Интрахепатична холестаза на бременост - специјалистичко знаење

Интрахепатична холестаза на бременоста (Интрахепатична холестаза на бременоста (ICP)) е акутно заболување на црниот дроб со билијарна стаза (холестаза) од непозната причина што се јавува за време на бременоста.

завршена Фејсбук ние ќе ве информираме за новостите на нашата веб-страница!

Етиологија и патогенеза

Интрахепатична холестаза на бременост е наследно (наследно, генетски детерминирано) оштетување на формирање на жолчката во клетките на црниот дроб (хепатоцити). Веројатно се заснова на мутација на механизмите за транспорт на билијарната капиларна мембрана. Се верува дека е поврзана со прогресивна фамилијарна интрахепатична холестаза, при што е нарушен трансферот на фосфолипидите одвнатре кон надворешната страна на мембраната со последица на нарушено формирање на мешани мицели во жолчката.

Мутации во генот MDR3 (кодирање на фосфатидилхолин транслоказа) исто така се пронајдени во ICP [1]. Исто така се претпоставува дека е вклучена пумпа за извоз на жолчни киселини (BSEP) [2]. Генетска хетерогеност е веројатна [3] .

Очигледно постои зголемена чувствителност на естрогени за време на бременоста.

клиника

Обично доаѓа во третата фаза на бременост (триместар) до замор, силно чешање (пруритус) и жолтица (жолтица).

Дијагноза

лабораторија

Меѓу лабораториските вредности, гама-ГТ, АЛАТ и алкална фосфатаза се покачени. Бидејќи овие ензими секогаш се зголемуваат за време на бременоста, самото такво зголемување не е многу значајно. Зголемен е и ЛАП (леуцин аминопептидаза), билирубин (директен) и жолчни киселини. Особено, зголемувањето на концентрацијата на билирубин и жолчна киселина во серумот, доколку се случи во последниот триместар од бременоста, се силни индикатори. [4]

Диференцијална дијагноза

Интрахепатичната холестаза на бременоста мора да се разликува од следниве болести при диференцијална дијагноза:

Дијагностичка диференцијација на други болести

Првата дијагноза обично ги вклучува следниве болести:

Прецизната анамнеза служи за нејзино разликување од оштетувањето на црниот дроб од лекови.
Пречка за дренажа на жолчката често може да се идентификува со ултразвучно скенирање на црниот дроб.
Најчеста болест поврзана со жолтица во последниот триместар од бременоста е синдромот HELLP (види овде).
Холестатска форма на инфективно воспаление на црниот дроб (хепатитис) мора да биде вклучена во диференцијалната дијагноза. Сепак, серологијата на хепатитис е негативна - освен ако не постои претходно вирусен хепатитис; Во овој случај, диференцијалната дијагноза бара подетална проверка (на пример, зголемување на титарот?).

терапија

Третманот вклучува некои мерки што се применуваат индивидуално: Урсодеоксихоличната киселина може да ја намали прогресијата и сериозноста на симптомите. Холестирамин (пештера: врзува урсодеоксихолична киселина, не дава заедно) може да го олесни чешањето, витамин К се користи за да се спречи перинатално крварење.

Во случај на отпорен, тежок чешање, плазмаферезата се користеше успешно во одделни случаи [5]

Компликации

Ризикот за смртност кај децата е зголемен.

прогноза

Сите симптоми се обично реверзибилни по прекинувањето на бременоста.