Јувенилен дерматомиозитис - Експертиза за детски ревматизам - Германски центар за деца и

Кои дадени табели може да се најдат во датотеката pdf за преземање.

Малолетничкиот дерматомиозитис

Јувенилен дерматомиозитис е едно од ревматските заболувања на сврзното ткиво, исто така познато како колагеноза. Болеста е релативно ретка; се проценува дека годишно заболуваат околу три од милион деца. Девојчињата се погодени двапати почесто од момчињата. Името дерматомиозитис изразува дека станува збор за воспалително заболување кое првенствено влијае на кожата и мускулите. Различните знаци на болест се првенствено предизвикани од воспаление на малите крвни садови.

Со кои знаци на болест започнува дерматомиозитисот?

Болеста може да се објави на различни начини. Околу половина од децата сериозно се разболуваат од висока температура, општо чувство на болест, болка во мускулите и изразена слабост на мускулите, како и промени на кожата.

Спротивно на тоа, ако почетокот е постепен, на почетокот забележувате само знаци на мускулна слабост. Овие деца се истакнуваат по честите сопнувања и несмасни движења, тешкотии во облекувањето и качувањето по скалите. Овие први знаци на болест лесно се занемаруваат. Децата имаат мала или никаква болка во мускулите, немаат треска и немаат општо чувство на болест. Целосната слика за дерматомиозитис се развива постепено во текот на неколку недели или дури месеци. Дијагнозата често се поставува само кога се појавуваат типични промени на кожата или мускулната слабост станува поизразена.

Кои знаци на болест припаѓаат на сликата на јувенилен дерматомиозитис?

Со акутен почеток, децата се жалат на болка во мускулите, со постепен почеток, фокусот е на мускулната слабост. Пред сè, се засегнати мускулите на трупот, во зависност од тежината на болеста, децата не можат повеќе да ја креваат главата кога лежат, на пример, тие не можат да седат од лежечка положба, но треба внимателно да седат на страна со потпорни раце. Да се качите по скали и понекогаш да одите нормално е тешко или невозможно. Во рацете, слабоста е особено очигледна во мускулите на рамото. Децата веќе не можат да ги креваат рацете и, на пример, се несмасни како ги ставаат и соблекуваат џемперите, ја чешлаат косата итн.

Симптомите на кожата може да се појават пред, во исто време или по првите поплаки на мускулите. Типична е пурпурна промена на бојата околу очите. Оваа промена на бојата може да се прошири и на голема површина на образите или на целото лице. Често првично е придружено со едематозен оток. Црвенилото е карактеристично, понекогаш комбинирано со задебелување на кожата преку страните за парење на метакарпофалангеалните зглобови, лактите и коленото. Во понатамошниот тек, црвенилото исчезнува и кожата станува тенка и личи на пергамент во овие области. Овие реакции на кожата, кои се доста специфични за дерматомиозитис, се нарекуваат и знак на Готрон. Таканаречените телеангиектазии, кои можат да се забележат на очните капаци и наборите на ноктите, се исто така типични. Ова се проширувања на малите крвни садови. Сериозно болни деца исто така може да развијат улцерации или некроза на кожата. Тие се засноваат на оштетување на крвните садови со васкуларни оклузии, така што поврзаното ткиво повеќе не се храни. Во зависност од големината на погодениот сад, се развиваат или мали површни дефекти на кожата или се развиваат поголеми, длабоки чиреви.

Вклучување на внатрешните органи

Промените на кожата и мускулите се јавуваат во различни степени кај пациентите. Покрај тоа, воспалителни реакции може да се појават во внатрешните органи. Најчесто е зафатен дигестивниот тракт. Од една страна, мускулната слабост може да предизвика непријатност тука. Ако се засегнати мускулите на хранопроводот, децата имаат потешкотии при голтање и одбиваат цврста храна. Децата со нарушувања во голтањето секогаш треба да јадат или да се хранат во исправена положба за да се спречи храната да тече назад од хранопроводот и во душникот. Во долниот дигестивен тракт, мускулната слабост може да доведе до запек. Во гастроинтестиналниот тракт, сепак, може да се појави и васкуларно оштетување на мукозната мембрана. Слично на кожата, се развиваат улцерации. Овие можат да крварат или да го пробијат theидот на желудникот или цревата. Абдоминална болка кај деца со дерматомиозитис мора секогаш да се сфати сериозно.

Срцето и белите дробови ретко се засегнати кај деца со дерматомиозитис. Повремено, се забележува воспаление на перикардот, особено во акутната епизода на болеста. Самиот срцев мускул ретко може да биде засегнат. Повремено, се развиваат воспаленија или размножување на влакна во белите дробови. Нарушувањата во функцијата на белите дробови обично се предизвикани од слабост на респираторните мускули или калцификации во пределот на градниот кош.

