Краниофарингиом - набудувач

Краниофарингиом

1. Преглед

Краниофарингиом е бениген и бавно растечки тумор на мозокот што се јавува претежно кај деца и адолесценти.

Краниофарингиомата се јавува како Малформација Во областа на хипофизата (хипофиза): Тука се формира канал (= краниофарингеален канал) во ембрионот пред раѓањето, кој повторно исчезнува во понатамошниот тек на развојот на ембрионот. Сепак, остатоците од клетките можат да останат и да започнат да се размножуваат - резултатот е оток обвиткан во цврста капсула и исполнет со течност, во чии цврсти делови може да се најдат депозити на калциум. На разум за развој на краниофарингиоми е во голема мера непозната.

Како што се зголемува големината на краниофарингиомот, тој ги притиска соседните структури: Може да ги притисне оптичките нерви, хипофизата и хипоталамусот. Ова е причината зошто туморот на мозокот, иако бениген, може да предизвика сериозни симптоми и да го намали квалитетот на животот на погодените. На главни знаци за краниофарингиом се:

главоболка
Визуелни нарушувања
нарушен раст
силно чувство на жед
зголемено испуштање на урина

Покрај тоа, во краниофарингиом како други симптоми Меѓу другото, се јавува утринско повраќање, нарушено формирање на секундарни сексуални карактеристики (на пример, коса), хипотироидизам, прејадување и дебелина. Бидејќи сите овие поплаки не се многу карактеристични, може да потрае некое време пред да се дијагностицира краниофарингиом. До дијагноза соодветни се процедури за сликање (томографија со магнетна резонанца и компјутерска томографија).

Оптималниот терапија во краниофарингиом се состои во целосно отстранување на туморот на мозокот во една операција без да влијае на функциите на соседните структури. Бидејќи ретко е можно целосно да се отстрани туморот на мозокот, потоа може да се спроведе зрачна терапија за да се зголемат шансите за закрепнување. Дали и кои лекови се неопходни за третман зависи од симптомите. Често се користи хормонска терапија за замена (на пример, во случај на недостаток на недостаток на тироидна жлезда или хормон за раст).

2. Дефиниција на краниофарингиом

Краниофарингиом (грчки кранијаон = череп, фаринкс = грло) е бениген тумор на мозокот со следниве типични карактеристики:

Туморот е солиден капсула обвиен,
поголемиот дел од времето коморен и
Со течна исполнет, кој содржи холестерол;
е во цврстите делови на цистата вар складирани.
Туморот расте полека и
форми нема тумори на ќерка (Метастази).

Краниофарингиомот расте во мозокот над таканареченото „седло на Турк“ (Sella turcica), депресија во основата на шуплината на черепот. Тука се наоѓа хипофизата (хипофизата). Во оваа област, пред раѓањето (ембрионален), се развива канал што повторно исчезнува со созревањето на мозокот: краниофарингеалниот канал (џебот на Ратке). Краниофарингиомите можат да се развијат од преостанатите клетки на овој каналски систем преку патолошки израстоци. Во зависност од локацијата на каналниот систем, краниофарингиомот типично расте над сала турциката или хипофизата или во близина на хипофизата.

Хипофизата е одговорна за производство на разни хормони. Овие влијаат, меѓу другото, врз растот, развојот на пубертетот, телесната тежина и регулацијата на течностите. Бидејќи краниофарингиомот ги притиска соседните структури со зголемување на големината, тоа може да предизвика нарушувања во сите овие области. Оптичките нерви преминуваат и во близина на хипофизата, поради што и краниофарингиомот може да доведе до нарушувања на видот.

фреквенција

Краниофарингиомот е тумор на мозокот кој се јавува главно кај деца - со најголема фреквенција на возраст од 5 до 10 години: краниофарингиомите сочинуваат до четири проценти од сите детски тумори на мозокот. Краниофарингиомот исто така може да влијае на возрасните: Тука, нејзината фреквенција е најголема на возраст од 50 до 75 години. Бидејќи туморот расте бавно, честопати предизвикува симптоми доцна. Затоа, дијагнозата на краниофарингиом е често случајна.

3. Причини за краниофарингиом

Краниофарингиом е бениген тумор на мозокот, чија причина е малформација: краниофарингиомите се појавуваат во областа на хипофизата од остатоци од т.н. џеб на Ратке или краниофарингеален канал - ова е канал создаден во ембрионот, кој повторно исчезнува во понатамошниот тек на ембрионалниот развој. Зошто преостанатите клетки почнуваат да се размножуваат, така што се формира краниофарингиом, не е познато.

4. Симптоми на краниофарингиом

Краниофарингиомот е претежно бениген тумор на мозокот, чии симптоми можат да бидат сериозни и да го намалат квалитетот на животот на погодените. Ова се должи на фактот дека туморот на мозокот ги притиска соседните структури со зголемување на големината.

Бидејќи краниофарингиомот често расте многу бавно, може да потрае долго време за да се појават првите симптоми. На главни знаци за тумор на мозок се:

главоболка
Визуелни нарушувања
Застој во растот
зголемена жед (полидипсија)
зголемено испуштање на урина (полиурија)

Таа главоболка често е доминантен симптом кај краниофарингиомот се должи на фактот дека зголемен интракранијален притисок: Ако третата мозочна комора (комора) е компресирана од тумор на мозокот, ова ја попречува циркулацијата на церебралната течност (= алкохол), така што интракранијалниот притисок се зголемува. Како понатамошен знак на зголемен интракранијален притисок, може да се појави повраќање со краниофарингиом (особено наутро на празен стомак).

Бидејќи краниофарингиомата е така близу до оптичкиот нерв, хипофизата и хипоталамусот визуелни нарушувања, дефицити на видното поле и хормонални дефицити се јавуваат како понатамошни важни симптоми. Последните се однесуваат на хормонот за раст, половите хормони кои ги стимулираат гонадите, АЦТХ хормонот формиран во хипофизата и ТСХ хормонот кој ја стимулира тироидната жлезда. Кај деца и адолесценти, недостаток на хормон доведува до значителна ретардација на растот: туморот на мозокот може демонстративно да ја наруши стапката на раст кај погодените деца уште во првиот роденден. Формирањето на секундарни сексуални карактеристики (на пример, коса) е исто така типично нарушено со краниофарингиом.

Хормоналните неуспеси во краниофарингиомот, исто така, можат да доведат до недоволно активна надбубрежна и тироидна жлезда. Водата рамнотежа е нарушена од тумор на мозокот: Се развива дијабетес инсипидус, чии типични симптоми се големи количини на урина и голема жед. Засегнатите се чувствуваат уморни и помалку продуктивни. Нарушената хипофиза може исто така да доведе до зависност од храна; сепак, зголемувањето на телесната тежина е повеќе од подоцнежен симптом на краниофарингиом.