Кардиоваскуларни - Васкуларни болести на срцето - Кардиомиопатии DocMedicus Health Lexicon

Кардиомиопатии (Синоними: миокардиопатија; болести на срцевиот мускул; CM; ICD-10-GM I42.-: кардиомиопатија) се болести на миокардот (срцевиот мускул). Тие се поврзани со механичка и/или електрична дисфункција на срцето. Покрај тоа, обично има задебелување на миокардот, зголемување на срцето или проширување (проширување) на една или на двете комори (срцеви комори).
Формите на кардиомиопатија се диференцираат според морфолошки (поврзани со форма) и клинички карактеристики (види подолу „Симптоми - поплаки“).

васкуларни

Покрај мешаните и преодните форми, се прави разлика помеѓу пет главни форми на кардиомиопатија - класификација според СЗО (Светска здравствена организација):

За повеќе информации, видете во „Класификација“.

Однос на пол
Проширена кардиомиопатија (ДКП): Мажи од жени е 2: 1.
Хипертрофична кардиомиопатија (HCM): Мажите се погодени малку почесто од жените.
Аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC): Мажи од жени е 2: 1.

Врв на фреквенцијата
Кардиомиопатиите можат да се појават на која било возраст, но претежно на возраст од 20 до 50 години.
На аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC) се јавува главно околу 30-годишна возраст.

На Преваленца (Фреквенција на болести) проширена кардиомиопатија (ДКП) е 40 болести на 100.000 жители (во Германија). Тоа е најчестата идиопатска (без очигледна причина) кардиомиопатија.
Преваленцата на хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е 200 болести на 100.000 жители (во Германија). HCM е најчестата наследна (наследна) срцева болест.
Преваленцата на аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC) е 1 болест на 1.000 до 2.000 жители (во Германија).
На изолирана (вентрикуларна) кардиомиопатија без набивање (NCCM; некласифицирачка кардиомиопатија) сочинува околу 9% од примарните кардиомиопатии кај децата.

На Инциденца (Фреквенција на нови случаи) проширена кардиомиопатија (ДКП) е околу 6 болести на 100.000 жители годишно (во Германија).
Инциденцата на хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е приближно 19 болести на 100.000 жители годишно (во Германија).
Инциденцата примарни кардиомиопатии со деца е 1,13 болести на 100 000 деца и адолесценти (

Проширена кардиомиопатија (51%) и хипертрофична кардиомиопатија (42%) се најчести во детството.

Курс и прогноза
Кога срцето ќе се зголеми, тој не може доволно да контрахира и исфрлачката фракција (ЕФ) се намалува. Ако миокардот (срцевиот мускул) се згусне, не се влева доволно крв во коморите (срцеви комори). Со текот на времето, двата процеси можат да доведат до срцева слабост (срцева слабост) или ненадејна срцева смрт.

Прогнозата на проширена кардиомиопатија (ДКП) зависи од степенот на срцева слабост (срцева слабост; класа NYHA: ≥ III = лошо), фракција за исфрлање (стапка на исфрлање

На хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е без симптоми подолго време. Особено не-опструктивната форма е обично случајно откритие.
Womenените со хипертрофична кардиомиопатија имаат полоша прогноза отколку мажите со ова срцево заболување [1].
На смртност е приближно. 1-5% годишно и за деца и адолесценти до 6% годишно. Во повеќето случаи, вентрикуларните аритмии (абнормални аритмии во срцето на срцето) се причина за смртта. Во овој контекст, ненадејната срцева смрт често влијае на млади, машки пациенти.

Во текот на рестриктивна кардиомиопатија (РКМ) дијастолната вентрикуларна дисфункција се зголемува. Се развива резистентна на терапија десна срцева слабост (ограничување на функцијата на пумпање на десното срце) со метеж на влијанието пред десното срце. Без трансплантација на срце, прогнозата е слаба.

Како дел од аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC) погодените можат да водат релативно нормален живот. Повремено имате аритмии (неправилно чукање на срцето). Имплантација на ICD (имплантиран кардиовертер/дефибрилатор) може да ја намали стапката на фатални срцеви аритмии.
Покрај хипертрофична кардиомиопатија, аритмогената кардиомиопатија на десната комора е честа причина за ненадејна срцева смрт кај спортистите. Без терапија лежи 10-годишна смртност (Смртност заснована на вкупниот број на луѓе кои страдаат од оваа болест) приближно. 30%.

Забелешка: Процентот на пациенти со други членови на семејството кои страдаат од кардиомиопатија е многу висок. Пропорцијата беше 48,5% за HCM, 25,2% за DCM, 40,6% за ARVC и 30% за RCM [2].