Клиничка слика и симптоми

Ова претставување го направи г-ѓа Прив. Доз Урсула Плакингер, Харите, Универзитетска медицина во Берлин, Кампус Вирхов-Клиникум. Наменет е за лаипи, но во никој случај не може да ја замени дискусијата со докторот. Само ова лице може да ги процени сите детали за одделниот случај, да обезбеди дополнителни индивидуални информации и да иницира потребни дијагностички и, доколку е потребно, терапевтски мерки. Информациите дадени тука одговараат на состојбата на знаење во средината на 2004 година. Новите откритија може да направат делови или целата презентација да бидат застарени.

клиничка

Акромегалија е предизвикана од (бениген) тумор на хипофизата (хипофиза), кој ослободува хормон за раст на зголемен и неконтролиран начин. Зголемената секреција на хормонот за раст (соматотропен хормон [STH], честопати и англиски хормон за раст [GH]) доведува до клиничка слика на акромегалија. Ако ова се случи веќе во детството, тогаш има огромен раст (гигантизам). Фреквенцијата (инциденцата) е 3-4 пациенти/милиони/годишно. Во Германија ова одговара на околу 250-330 нови случаи годишно. Постојат околу 3000-6000 пациенти во Германија со оваа болест (преваленца). Обично трае околу осум години од почетокот на симптомите до дијагнозата. Физичките промени првично се мали, бидејќи карактеристичната клиничка слика се развива подмолно, без ненадејни промени во изгледот. Дијагнозата често се поставува случајно, на пример, при промена на лекар. Потоа, обично веќе постои целосна слика за акромегалија. Шансите за лекување се тогаш - во споредба со дијагнозата во раните фази на болеста - значително помали. Во многу ретки исклучителни случаи, акромегалија може да има друга причина освен тумор на хипофизата (помалку од 1% од пациентите).

Клиничка слика и симптоми

Дијагностичка процедура

Како тест за пребарување, може да се користи определување на инсулинскиот фактор на раст-I (IGF-I), кој се формира во црниот дроб под влијание на хормонот за раст и кој посредува во многу ефекти на хормонот за раст. Нормалната концентрација на IGF-I специфична за возраста и полот, сепак, не ја исклучува акромегалијата со сигурност. „Златен стандард“ во дијагностиката е тест за изложеност на шеќер. Администрацијата на шеќер (гликоза) доведува до инхибиција на ослободувањето на хормонот за раст кај здрави луѓе. Доколку не се постигнат вредности на хормонот за раст под 1 μg/L, дијагнозата се потврдува. Тогаш, исто така, мора да се провери функцијата на остатокот на хипофизата (хипофизни хормони, кои се важни за функцијата на јајниците/тестисите, надбубрежната жлезда и тироидната жлезда). Скенирање со магнетна резонанца (МРИ) треба да го открие туморот во хипофизата и да ја одреди неговата големина и неговата врска со околните структури, особено со горниот спој на оптичкиот нерв. Ако има тумор кој пораснал над sella turcica (турски седло, коскена структура на основата на черепот во кој лежи хипофизата), мора да се организира офталмолошки преглед.

Опции за терапија

Оперативна терапија
Целта на терапијата е да се елиминира вишокот на GH (GH помалку од 1 μg/L во тестот за оптоварување на шеќерот, IGF-I нормално) со целосно отстранување на туморот. Ова треба да се направи при одржување или враќање на преостанатите функции на хипофизата (т.н. селективна аденомектомија). Како по правило, за ова е избран транссфеноиден пристап. Се бара аденомектомија (т.е. отстранување на туморот преку пристап преку носот). Успехот зависи од големината на туморот (а со тоа и од навремената дијагноза) и искуството на неврохирургот. (Назнака: повеќе од 30 вакви операции/годишно). Кај искусни раце, ризикот од компликации е мал (помалку од 1-2%, менингитис, дренажа на церебрална течност [алкохол]) и овие се лесно лесни за контрола. Смртноста е под 0,5%. Ако има микроаденом (дијаметар на тумор помалку од 1 см), шансите за закрепнување се 80% и повисоки. Меѓутоа, ако има макроаденом (дијаметар на тумор поголем од 1 см), стапката на заздравување паѓа под 50%, ако туморот е страничен на само 35-45%.

Доколку целта на терапијата не е постигната постоперативно, третманот со лекови или терапија со зрачење се достапни како втора терапија. Чекор-по-чекор шема може да се користи за терапија со лекови:

Антагонист на хормонот за раст: Со пегвизомант, нов терапевтски принцип е достапен за пациенти кои не постигнуваат доволно намалување на концентрацијата на STH со SSA. Ова е антагонист на хормонот за раст кој го блокира ефектот на STH во ткивото (т.н. антагонист на рецепторот). 98% од пациентите постигнуваат нормална концентрација на IGF-I. Сепак, искуството со оваа терапија е сè уште ограничено. Терапијата може да биде придружена со зголемување на туморот, затоа е потребен соодветен мониторинг (МНР). Внимавајте на зголемување на ензимите на црниот дроб.

радиотерапија
Ако споменатите мерки не доведат до посакуван успех или ако туморот продолжи да расте, можна е терапија со зрачење. Ја намалува концентрацијата на хормонот за раст за околу 10% годишно. При висока почетна концентрација, вредностите на STH потоа се зголемуваат до 10 години и подолго. Овој период мора да се премости со дополнителна терапија со лекови. Најважниот несакан ефект е појава на недоволна хипофиза дури и години по зрачењето. Секундарни тумори поврзани со зрачење се можни со веројатност од 1-2% во рок од 10 години по зрачењето. Може да се појават и васкуларни компликации на мозокот.

После нега

Сите пациенти со акромегалија мора да останат под медицински надзор за целиот свој живот. За жал, по првичното очигледно целосно заздравување, забележани се повторувања дури и по 10 или повеќе години. Треба да се обезбеди грижа во тесна соработка помеѓу матичниот лекар и ендокринолог.