Исхрана кај деца и адолесценти со невромускулни заболувања Германско друштво за

Кои се основните препораки во врска со исхраната за деца со мускулни проблеми?

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Во основа, исто така, за мускулести деца, исто како и со здрави деца, да јадат здрава и урамнотежена исхрана, земајќи ги предвид барањата за калории и хранливи материи. Класичните индиции се тренд на тежина. Ориентацијата кон табелите за норми е сомнителна, бидејќи односот помеѓу мускулната маса и другите компоненти на телото не може да се спореди со здрави деца. Сепак, може да се ориентира на перцентилите. Тука не се смета апсолутната вредност, туку дали детето, на кое било ниво, отстапува од перцентилот.

Д-р Борел: Препораките секогаш зависат од фазата на болеста, степенот на ограничена подвижност и можноста или степенот на дневна активност. Во семејниот водич Duchenne од TREAT-NMD ќе најдете поглавје за исхраната. Во невромускулната детска клиника, ние секогаш даваме информации за дневната потреба од калциум. Со намалена моторна активност, препорачуваме да започнете дополнителна доза на витамин Д рано. Ако се очекува да ја изгубите способноста за одење (особено со Душен), ако сте зависни од инвалидска количка или ако се лекувате со кортизон, важно е да се осигурате дека внесувањето маснотии и шеќер е прилагодено и евентуално намалено во рана фаза. Тежината и должината на телото се мерат при секоја следна проверка.

Кога се разгледуваат нутриционистички совети? Како изгледа тогаш?

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Нутриционистички совети се секогаш корисни ако родителите се загрижени за исхраната на нивното дете, тежината и/или стагнацијата на растот или се појават други симптоми на недостаток. Ова потоа се состои од детална анамнеза, проценка на протокол за исхрана (најмалку три дена), проценка на внесувањето храна, совети.

Д-р Борел: Исхраната е тема која секогаш се обработува во амбулантската клиника за мускули или за време на состанок за стационар.

Како ја доживувате важноста на храната за погодените деца и нивните семејства?

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Храната и пијалоците се главно под влијание на културата. Се применуваат „водечките принципи“, како што се: „Loveубовта поминува низ стомакот.“ „Јадете нешто за да станете големи и силни“ „Таа не може дури и да го нахрани своето дете.“ Или: „Сè уште заборавате како да голтате кога не јадеш ништо “.

Родителите можат да очајат од ова. Добронамерните совети се сметаат за возбудувања: „Јас најдобро знам што е добро за моето дете.“ Резултатот е дека препораките се напишани на ветер од инает. Само крајностите стануваат јавни кога станува збор за фаталниот исход на неухранети деца. Тука прстот се крева во насока на канцелариите за млади. Проблемот е и политички. Уставот му дава многу голем приоритет на старателството, но не толку на должноста на родителите да се грижат.

Д-р Борел: Нутриционистички прашања редовно се дел од часовите за консултации. Нутриционистички совети се прифаќаат само колебливо или поточно со задоцнување, други проблеми со болеста обично се во преден план на почетокот. Промените во навиките во исхраната тешко се спроведуваат кај дебелите родители. Честопати од тага или сожалување, особено кога станува збор за барања за храна, не се согледува никаква последица од грижата на родителите и многу специјални барања се решаваат без да се земат предвид долгорочните последици. Родителите често претпоставуваат дека здравата, евентуално прилагодена диета подоцна може подобро да се спроведува со зголемувањето на разбирањето на детето.

Колку калории му се потребни на детето во инвалидска количка?

Д-р Борел: Дневните потреби за енергија зависат од телесната тежина и активност. Потребното за енергија се пресметува од потрошувачката на неактивна енергија и водечките вредности за снабдување со енергија, Ниво на физичка активност (PAL). Референтната вредност на PAL, првично за возрасни, е 60-70% кај деца. Пример: ПАЛ од 1,2 за начин на живот што седи или лежи може да се смета како водечка вредност за деца во инвалидска количка. Во табелата за референтни вредности DACH (видете дополнителни информации) ќе најдете преглед на вредностите на PAL оценети според возраста на детето.

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Потребното за калории на дете во инвалидска количка може да се процени само и зависи од многу фактори, така што нема општ одговор на ова прашање. Постојат индикации за степенот до кој специјалните околности ја зголемуваат основната метаболичка стапка. Нивото на активност во инвалидска количка може да варира во голема мера и може да се процени само субјективно. Тоа зависи од факторите: активност, болест и температура.

Што треба да внимавате кај деца и адолесценти со мускулни проблеми со нарушувања во голтањето?

