Кожна амилоидоза

амилоидоза е група на болести кои се карактеризираат со вонклеточно складирање на нерастворливи протеини. Во зависност од нивната дистрибуција, тие можат да се депонираат или локално или во еден орган, предизвикувајќи изолирани манифестации (на пр. Таложење во срцето - рестриктивна кардиомиопатија, таложење во панкреасот - дијабетес) или може да го опфати целиот тело, влијае на повеќе органи и органски системи (бубрези, срце, дигестивен тракт, црн дроб, панкреас, централен нервен систем, бели дробови, зглобови и сл.). (1)

Кожна амилоидоза е форма на амилоидоза која се состои од акумулација на абнормален, нерастворлив протеин (амилоид) во кожата. Оваа форма на амилоидоза може да биде локализирана, но исто така има и ситуации во кои таложењето на амилоид на кожата може да биде една од манифестациите на системски тип на амилоидоза (тип на АЛ - амилоидоза, тип на АА - амилоидоза, амилоидоза поврзана со дијализа, наследна-фамилијарна амилоидоза) . (2)

Локализирана кожна амилоидоза може да се класифицира во:

Лишаи амилоид

Тоа е најчестата форма на кожна амилоидоза. Таа доаѓа во форма на постојана, хиперкератоза, црвено-кафеави папули, кои можат да се спојат и често се придружени со пруритус. Тие се наоѓаат главно на ниво на ногата, бутот, подножјето на подножјето и подлактицата, на нивото на површините за продолжување.

Макуларна амилоидоза

Се карактеризира со присуство на хиперпигментирани области (темно кафеава или сива), често лоцирани на задниот дел на градниот кош (на интеркапуларното ниво) и предниот (на градите) и поретко на горните екстремитети. Често се чешаат.

Нодуларна амилоидоза

Се појавува во форма на истакнати розово-црвени, асимптоматски формации, лоцирани главно во трупот, екстремитетите, лицето или гениталиите.

Семејна примарна локализирана амилоидоза

Се манифестира како спорадична амулоидоза на макулата или спорадичен амилоиден лишај. Врвната инциденца е помеѓу 5 и 18 години. Може да се поврзе со наследен синдром MEN2A (мултипла ендокрина неоплазија тип 2А). (2. 3)

патофизиологија

Механизмот на кожна амилоидоза се состои, како и кај сите други видови на амилоидоза, во екстрацелуларното таложење на нерастворливи протеини (кои не можат да се деградираат од телото), познато генерички како амилоид. Во случај на амилоиден лишај и макуларна амилоидоза, вклучениот протеин е претставен со нишки протеински нишки добиени од кератин. Заедно со нив, придонесува за патофизиолошкиот процес и автоантитела, макрофаги и литички ензими (компоненти на имунолошкиот одговор и воспаление), оштетување на потните жлезди и канали и оштетување на епидермисот. Во случај на нодуларна амилоидоза, протеините кои лежат во основата на амилоидното формирање се абнормални имуноглобулини добиени од клонална популација на модифицирани плазма клетки кои се наоѓаат во кожата. (2)

знаци и симптоми

Чешање (чешање) е главниот симптом кој се наоѓа во кожната амилоидоза, особено во макуларните форми и амилоидниот лишај, а помалку во случај на нодуларна форма. Во зависност од локацијата на формациите на ниво на кожата, пруритусот може да се влоши со олеснување на триењето на погодените области (на пример: формации лоцирани на ниво на претибија). Исто така, во зависност од локацијата, пациентите со кожна амилоидоза може да доживеат непријатност при извршување на вообичаените движења или дејства.

Исто така, во случај на нодуларна амилоидоза, кожата што лежи може да има атрофичен изглед и јазлите да се поврзат со виолетова боја. (2, 4)

Дијагностички

Првично, претпоставената дијагноза на кожна амилоидоза се базира на информациите добиени од анамнезата и физичкиот преглед. За да се потврди дијагнозата на кожна амилоидоза, потребно е да се изврши биопсија на кожните формации, кои најчесто се изведуваат под локална анестезија, а добиениот биоптички материјал последователно е подложен на хистопатолошки преглед, за да се добијат информации за карактеристиките на протеините што сочинуваат амилоидни наслаги. Понекогаш може да бидат потребни дополнителни тестови кога постои сомневање за системска форма на амилоидоза или друга придружна состојба (на пр. Миелом).

Во случај на нодуларна амилоидоза, со оглед на ризикот од прогресија на системска амилоидоза, се разгледуваат дополнителни тестови, како што се хемолеукограм, електрофореза на протеини во серумот и урината или електрокардиограм. (2, 4)

Третман

Во моментов, нема ефикасен куративен третман за кожна амилоидоза локализирана примарна, терапијата е чисто симптоматска.

Третман на форма макуларна и амилоиден лишај е сличен на третманот на егзема: антихистаминици, кортикостероиди, витамин Д и фототерапија.

Ако нодуларна амилоидоза, се препорачува да се отстранат нодулите, особено ако се наоѓаат на лицето. Сепак, повторувањето е вообичаено. (2, 4)

Пациентите со кожна амилоидоза исто така се препорачува да не ги гребеат или да ги допираат претерано погодените области, бидејќи тоа може дополнително да го оштети епидермисот и да го влоши пруритусот и другите локални манифестации. (4)