Карцином на мочниот меур на сираче, мала клетка
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Рак на мали клетки на мочниот меур
Карцином на мали клетки на мочниот меур (SCCB) е многу редок, слабо диференциран, невроендокрин епителен мочен меур и клинички се карактеризира со хематурија и/или дизурија и високо агресивен тек.
ОРФА: 284400
SCCB е исклучително редок со годишна инциденца помала од 1-9/1.000.000. Помалку од 1.500 случаи се идентификувани од 1980 година. Демографскиот профил на SCCB е сличен на оној на карциномот во преодниот мобилен меур (TCC). Повеќето пациенти се мажи, односот на полот во просек е 5: 1 (опсег 1: 1-16: 1). Објавените случаи доаѓаат претежно од население со европско потекло.
Клинички опис
Повеќето информации за SCCB доаѓаат од ретроспективни студии и неколку проспективни студии. Средната возраст при дијагностицирање е 67 години (опсег од 32-91 години). Клиничките карактеристики на SCCB се слични на карактеристиките на TCC на мочниот меур и следат од присуството на туморска маса. Главниот симптом е масивна хематурија (63-88% од случаите), со дизурија како втор најчест симптом. Повремени симптоми вклучуваат опструкција на уринарниот тракт, болки во стомакот, инфекции на уринарниот тракт и губење на тежината. SCCB често се јавува со други видови на карцином и често се комбинира со други хистолошки формули на рак на мочниот меур: TCC, аденокарцином и сквамозен карцином. Општо се верува дека SCCB има висок метастатски потенцијал. Пријавени се ретки случаи на паранеопластични синдроми, т.е. Б. Ектопична секреција на АЦТХ и хиперкалцемија.
Етиологија
Етиологијата на болеста е непозната; се претпоставува дека веројатниот механизам е мултипотентна абнормалност на матични клетки. Историја на пушење е пријавена во 65-79% од случаите.
Дијагностички процедури
Туморот не може да се диференцира хистолошки или имунохистохемиски од карцином на бели дробови во мали клетки (СЦЛЦ; види таму). Дијагнозата на SCCB се базира првенствено на хистопатолошките наоди по цистоскопија и трансјуретрална ресекција на тумор на мочниот меур. Имунохемиските бои се корисни за потврдување на дијагнозата. Под светлосен микроскоп, туморот покажува цврсто спакувани клетки со малку цитоплазма и малку органели. Туморот е составен од гнезда на кружни малигни клетки со пикнотични, кружни до овални јадра и рамномерно распоредени „бибер и сол хроматин“. Повеќе од 95% од случаите на SCCB се дијагностицираат во TII фаза со инвазија на мускулот или подоцна.
Диференцијална дијагноза
Диференцијалните дијагнози вклучуваат директна инвазија на мочниот меур од SCC на простатата, метастатски SCC од друго потекло (обично бели дробови) и примарен лимфом на мочниот меур.
Менаџмент и третман
Туморот е класифициран со користење на ТНМ-стадирање на карцином во транзиција. Видот на третманот е земен од третманот на SCLC. Сепак, кај многу пациенти со SCCB, туморите се радикално ресецирани, што ретко се прави во SCLC. Пациентите со хируршки преобразлива болест треба да добијат мултимодална хемотерапија, хирургија и/или радиолошки третман. Најефективната низа на третман е нео-адјувантна хемотерапија со 4 циклуси на хемотерапија проследена со радикална цистектомија. Како и во случај на невроендокрини тумори, пациентите со нерезибилизирана болест треба да примаат палијативна хемотерапија со лек од платина (цисплатин кај силни пациенти). Во стадиум TIII/IV на мочниот меур SCC, треба да се земе предвид профилактичко кранијално зрачење.
прогноза
Прогнозата е слаба, особено во случај на карцином со сите мали клетки.
Рецензент: ДР НАБИЛ ИСМАИЛИ - Последно ажурирање: Април 2012 година