Вклучување на нервниот систем и сетилните органи

Вклучувањето на централниот нервен систем обично се манифестира некарактеристично преку промени во природата на детето. Може да биде склона кон депресија, сериозни промени во расположението или зголемена агресија. Сепак, слични симптоми може да се активираат и со терапија со високи дози на кортизон, така што не е секогаш лесно да се разликуваат симптомите од несаканите ефекти на третманот. Очните промени главно влијаат на дното на дното. Ова може да доведе до воспаление на крвните садови и оклузии на малите садови за да ја оштетат мрежницата. Сепак, јасни нарушувања на видот се јавуваат само во исклучителни случаи.

Кај некои деца се засегнати и малите мускули на областа на јазикот и устата. Ова доведува до нарушувања при џвакање, но особено при зборување. Децата зборуваат назално или повеќе не можат да формираат индивидуални звуци или зборови.

Калцинозите се специјалност за дерматомиозитис кај деца, тие можат значително да го зголемат хендикепот кај децата на долг рок. Може да се очекува да се појават најрано по шест месеци, честопати неколку години по појавата на болеста. Првите калцификации обично се откриваат во време кога промените на кожата и мускулите се веќе подобрени. Калцификациите имаат тенденција да се развиваат кај деца кои не се лекуваат рано и доволно постојано. Благодарение на подобрите опции за терапија, децата сега можат да бидат поштедени од сериозни, оневозможувајќи ги калцификациите.

Како се појавува дерматомиозитис кај детето?

Надворешните фактори кои ја активираат болеста може да бидат различни. Честопати не може да се најде директна причина. Најверојатно ќе се земат предвид вирусните инфекции. Кај многу деца, антителата се откриваат во крвта на почетокот на болеста, што сугерира дека детето поминало низ инфекција на пр. Коксакиевируси пред неколку недели или месеци. Надворешни фактори, како што се вирусни инфекции, предизвикуваат неисправни реакции во имунолошкиот систем. Овие се веројатно автоимуни процеси. Ова значи дека имунолошкиот систем е насочен против сопственото ткиво на телото и предизвикува воспалителни реакции таму. Воспалението главно се одвива во крвните садови. Ова е познато како васкулитис. Особено се погодени малите крвни садови на кожата, мускулите, цревата и другите органи. Васкулитисот доведува до оштетување на крвните садови и го нарушува снабдувањето со крв во погодените области. Клетките на кожата, мускулите и органите пропаѓаат.

Кои прегледи се корисни за дијагностицирање и текот?

Антитела се наоѓаат во крвниот серум кај некои деца. Најчести се таканаречените антинуклеарни антитела (АНА), кои се насочени против компонентите на клеточното јадро. Ова е имунолошка реакција што може да се најде и кај други ревматски заболувања. Точното значење на оваа АНА не е познато. Во последниве години се откриваат се повеќе антитела кои можат да имаат влијание врз текот, како што се тенденција за калцификација, зафатеност на белите дробови итн.

Понекогаш може да има смисла повнимателно да се испитаат мускулите на почетокот на болеста, ако симптомите сè уште не можат да бидат јасно класифицирани. Активноста на мускулот може да се мери со електромиограм (ЕМГ). Оштетен мускул дава изменет електричен одговор. Ако дијагнозата остане нејасна, биопсија на мускул со преглед на фино ткиво на мускулно ткиво може да помогне. Патологот открива воспалителни промени во зафатеното мускулно ткиво, особено во областа на садовите и губење на мускулните клетки и влакна. Ако симптомите на болеста се веќе јасно изразени на почетокот, повеќето деца може да бидат поштедени од биопсија на мускулите за да се потврди дијагнозата.

Воспалените мускули лесно може да се препознаат со ултразвучен преглед и да се проценат за време на курсот. Ако наодите се нејасни, магнетната резонанца (МРИ) може да биде корисна за да се одлучи дали мускулот е (уште) воспален. Депозитите на вар исто така можат да бидат добро документирани со ултразвук, особено разликата помеѓу млекото од вар и цврстите варовнички плочи. За подобар преглед и да се одлучи дали стадата стануваат поголеми или помали, рентгенската слика може обично да обезбеди подобри информации.

Васкуларното воспаление доведува до промени во најмалите крвни садови, капиларите. Овие лесно може да се проценат со посебен микроскоп во областа на креветот за нокти. Така, капиларната микроскопија е едноставен, но информативен преглед за текот на болеста.

Кои опасности постојат во текот на болеста?

Со јувенилен дерматомиозитис, постојат различни ризици во зависност од стадиумот на болеста. Во фаза на сериозна мускулна слабост, слабоста на мускулите при голтање може да предизвика храна да влезе во дишните патишта и да развие тешка пневмонија.

Васкулитис во гастроинтестиналниот тракт може да доведе до крварење или прекин на цревниот wallид во абдоминалната празнина, што може да доведе до опасна по живот ситуација.

Во хроничен тек, скратувањето и калцификацијата на мускулите може да доведе до сериозни ограничувања на движењето, што потоа доведува до трајна попреченост.

Ако ги знаете ризиците, може да се управува добро, благодарение на терапиите достапни денес.

Како да се третираат дерматомиозитис кај деца?

Колку порано започнува третманот и колку поконзистентно се спроведува во текот на болеста, толку е подобар изгледот на детето. Ефектот на лековите и физичките вежби на физиотерапија се надополнуваат едни со други.

