Краниофарингиом кај деца и адолесценти SpringerLink

Резиме

Краниофарингиомите се дизонтогенетски малформации на средната линија со карактер што зафаќа простор. Со инциденца од 0,5-2/10 6/година, 30-50% од случаите се манифестираат кај деца и адолесценти. Ако медицинската историја е често долга, главоболки, нарушувања на видот, нарушувања на растот и полиурија/полидипсија се главните симптоми на болеста. Обид за целосна ресекција под хируршки микроскоп при зачувување на оптичката и хипоталамо-хипофизата е терапија од прв избор доколку локацијата е поволна.Ако локацијата е неповолна (вклучување на хипоталамусот), се препорачува ограничена ресекција со последователна терапија со зрачење. Оптималното време за терапија со зрачење по нецелосна ресекција во моментов се испитува на рандомизиран начин во рамките на повеќецентрична студија (КРАНИОФАРИНГЕОМ 2007) (зрачење директно постоперативно наспроти прогресија на преостанатиот тумор). Ако стапката на преживување е висока (92% целокупно преживување), квалитетот на животот на пациентот е нарушен од офталмолошки, невропсихијатриски и ендокрини ефекти. Хипоталамусната дебелина е од особено значење тука.

адолесценти

Апстракт

Краниофарингиомите се бенигни, делумно цистични ембриогени малформации на регионот на селата, се претпоставува дека потекнуваат од епителот на торбичката Rathke. Со вкупна инциденца од 0,5-2 нови случаи на милион популација годишно, 30-50% од сите случаи претставуваат детски краниофарингиом. Типични манифестации при примарна дијагноза се главоболка, нарушување на видот, полиурија/полидипсија, застој во растот и зголемување на телесната тежина. Третман по избор кај пациенти со поволна локализација на тумор е тотална ресекција со намера да се одржи визуелната и хипоталамо-хипофизата. Кај пациенти со неповолна локализација на тумор (хипоталамусна инволвираност), се препорачува ограничена ресекција проследена со терапија со зрачење. Соодветната временска точка за зрачење по нецелосна ресекција во моментов се испитува во рандомизирано испитување (КРАНИОФАРИНГЕОМ 2007). Вкупните стапки на преживување се високи (92%). Сепак, квалитетот на животот е значително намален кај многумина преживеани поради последиците. Особено, екстремната дебелина како резултат на зафатеност на хипоталамусот има големо негативно влијание врз квалитетот на животот.

Ова е преглед на содржината на претплатата, најавете се за да го проверите пристапот.