Карциноиден синдром

Карциноиден синдром се дефинира како низа знаци и симптоми кои, заедно, укажуваат на дијагноза на неоплазма, имено, карциноиден тумор. Овие знаци и симптоми се предизвикани од разни соединенија ослободени од карциноидните туморски клетки. Многу често, овој карциноиден синдром е поврзани со малигност на гастроинтестиналниот тракт.

Карциноиден синдром се дефинира како: (1)

Црвенило на лицето (црвенило на лицето) што може да се прошири до градите, овие епизоди имаат променливо времетраење и можат да траат од неколку минути до неколку часа или повеќе. Тие исто така се придружени со сензација на топлина и потење. Понекогаш овие епизоди можат да имаат познат тригер (консумирање алкохол, стрес или поинтензивен физички напор), но исто така можат да се појават без очигледен активирач.
Тешка дијареја, водени, придружени со болка во стомакот
Напади на астма дефинирани со отежнато дишење и диспнеа, што може да го придружува црвенилото на лицето
Периоди на зголемено отчукување на срцето (тахикардија) може да биде многу честа кај карциноидниот синдром, овие промени во срцевиот ритам се релативно ненадејни, без објаснување и можат да бидат придружени со епизоди на црвенило, диспнеа и хипотензија.

Епидемиологија (6)

Во САД годишно се дијагностицираат приближно 7-8 лица со карциноиден синдром. Најверојатно има многу случаи кои остануваат недијагностицирани. Инциденцата на карциноидни тумори е околу 0,79-1,88 проценти од популацијата. Тумори со дијаметар помал од 1 сантиметар ретко метастазираат, додека тумори со дијаметар поголем од 2 сантиметри најчесто метастазираат. Дијагнозата се поставува подеднакво кај жени и мажи, а најчестата возраст на дијагнозата е во опсег од 50-70 години.

Причини и фактори на ризик

Карциноидните тумори имаат невроендокрино потекло, се тумори кои лачат пептиди како хормони, кои произлегуваат од матичните клетки диференцирани на различни клеточни линии. Сепак, Карциноиден синдром се јавува кај приближно 10% од пациентите со карциноидни тумори. (1) Манифестациите на карциноиден синдром честопати се поврзани со метастази во тумор или проценети туморски формации. Карциноидните тумори се интензивно васкуларизирани тумори кои го следат правилото "една третина":

Една третина од нив се повеќе тумори
Една третина од нив се наоѓаат во гастроинтестиналниот тракт, особено во тенкото црево
Една третина од пациентите имаат метастази за време на дијагнозата
На една третина од пациентите им е дијагностицирана втора фаза на болеста

Поради нивната доминантна локализација во гастроинтестиналниот тракт, овие тумори не предизвикуваат манифестации како карциноиден синдром во првата фаза, најверојатно затоа што секретите на туморот се деактивираат на првиот хепатален премин, кој има заштитна улога. Бидејќи, карциноиден синдром е поврзан со понапредна фаза на формирање на малиген тумор, фаза во која ја надмина границата на цревниот wallид со појава на метастази. Најчесто, метастазите се наоѓаат во црниот дроб. Исклучок од ова правило се карциноидните тумори лоцирани во јајниците, како што се тератоми на јајниците, кои лачат супстанции излачени директно во крвотокот. (2)

знаци и симптоми

Карциноидните тумори можат да имаат повеќе локации. Во зависност од локацијата и излачените супстанции, клиничките манифестации можат да бидат многу различни.

тумори лоциран на гастрично ниво многу често предизвикува намалување на киселоста на желудникот (хипохлорхидрија или ахлорхидрија). Овој тип на тумор често синтетизира хистамин.

Карциноидни тумори лоциран во белите дробови може да лачи различни соединенија како што се адренокортикотропен хормон (ACTH), хистамин, гастрин, серотонин.

Други соединенија наведени како секретирани од карциноидни тумори се:

Алфа1 антитрипсин
Атријален натриуретичен пептид
хистамин
Инсулин
каликреин
глукагон
А-невропептид, К-невропептид
Панкреатостатина
Панкреатичен полипептид
PDGF (фактор на раст на тромбоцити)
Супстанција П.
Бета-TGF (бета-фактор на раст и диференцијација)
ВИП (вазоактивен пептид во цревата)
секретин
соматостатин
тахикинин

Молекулите наведени погоре се одговорни за типичните клинички манифестации на карциноиден синдром. На пример, нападите на астма се предизвикани од тешка, но реверзибилна бронхоконстрикција, секундарна на ослободувањето на тахикинините од карциноидниот тумор. Во случај на дијареја, тахикинините се исто така инкриминирани, но заедно со нив може да се потсетат и други активни супстанции.

Дијагноза - клинички и параклинички

Клиничка дијагноза се заснова на наведените знаци и симптоми. Во повеќето случаи, за да може да се постави клиничка дијагноза на карциноиден синдром, мора да се исклучат сите други можни причини за дијареја, како и за астматични бронхоспастични напади и црвенило на лицето.