Еден од најважните лекови за третман на малолетнички дерматомиозитис е сè уште кортизон. Во тешка акутна фаза, првично се потребни високи дози; во хроничен тек, обично се доволни ниски дози, кои предизвикуваат мали или никакви несакани ефекти. На почетокот на болеста, кога сè уште има доволно мускулно ткиво, нема скратувања на мускулите или калцификации, кортизонот работи многу брзо. Децата кои седат во инвалидска количка или дури се врзани за кревет поради акутна мускулна слабост, можат да ја вратат неверојатната подвижност за неколку дена до неколку недели. Ова мора да биде придружено со физиотерапија, бидејќи во оваа рана фаза постои можност за постигнување на целосно враќање на мобилноста. Од друга страна, ако физиотерапијата е занемарена, постои брза закана за постојан инвалидитет поради скратување на мускулите.

Несаканите ефекти од високата доза на терапија со кортизон треба да се прифатат привремено. Пред сè, ова вклучува општа ретардација на растот и промена на пропорциите на телото. Сепак, овие непожелни ефекти се повлекуваат кога количината на кортизон се намалува на мали дози, што обично е можно за неколку месеци.

Искуството покажа дека децата повторно растат кога болеста ќе се одмори, а дозата е под 0,15 мг преднизолон на кг телесна тежина на ден. Поголемиот дел од времето, исто така, се забележува растежен раст, така што терапијата со кортизон не предизвикува значителна загуба на крајната висина. Пропорциите на телото, исто така, повторно се нормализираат веднаш штом терапијата со кортизон може да се намали под т.н. праг доза спомената погоре. Кортизонот доведува и до омекнување на коските (остеопороза). За време на третманот, на ова мора да се посвети посебно внимание. Како што напредува остеопорозата, може да предизвика значителна непријатност, особено во областа на 'рбетот. Коскените паузи во 'рбетниот тела се многу болни, ја ограничуваат способноста на децата да се движат и значително ја влошуваат целокупната состојба.

Со цел да се избегнат ваквите сериозни долгорочни последици од терапијата со високи дози на кортизон, треба да се користат понатамошни лекови во рана фаза, ако стане очигледно дека дерматомиозитисот нема да се смири за неколку месеци. Брз ефект може да се постигне со администрација на интравенски имуноглобулини. Сепак, инфузиите траат неколку часа и мора да се повторуваат на секои четири недели.

Кортизонот и имуноглобулините се терапии со брзо дејство, но треба да се користат само привремено. За долготрајна терапија, лекови кои ја спречуваат дефектната реакција на имунолошкиот систем (имуносупресиви) се покажаа ефикасни. Тие се користат и за други ревматски заболувања во детството. Можни се метотрексат, азатиоприн (ImurekR), циклоспорин А (SandimmunR) или микофенолна киселина (CellCeptR, MyforticR). Сепак, може да потрае неколку недели за да делуваат овие лекови. Тогаш терапијата со кортизон може полека да се намали и да се продолжат интервалите помеѓу администрацијата на имуноглобулин. Во најдобро сценарио, двата лека може да се прекинат во рок од една година. Долготрајната имуносупресивна терапија, сепак, обично треба да се продолжи со години.

Јасно изразени, тврдоглави промени на кожата, кои исто така ги нарушуваат децата козметички, добро реагираат на антималарични лекови (QuensylR, ResochinR).

Во акутната фаза на силна болка и слабост во мускулите, физиотерапијата се фокусира на внимателно движење на зглобовите за да се избегне скратување на мускулите. Правилното складирање е исто така важно во оваа фаза. Зглобовите може да се протегаат само колку што е можно без болка. Мала флексија, на пр., На колена и колк на зглобовите, мора да се толерира во случај на силна болка и да се поткрепи со перници. Само на овој начин мускулите можат доволно да се релаксираат. Во секојдневниот живот, мора да се внимава да се избегне прекумерна флексија во зглобовите на колкот и коленото. Долго седење е неповолно, особено во инвалидска количка. Што е можно поскоро, на децата треба да им се укаже да одат напред со шетач, скутер за стол или ролатор.

Физиотерапевтот исто така мора внимателно да вежба со детето да ги затегнува засегнатите мускули, така што детето може да го задржи чувството за работа на мускулите. Треба да се охрабруваат активни движења што детето може да ги изврши без болка и замор. Сепак, зголеменото зајакнување на мускулите мора да се избегнува бидејќи може да придонесе за распаѓање на мускулните влакна.

Во хронична фаза, кога веќе се случило скратување на мускулите, мускулите мора внимателно да се опуштат и да се истегнуваат. Физиотерапевтскиот третман може да биде поддржан со производство на индивидуални малтериски малтери кои го држат зглобот во максимална положба на продолжување без да предизвикаат болка. Овие шини потоа можат да се намотаат 1-2 часа на ден. Третманот во топла вода е особено корисен за деца со тешка попреченост. Тешко попречените деца ја доживуваат сопствената способност да се движат повторно за прв пат благодарение на пловната вода.

Како можат родителите да помогнат во надминување на болеста?