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Во случај на нарушувања на голтањето и соодветна диета, мора да се земат предвид индивидуалните околности на детето и, доколку е потребно, да се направат замени за да се спречат или компензираат недостатоците на хранливите материи и калориите. Ова е особено точно за ограничувањата на товарот при јадење и позиционирање во инвалидска количка. Ако детето може да консумира само одредени конзистенции (на пример каша), постои ризик да се ограничи во рамнотежата на содржината на хранливи материи. Тука е наведено преглед на исхраната. Ако храната што ја јадат здравите индивидуи во семејството е пире, се претпоставува рамнотежа. Ако се даде пире „кујнска храна“ преку цевка и треба да се направат компромиси поради пропустливоста на цевката, бидејќи некои работи не можат да се чистат доволно ситно, повторно може да се појават проблеми.

На што треба да обрнам внимание ако сакам да го нахранам моето дете со невромускулна болест веганска или вегетаријанска диета?

Д-р Борел: Ако сте на вегетаријанска диета, треба да бидете сигурни дека имате адекватен дневен внес на протеини, како и внес на омега-3 масни киселини, железо, цинк, јод, калциум и витамин Д. Веганската диета исто така бара адекватен внес на витамин Б12. Кај доенчиња, мали деца и деца со хронична прогресивна болест, треба да се биде многу претпазлив во однос на овие форми на исхрана.

Што можете да направите со неухранетост? Кога се дава калорична храна?

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Во случај на манифестирана неухранетост, има смисла да се збогати храната со избалансирани диететски производи, било да е во форма на прав, како пудинг, пиење храна или во форма на хранење со цевки. При администрација на висококалорична диета, важно е да се обезбеди подносливост и бавно зголемување на бројот на калории со цел да се спречи синдромот на повторно хранење (компликации како резултат на брзото зголемување на внесот на калории). Калорична диета е неопходна кога се можни само мали количини на орална храна или потребно е да се надополни недоволно снабдување наскоро. Општо, важи следново: Само полека компензирајте ги дефицитите, не хранете се ad hoc според табелата или возраста ако, на пример, инсталацијата на цевка стана неизбежна поради неухранетост. Во екстремни случаи, ние спроведуваме привремена диета со таканаречена астронаутска храна (храна за олигопептид што е веќе „претходно варена“) преку дополнителна сонда за тенкото црево.

Д-р Борел: Редовна проверка на телесната тежина и должината на телото и внесување во перцентилни кривини ни го покажуваат курсот добро. Во случај на ненадејно откачување или стабилно, бавно губење, неопходна е интервенција. Пациентите со чести инфекции или неинвазивна вентилација понекогаш имаат потреба од неочекувано повеќе калории. Родителите честопати не се многу свесни за тоа, а децата слабеат. Ако на децата/адолесцентите повеќе им треба повеќе време да јадат, честопати не е можно да се консумира потребната количина на храна, на пример во училиште. Дури и навечер, децата не можат да јадат дополнителна количина што им е потребна. Ако кривата на перцентил падне под десет, обично се обраќа калорична храна или се издава на рецепт.

Дали има некои специфични препораки за исхраната за различните невромускулни болести?

Д-р Борел: Во случај на митохондријална болест и гликогеноза, понекогаш постојат многу специфични упатства и препораки што им се даваат на родителите и на педијатарот. Со урамнотежена исхрана, освен витамин Д, не се потребни дополнителни замени.

Д-р Дизнер/г-ѓа Раубер: Не постојат специфични препораки за исхраната за мускулни болести во упатствата. Во различни прегледи го најдовме следново:

СМА: Честопати се неухранети и недоволно снабдени со енергија, протеини и витамин Д, често нарушувања при голтање, со можно е и прејадување со хранење со цевки.
ДМД: Честопати се потхранети само во доцниот тек на болеста; витаминот Д и калциумот треба да бидат заменети за време на терапијата со кортикостероиди. Креатинскиот монохидрат може да ја подобри мускулната сила, но потребни се понатамошни студии, се претпоставува дека постои хиперкатаболичен метаболизам, така што има поголема потрошувачка на енергија и протеини.
МИТО: Индиферентни студии за употреба на креатин, може да ја подобрат мускулната сила и составот на телото.
HMSN: Нема значително подобрување на креатинот.
LGMD: Видете HMSN, слично на променетата метаболичка состојба на Душен со малку зголемена потреба во споредба со здравите луѓе.
Миотон: Креатинот не се подобрува.
Миозитис: Нема препорака за исхрана базирана на студии, но бидејќи станува збор за воспалителен процес, антиинфламаторната диета богата со антиоксиданти и PUFA (полинезаситени масни киселини) би можела да биде корисна.

Голема благодарност до Др. Сабине Борел, г-ѓа Кристина Раубер и др. Пол Диснер за одговори на нашите прашања.