Параклиничка дијагноза е серија истражувања за поддршка на производството на активни супстанции кај карциноидни тумори.

Тестирање на урина, бидејќи повеќето супстанции се елиминираат преку бубрезите. На пример, високи нивоа на серотонин во урината може да сугерира лачење на серотонин, кој е една од најчестите супстанции кои се лачат од карциноидни тумори. Неговата доза во урината е неопходна за дијагностицирање. Метаболичките производи на овие супстанции може да се дозираат и во урината.

Тестирање на крв, дозирање на крв на одредени супстанции е тест со висок афинитет и специфичност, особено поради основната особина на овие супстанции да циркулираат директно во крвта и да ги извршуваат нивните ефекти директно, како циркулирачки активни супстанции.

Тестови за сликање, од едноставна стандардна кардиопулмонална радиографија до компјутерска томографија или нуклеарна магнетна резонанца, овие тестови за сликање главно се користат за да можат да се лоцираат карциноидни тумори и нивни можни метастази. (4)

Позитивната дијагноза на карциноиден тумор се поставува од хистопатолошки преглед. Ова заедно со високи нивоа на одредени супстанции во крвта и специфични клинички манифестации можат да дијагностицираат карциноиден синдром.

компликации

Поради ослободување на значителна количина активни супстанции во крвотокот, компликациите можат да се појават многу често.

Лачењето на АЦТХ од тумори на белите дробови ја стимулира кортикалната област на надбубрежните жлезди и предизвикува прекумерно лачење на глукокортикоидни хормони и полови хормони. Може да се појави хиперсекреција на глукокортикоиди Кушингов синдромхипергликемија поврзана со инсулинска резистенција, центрипетална прераспределба на масното ткиво, намален физички капацитет, црвено-виолетови стрии најчесто лоцирани во стомакот, депресивна психијатриска патологија.

Срцеви патологии многу често може да го придружува карциноидниот синдром. Овие се опишани како срцева слабост често асоцирана со валвулопатии (трикуспидална регургитација, белодробна стеноза). Во случај на декопензација, манифестациите можат да ја нагласат диспнеата. Срцевата патологија е предизвикана од таложење на фиброзно ткиво (влакнести плаки, тврдо) во срцето, често во ендокардиум и валвуларни грчеви. Оштетувањето на срцето често се поврзува со високи нивоа на серотонин. (3) Во случај на масовно испуштање на вазоактивни супстанции, пациентот може да има намалување на крвниот притисок, што понекогаш бара брза медицинска помош.

Цревни опструкции се чести, од една страна поради многу честата локализација на формирањето на тумор на ниво на гастроинтестинален тракт и што може да утврди со пролиферација опструкција или поради лимфните јазли инфилтрирани од интестинална метастаза што исто така може да предизвика механичка опструкција, но и од ослободените активни супстанции. Клинички, пациентот покажува недостаток на абдоминален транзит или сериозен запек, абдоминална болка, гадење и повраќање.

Третман

Третманот на карциноиден синдром се состои од третман на карциноидни тумори и метастази кои се одговорни за секреција и, имплицитно, за клинички манифестации.

Третманот на карциноидни тумори се одлучува врз основа на голем број фактори, вклучително и возраста, придружните придружни заболувања, локацијата и етапирањето. Поголемиот дел од времето, третманот е од типот хируршка ресекција заедно со радиотерапија или хемотерапија.

Друг начин на лекување е да се администрира лекови кои имаат улога на блокирање на ефектите на циркулирачките активни супстанции излачувани од карциноидни тумори. Откако ќе се спротивстават на ефектите на циркулирачките супстанции, карциноидниот синдром треба да исчезне. Блокирањето на ефектите исто така резултира во подобрување на квалитетот на животот како резултат на елиминирање на несаканите ефекти. Една од класи на лекови администрирани во карциноиден синдром е аналози на соматостатин, за кои се покажа дека имаат корисен ефект и имаат својство да се намалат до степен да исчезнат приближно 22 часа по администрацијата и на испирање и на дијареја. Аналозите на соматостатин се даваат секој ден, поткожно за инјектирање, три пати на ден, 150 микрограми секој пат. (5)

Покрај овој третман, мора да се земе предвид ситуацијата во која манифестациите се опасни по живот, во тоа време пациентот мора брзо да се ребалансира: епизоди на хипотензија или епизоди на дијареја со секундарна хидроелектролитичка нерамнотежа.

Исто така, мора да се земе предвид реинтеграција на пациентот во општеството. Понекогаш, исто така, ќе му треба психолошко советување бидејќи малигните патологии кои исто така имаат клинички манифестации кои се мешаат во секојдневната активност, како што се манифестации на карциноиден синдром, можат негативно да влијаат на психата на пациентот.