Камења во бубрезите
Документи
Нефролитијаза главен здравствен проблем Преваленца во светот: 2-20% Инциденца: се зголеми во САД/Европа во последните две децении
Опишани се голем број на ПАТИКУЛАРНИ АСПЕКТИ кои се сметаат за претходници на литиаза: Рандал медуларни плаки = наслаги на калциум под епителот на пирамидите Кар Цилиндрични тела = наслаги на калциум во форни лимфни или во правилни цевки Папиларна некроза како резултат на калцификација/инфекција мигрира во уринарниот тракт Медуларен сунѓерест бубрег (Б. Качи-Ричи) => калцификации во проширени дистални собирни канали
АКЦИИ НА Инхибитор на литогенеза Дејство => приврзаност кон површината на кристалите => го зголемува степенот на сатурација што е потребен за да се започне нуклеацијата => го инхибира растот на кристалите и агрегацијата Цитрат => силен инхибитор на калциум литогенеза (спречува кристализација/раст на кристали) пирофосфат одложен фосфосфат Ca оксалат Mg уринарен инволвиран во оксалокалцична литијаза со врзување со уринарен оксалат/инхибиција на кристализацијата Нефрокалцин/гама карбоксиглутаминска киселина: адхезија на површината на кристалите => ја инхибира агрегацијата/нуклеацијата/растот Там-Хорсфал протеинот ја инхибира агрегацијата на кристалите на оксалати на Ca и растот на остеопонтин (јамка на јамка на дисталните тубули) го инхибира формирањето на оксалокалцична литијаза експ. Тоа е поврзано со зголемена фреквенција на Fragm F1 литогенеза на протромбин, инхибитор на сите фази на оксалокалцична литогенеза/недостаток на литијаза или урина. Бикунин го инхибира ин витро растот/нуклеацијата на оксалатните кристали.
ПОВОЛНИ ФАКТОРИ НА ЛИТОГЕНЕЗА Вродени или стекнати анатомски малформации (стеноза на уретеро-карлична раскрсница, бубрежна цистична болест, ТБ) => предиспозиција за литијаза со уринарна стаза => зголемување на кристалоидниот конк, фаворизира агломерација на урината/лепење на јадра формирани области на адхезија на која може да се пресмета pH на урината при формирање се менува степенот на јонизација на кристалоидите => варира растворливост киселина литијаза => урична киселина, цистеин алкална литијаза => фосфат-амонијак-Mg, фосфат ca рамнодушен: оксална инфекција на уринарниот тракт на инхибиција на амониум јони на некои инхибитори/снабдување со јадра на кондензација/синтеза на пресметковната матрица
ЕТИОПАТОГЕНИЈА НА ЛИТИАЗА НА КАЛЦИУМ фактори на ризик => метаболички абнормалности хиперкалциурија хипероксалурија хипоцитрурија хиперурикозурија ХИПЕРКАЛЦИУРИЈА = бран> 300 (250) мг/24 часа 50-55% од пациентите со идиопатско/секундарно метаболичко нарушување, калциум литиаза, 3-та деценија од животот. Механизми: Цревна хиперапсорпција на Ca (апсорптивна хиперкалциурија) Зголемено ниво на Ca во плазмата Зголемена чувствителност на ентероцитите на физиолошки концентрации на витамин Д (зголемен број на цисти за витамин Д) Зголемена реапсорпција на Ca од коските (ресорптивна хиперкалциурија), преку абнормалности и калциум PTH, реапсорпцијата е посредувана од цитокини (IL1 алфа, IL6, TNF алфа) Идиопатски дефицит на бубрежни реакции (бубрежна хиперкалциурија) како резултат на дефекти на нефроцитни пумпи за калциум/нарушувања на регулаторните механизми
ХИПЕРКАЛЦИУРИЈА + ХИПЕРКАЛЦЕМИЈА Примарен ХПТХ (хиперпаратиреоидизам) предизвикува 5% калциумски камења (оксалат/фосфат) Како резултат на аденом на паратироидната жлезда/дифузна хиперплазија на паратироидната жлезда Честа кај жените > хиперкалциурија неоплазми Остеолитички коскени метастази Паранеопластични синдроми => лачење на хормони слични на PTH => хиперкалцемија Грануломатозни заболувања (саркоидоза, ТБ) Грануломатозни ткива го претвораат калцидиол во калцитриол => хиперкалцемија Имобилизација на коскениот раст рапидно раѓање Други причини Третман со тиазидни диуретици Хипотироидизам Интоксикација со витамин А Прекумерно дополнување со препарати со витамин Д + диети богати со калциум Млечно-алкален синдром
ХИПЕРОКСАЛУРИЈА 15-60% калциум литијас Екскреција на оксалат> 50 mg/24h Нормална оксалемија 1,3-3,1 микромол/л (просечно 2,25 микромол/л) Производство на оксалат во исхраната Оксидација на глиоксилат Оксидација на аскорбинска киселина
ПРИМАРНИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Вродени чувства со пренос на АР Ензимски недостатоци вклучени во метаболизмот на оксалат Дневна екскреција на оксалат> 150-300мг/ден Ран почеток Поврзана со: рекурентна литијаза, нефрокалциноза, честа интервенција, оштетување на тубулите и тип на IRC во глутулат оштетување на црниот дроб проследено со акумулација на глиоксилат Тип II генетски дефицит на хепатална дехидрогеназа Д-глицерат, што доведува до акумулација на хидроксипируват што доведува до синтеза на гликсилат оксалат
ВТОРИ ХИПЕРОКСАЛУРИ ДИЕТАРНИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Преголема потрошувачка на храна богата со оксалати (оксалофори) или оксалат прекурсори (оксалигени) Вишок говедско C 4g/ден Ендогена хиперпродукција на оксалати Интоксикации со етилен гликол (антифриз) со еволутадо хепатално ниво во етаноламин, потоа во оксалат Администрација на ксилитол (ИРА) диети со ограничување на калциум (пациенти со идиопатска хиперкалциурија) ЕНЕРТИКА ХИПЕРОКСАЛУРИС Малапсорпција, малдегестија на масни киселини и жолчни соли (хронични воспалителни болести, ресекции, бајпас на илео-колони, итн.) апсорпција на оксалати затоа што не апсорбираните масни киселини формираат сапуни со калциум достапен од цревниот лумен, зголемувајќи ја пропустливоста на оксалат на мукозната мембрана на дебелото црево, предизвикувајќи деактивација на бактерија која нормално ги метаболизира оксалатите МЕТАБОЛСКИ ХИПЕРОКСАЛУРИ Дефицит на пиридоксин и тиамин може да предизвика хипероксал H РЕНАЛНА УРИА Дефект на тубуларна реапсорпција (зголемена активност на пумпа за размена на хлор/оксалат, автосомно доминантно пренесено)
ХИПОЦИТРИТУРИЈА = уринарна екскреција на цитрати 90% од камењата се радиоактивни (калциум, ФАМ, цистеин) Често се откриваат камења во базенот, оние на долниот уретер тешко се разликуваат од флеболитите IV Урографија Задолжително за dg Овозможува воспоставување на