Кобаламин - Функција и болести

Кобаламини претставуваат хемиски соединенија кои спаѓаат во групата витамин Б12. Тие се јавуваат кај сите организми. Тие се синтетизираат само од бактерии.

Содржина

Кои се кобаламини?

Кобаламините се група на хемиски соединенија со иста основна структура кои припаѓаат на витаминот Б12 комплекс. Тоа е сложено соединение со кобалт како централен атом. Тие се сметаат за единствени познати природни супстанции кои содржат кобалт.

Атомот на кобалт е опкружен со вкупно шест лиганди. Четири лиганди претставуваат атом на азот на систем на рамни корински прстени.Петтиот атом на азот припаѓа на 5,6-диметилбензимидидазол прстен, кој е поврзан со коринскиот прстен на нуклеотиден начин. Шестиот лиганд е многу лесно врзан и заменлив. Само овој заменлив лиганд го карактеризира присутното специфично соединение. Вистинскиот витамин Б12 содржи остаток на цијано како шести лиганд и соодветно се нарекува цијанокобаламин.

Други важни кобаламини вклучуваат аквакобаламин (витамин Б12а), хидроксикобаламин (витамин Б12б), нитритокобаламин (витамин Б12в), метилкобаламин (метил-Б12, MeCbl) и како исклучително важен коензим, аденозилкобаламин (коензим Б12). Сите овие соединенија, исто така, претставуваат форми на складирање на витамин Б12. Цијанокобалмин е единствениот витамин Б12 што може да се користи во медицината. Веднаш се претвора во коензим Б12 во телото.

Сите форми на складирање на активната состојка се апсорбираат преку храната. Витаминот Б12 синтетизиран од бактерии во дебелото црево не може да го користат луѓето затоа што апсорпцијата на кобаламин се одвива во тенкото црево.

Функција, ефект и задачи

Ензимот N5-метил-тетрахидрофолат-хомоцистеин-S-метилтрансфераза (метионин синтаза) функционира како донатор на метил група со помош на коензим Б12. Метионин синтазата го активира носачот на метил групата S-аденозилметионин (САМ) од една страна и реметилира хомоцистеин во метионин од друга страна. Ако има недостаток или откажување на витамин Б12, хомоцистеин се акумулира во крвта. Зголемените концентрации на хомоцистеин претставуваат фактор на ризик за артериосклероза. Понатаму, ензимот N5-метил-THF исто така се акумулира и со тоа се обезбедува секундарен недостаток на THF (тетрахидрофолична киселина).

THF ја поддржува структурата на пуринските бази на аденин и гванин, како и на тиримин на пиримидин. Азотните бази се вклучени во изградбата на нуклеинските киселини ДНК и РНК. Ако недостасува THF, синтезата на нуклеинска киселина е нарушена. Втората функција на витамин Б12 е поддршка на ензимот метилмалонил-CoA мутаза. Метилмалонил-CoA мутазата ги распаѓа непарните масни киселини со формирање на пропионил-CoA. Пропионил-CoA потоа се воведува во циклусот на лимонска киселина. Еден метаболит во овој процес е метилмалонил-CoA. Ако недостасува витамин Б12, се акумулира метилмалонил-CoA, што потоа може да доведе до невролошки симптоми.

Образование, појава, својства и оптимални вредности

Кобаламините не можат да се произведуваат во метаболизмот на растенијата, животните или човекот. Само неколку бактерии се во можност да ја синтетизираат оваа активна состојка. Ова исто така вклучува и човечки цревни бактерии.

Бидејќи синтезата на кобаламин се одвива кај луѓето во дебелото црево, но апсорпцијата на витамин Б12 во тенкото црево се одвива со помош на внатрешниот фактор, кобаламинот формиран во цревата не може да се користи. Луѓето зависат од залихите од храна. Во исто време, постои биохемиски процес што овозможува витамин Б12 да се транспортира назад во тенкото црево со употреба на жолчни киселини, каде што се апсорбира повторно. Ова значи дека откако ќе се наполни резервоарот во црниот дроб, тој ќе трае неколку години, дури и ако нема снабдување со витамин Б12. Црниот дроб може да складира 2.000 до 5.000 микрограми кобаламин.

Минималното дневно барање за возрасни е околу 3 микрограми. Потребата за деца е помала и се зголемува со текот на времето. Бремените жени и доилките имаат поголемо барање, што е 3,5-4 микрограми на ден. По 450 до 750 дена, половина од постојниот кобаламин се потроши. Важни извори на кобаламин се црниот дроб и внатрешноста на разни животински фарми, харинга, говедско, сирење, пилешки јајца и туна. Витамин Б12 скоро и да не постои во растителната храна. Во случај на вегетаријански начин на живот, потребно е дополнително дополнување.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

Болести и нарушувања

Недостаток може да резултира од една страна од чисто вегетаријанска исхрана и од друга страна од губење на внатрешниот фактор. Внатрешниот фактор е гликопротеин кој го врзува кобаламин во тенкото црево и со тоа го пренасочува кон употреба. Овој протеин се произведува во париеталните клетки на желудникот. Кај гастрични заболувања со откажување на париеталните клетки, веќе не може да се формира внатрешен фактор. Повеќе не е можно да се користи постојниот кобаламин повторно. Недостатокот на витамин Б12 ја инхибира метилацијата на хомоцистеин до метионин.

Нивото на хомоцистеин во крвта се зголемува и се зголемува ризикот од артериосклероза. Во исто време, се акумулира N5-метил-тетрахидрофолат ((N5-метил-THF). Се јавува недостаток на THF. Како резултат, синтезата на нуклеинска киселина веќе не функционира правилно. Инхибирани се процесите со големо барање на нуклеинска киселина, како што е формирање на крв. Бројот на крвни клетки се намалува, со преостанатите еритроцити во големина, бидејќи се полни со хемоглобин.

Резултатот е она што е познато како пернициозна (малигна) анемија, која не е предизвикана од недостаток на железо. Може да се третира со фолна киселина. Дефицитот на кобаламин, сепак, опстојува и сè уште предизвикува невролошки поплаки како што се фуникуларна миелоза или полинеропатии преку нарушување на мутазата на метилмалонил-CoA со акумулација на метилмалонска киселина во плазмата.

отече

Gressner, A. M., Arndt, T.: Лексикон за медицинска лабораториска дијагностика. Спрингер Верлаг, Берлин 2007 година
Kohse, K. P., Dörner, K.: Pocket Учебник Клиничка хемија и хематологија. Тиеме, Штутгарт 2019 година
Лофлер, Г.: Основно познавање на биохемијата. Спрингер, Берлин 2008 година

Можеби ќе ве интересира

На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.

Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.