други малформации или подвидови без цисти.

Се смета дека причината е прекумерен раст на бронхиолите со оштетување на нормалното формирање на алвеола за време на органогенезата на белите дробови. Точната инциденца е непозната. Првата класификација е направена од Stock.Стокер во 1977 година во три вида засновани на големината на цистата и хистолошкиот изглед. Подоцна беше модифициран во пет подвидови. Класификацијата во два вида (макроцистична и микроцистична) предложена од Аџик е корисна за клиничката и прогностичката проценка.

Додека макроцистичните лезии обично покажуваат бавен раст и добра прогноза, микроцистичните промени често покажуваат побрз раст и се поврзани со белодробна хипоплазија, полихидроамнион и хидропс.

Пренаталната дијагноза вклучува ултразвучен преглед, можеби е потребно снимање со магнетна резонанца (МРИ). Постнатално, изгледот на Х-зраци може да варира. Треба да се направи КТ или МРИ за да се процени степенот на лезијата и да се испланира операцијата; може да биде неопходна ангиографија за да се дијагностицира снабдувањето со крв. Мултицистични, цврсти и мешани лезии може да се детектираат со КТ морфологија. Ако наодите се изразени, опишано е поместување на здраво ткиво, компензаторен емфизем, поместување на медијастиналот и дијафрагмална инверзија.

Во зависност од наодите, може да се дискутира за интраутерини/неонатални третмани. Системска стероидна терапија за мајката, операции на мајки-фетус (торакотомија/лобектомија), фетална торакоцентеза/торакоамнијален шант (ТАС) и маневар за екс-утеро-интрапартален третман (ЕГЗИТ) се можни пренатални мерки.

Постнаталната дијагноза обично се заснова на изразената диспнеа. Поради врската со бронхијалниот систем, цистите може да се зголемат во големина. Симптомите вклучуваат зголемување на диспнеа, лачење, ателектаза, повторливи инфекции, емфизем или спонтан пневмоторакс; се јавува малигна дегенерација. Ако симптомите не се изразени, дијагнозата - како кај сегашниот пациент - може да се одложи во зрелоста. При диференцијална дијагноза, мора да се земат предвид бронхогени цисти, пулмонални секвестери, вродени дијафрагмални хернии, вроден ломбарски емфизем, локална бронхиектаза, интрапулмонален лимфангиом, пневматоцела или плевопулмонална бластома.

Хируршката нега се смета за избор на терапија за симптоматски пациенти. Основната индикација за операцијата е резултат на оштетување на преостанатите бели дробови, ризик од белодробни инфекции и можен ризик од дегенерација. Се препорачува отстранување на патолошки изменетите структури во детството. Текот на дејствување кај асимптоматски пациенти со мали промени е индивидуална одлука; нема јасни препораки за ова. Се претпочита оперативно реновирање.

Дискусија за случајот

Белодробните малформации обично се дијагностицираат рано, но можат да продолжат неоткриени во зрелоста и да симулираат или влошат опструктивна болест на дишните патишта. Бронхијална астма често се дијагностицира погрешно.

Во конкретниот случај, бронхитичните симптоми на 23-годишниот пациент се доделени на алергиска астма уште од детството (со сензибилизација на полен од трева). Не може да се видат директни карактеристики на белодробна малформација на рентгенот на градниот кош; КТ снимањето овозможи да се постави точна дијагноза.

Без оглед на возраста, пациентите не треба да бидат лишени од соодветно дијагностичко снимање, ако симптомите не се контролираат доволно.

Кај децата, клучно е навремено снимање со индивидуално прилагодена доза на зрачење на КТ преглед во соработка со педијатриски искусни радиолози.

заклучок за пракса

Белодробните малформации се ретки, но важни диференцијални дијагнози.
Адекватното снимање (КТ, МРТ) дава одлучувачки придонес за дијагнозата.
Дијагнозата на (меѓу другото „тешко контролирана“) бронхијална астма може да се симулира со белодробна малформација, опструкција на горните дишни патишта, бронхиектазии/цистична фиброза, рефлукс, срцеви заболувања или хипервентилација.
Грижата за бремени жени со белодробни заболувања може да биде предизвик поради ограничените дијагностички и терапевтски опции.

Д-р Ана Апин, соодветната авторка, е во практика за пневмолошки групи, д-р М. Шејбен/О. Шмит/М. Лобо-Бекер/А. Апин во Кобленц, Германија.