Ксантома
Деф: Ксантомите се жолто-кафени дамки (Xanthoma striatum), папули (Xanthoma papulosum), плаки (Xanthelasma palpebrarum), јазли (Xanthoma tuberosum) или инфилтрати на тетиви (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Здраво: Ксантомите хистолошки се карактеризираат со акумулација на клетки на ксантома; тоа се макрофаги кои содржат липидни капки.
Ет: Ксантом може да биде симптом на локална дисфункција, општа метаболна болест или генерализирана хистиоцитоза. Разликата е важна:
Општо: Хиперлипидемијата може да резултира од зголемување и на ЛДЛ и на ВЛДЛ фракцијата. Во првиот случај тоа е хиперхолестеролемија, во вториот случај хипертриглицеридемија (како кај хиломикрон).
Стр: Зголемени или абнормални липопротеини во плазмата се апсорбираат од клетките за складирање во различни ткива, вклучувајќи ја и кожата
Кревет: често е првиот симптом на сериозна метаболна болест
Деф: депозити на липиди во ткивото, но крвни липиди во нормален опсег
КЛ: - Xanthoma palpebrarum = Ксантелазма
Пред: - најчеста форма на нормолипемични ксантоми кај возрасни и најчеста ксантома воопшто
- кај деца и адолесценти, но исто така и кај семејна хиперхолестеролемија и семејна дислипопротеинемија (тип III)
КЛ: жолти, рамни плаки во областа на очните капаци
Здраво: - малку атрофичен епидермис со ортокератоза
Кревет: Дури и кај нормолипемични пациенти, се вели дека присуството на ксантелазма е поврзано со зголемен ризик од атеросклероза.
Lit: Clin Exp Дерматол. 2015 јуни; 40 (4): 373-8 (Египет)
Значи: Форма на кожна инволвираност во приближно 20-25% од времето. F. на многу ретка Болест Ердхајм-Честер
ДД: Портокалови палпебрални точки
- Xanthoma planum diffusum Наслов: Паранеопластични ксантоми кај карцином на желудник Автор: Институт Волкер Кингрин: Дерматологија во пракса и клиника Локација: Хаген
- семејна дислипопротеинемија (тип III)
Беф: - генерализирани жолтеникави макули
Газ: мултипен миелом и други малигни заболувања
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
КЛ: жолтеникави промени на кожата во областа на дланката, особено наборите на прстите
Ет: семејна дислипопротеинемија (тип III)
Прогрес: Пат. Со фамилијарна дислипопротеинемија (тип III) е многу веројатно да развијат кардиоваскуларни заболувања предизвикани од артериосклероза, особено васкуларни оклузии во коронарните артерии и долните екстремитети.
Engl: еруптивен ксантом
КЛ: брзо пукање на густи, жолти папули со големина на зрно грашок
Локомотива: места на предилекција: задник и екстензорни страни на екстремитетите
Ет: - семејна дислипопротеинемија (тип III), семејна хипертриглицеридемија (тип IV/V), фамилијарна дефицит на липопротеинска липаза (тип I)
- Дијабетес мелитус, заболување на бубрезите, панкреатит, лекови во северозападен правец, бременост
КЛ: дисеминирани, жолтеникави до жолто-црвени папули Наслов: Ксантоми кај хиперлипидемија Автор: Институт Фолкер Кингрин: Дерматологија во пракса и клиника Локација: Хаген
Локомотива: места на предилекција: флексори на зглобовите, регион на капакот, интертригини
Копл: Вклучување на рожницата и склерата, орална мукоза, респираторен епител, менинги, хипофиза
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articular
КЛ: жолтеникави нодули
Локомотива: места на предилекција: екстензорни прсти, метатарзофалангеални зглобови, тетива на пателата, Ахилова тетива
Ет: фамилијарна хиперхолестеролемија (тип IIа)
Прогрес: Пациентите со хомозиготи тешко дека живеат над 20 години.
- Фарберова болест (сфинголипидоза)
Th: хируршка терапија за хомозиготи:
Мет: - портокавален шант
КЛ: жолтеникави до жолто-црвени јазли
Локомотива: места на предилекција: лактите, колената, рацете, стапалата, Ахиловата тетива
Ет: фамилијарна хиперхолестеролемија (хомозиготна тип IIа), семејна дислипопротеинемија (тип III), семејна хипертриглицеридемија (видови IV/V)
Стр: слив на истовремено постоечки еруптивни ксантоми (исклучок: семејна хиперхолестеролемија)
Син: примарна фамилијарна ксантоматоза со вклучување на надбубрежните жлезди
Лабораторија: нема хиперлипопротеинемија
КЛ: - генерализирана ксантоматоза
- Калцификација на надбубрежните жлезди
Прогрес: претежно смрт во 1-ва година.
- перифоликуларни ксантоми за време на терапија со инхибитори на рецептори на EGF (EGFR-I)
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - можеби диета со малку маснотии
- терапија со лекови со јадра за намалување на липидите
Дејство: ги врзува жолчните киселини и со тоа ја спречува апсорпцијата
Дејство: ја инхибира хепаталната синтеза на VLDL
Активно: Инхибитор на HMG-CoA редуктаза (го стимулира производството на ЛДЛ рецептори кај хетерозиготни пациенти)
Дејство: Активирање на АМП протеинската киназа во хепатоцитите
- Отстранување на козметички или функционално нарушувачки лезии
- Електрокаутеризација (за мали лезии)
Мат: з. Б.Ербиум: YAG, CO2 ласер
- Даб со трихлороцетна киселина
Пар: Солко Дерман® Сол.
Lit: J Дерматолошки лекување. 2013 26 февруари. [Епуб пред печатење]