Киријари малформации оддел за детска неврохирургија - Charité - универзитетска медицина

Ти си тука:

  • Почетна страница .
  • За пациентите .
  • Најчести клинички слики .
  • Малформација на Киари .

Што е малформација на Киари?

Малформацијата на киари е неусогласеност на долните делови на малиот мозок (крајници) под кранијалниот отвор до 'рбетниот канал.

неврохирургија

Малформацијата на Кијари е поделена на различни категории (тип I до IV), чии граници се сунѓерести.

Генерално, оваа малформација претставува хетерогена клиничка слика и може да биде поврзана со промени како што се

  • акумулација на вода во 'рбетниот мозок (сирингомиелија),
  • хидроцефалусот и
  • Поврзани се погрешно усогласување на основата на черепот или горниот цервикален 'рбет.

Кои се причините за малформацијата на Кијари?

Причините за малформацијата на Кијари главно не се целосно разбрани. Класичните форми се вродени малформации, а типот II е поврзан со отворен грб (спина бифида).

Но, постојат и секундарни малформации на Киари кои можат да произлезат од хидроцефалус, тумори, микроцефалија или краниосиностози и синдром на загуба на ЦСФ. Овие мора да се разликуваат од реалните малформации и да се третираат каузално.

Кои симптоми можат да се појават со малформација на Кијари?

Особено со малформации на Киари тип I, симптомите се разновидни и понекогаш неспецифични. Да се ​​пријави:

  • Непријатност на вратот,
  • главоболка,
  • Тинитус,
  • Нарушувања на движењето на очите,
  • Нарушувања на координација или фини моторни вештини,
  • нарушувања на ноќниот респираторен погон,
  • Говорни нарушувања,
  • Нарушувања при голтање или
  • Парестезија во екстремитетите

Како да се дијагностицира малформацијата на Кијари?

Покрај невролошкиот преглед на пациентот ориентиран кон симптомите, магнетната резонанца на главата со премин кон вратот секогаш доведува до дијагноза. Други потребни прегледи се МНР на 'рбетот, електрофизиологија и, доколку е потребно, лабораториска дијагностика на спиење.

Кои опции за третман постојат за малформација на Кијари?

Да се ​​избере вистинскиот третман за малформација на Кијари во детството и адолесценцијата е комплексно. Прво може да се забележи случајно откритие без определени симптоми. Ако симптомите се јасни, се препорачува декомпресија на краниоцервикалниот спој со или без сирингомиелија. Во зависност од интраоперативната ултразвучна дијагноза, ова може да се направи со или без дурапластика.

Сирингомиелија е претежно секундарна и не мора да се олеснува директно. Ако има хидроцефалус, се препорачува ендоскопска вентрикулостомија. Со малформација на Киари тип II (исто така со покриена спина бифида), од една страна треба да се избегнува преголема дренажа за време на третманот со хидроцефалус и да се занемари одлучувачката опција за терапија.

Во секундарните малформации на Киари, мора да се идентификуваат и третираат причините. Во случај на синдром на загуба на CSF, затворањето на протекувањето на CSF е од суштинско значење. Ако има промени предизвикани од краниосиностоза, треба да се размисли за продолжена краниопластика.

Потребни се дополнителни проверки?

После операција, контролата на МНР по 3 месеци има смисла. Покомплексните случаи мора да се следат на интердисциплинарна основа на долг рок.

Харите центар за неврологија,
Неврохирургија и психијатрија (CC 15)

Одделение за детска неврохирургија
Каритески кампус Вирхов-Клиникум
Аугустенбургер Платц 1, 13353 Берлин