Кушингов синдром - хиперкортицизам
Преглед
Кушингов синдром е ретка абнормалност (болест) што се јавува кога телото е изложено на премногу хормон наречен кортизол. Кушингов синдром е исто така познат како хиперкортизолизам.
Нормално, нивото на кортизол се зголемува во крвта како резултат на функционални хормонски реакции. Хипоталамусот (централниот регион на диенцефалонот во основата на мозокот, под таламусот и над хипофизата, кој е поврзан со хипофизата) лачи хормон за ослободување на кортикотропин (CRH), кој ја стимулира хипофизата да лачи адренокортикот хормон. Потоа, ACTH ги стимулира надбубрежните жлезди, произведувајќи кортизол.
Кортизолот делува на целото тело и особено интервенира во регулирање на крвниот притисок и метаболизмот. Ако телото произведува премногу кортизол - или кога земате лекови слични на кортизол - се појавуваат голем број на симптоми.
Кушинговиот синдром може да предизвика дебелина, промени на кожата и замор (замор), како и некои состојби како што се дијабетес, висок крвен притисок, депресија и остеопороза. Ако Кушинговиот синдром не се лекува, тоа може да предизвика смрт.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Причините за синдромот на Кушинг се:
- потрошувачка на кортикостероидни лекови по трансплантација на органи или за други долгорочни (хронични) состојби, како што се системски еритематозус, астма, ревматоиден артритис или други болести кои предизвикуваат воспаление; ова се најчестите причини за Кушингов синдром;
- мали, неканцерогени (бенигни) тумори на хипофизата (хипофиза); ова се нарекува Кушингова болест и е втора најчеста причина за Кушингов синдром;
- бенигни и малигни тумори на надбубрежните жлезди кои лачат кортизол;
- бенигни и малигни тумори на белите дробови и, многу поретко, тумори на панкреасот кои лачат ACTH.
симптом
Знаците и симптомите на Кушингов синдром се разновидни и најчесто се развиваат постепено. Следното може да се појави во Кушингов синдром:
- зголемување на телесната тежина: симптомите вклучуваат заоблено, отечено лице (фација налик на полна месечина), таложење на маснотии околу вратот и горната меѓукаскална област (врат на бизон) и зголемена половина; Зголемувањето на телесната тежина е најчестиот симптом кај Кушингов синдром
- промени на кожата: стануваат потенки, кревки и лесно можат да се повредат (често се појавуваат модринки, модринки); раните заздравуваат силно; се појавуваат стрии (фузиформни, синусни ленти со црвено-виолетова боја, кои со текот на времето стануваат бисерно бели, кои можат да се појават на различни делови од телото, особено на стомакот, бутовите, градите, задникот); акни или конгестивно лице (црвено лице)
- нарушувања во однесувањето: раздразливост, вознемиреност, неможност за спиење (несоница) или присуство на тага, понекогаш може да се појави дури и депресија;
- мускулна слабост (намалена мускулна сила и ајотрофија) и коска (остеопороза): симптомите може да вклучуваат болки во грбот, патолошки фрактури на коските, особено во ребрата и 'рбетот (предизвикани од остеопороза), губење на мускулниот тонус и јачина, мускулна слабост, особено во горните и долните екстремитети може да го отежне станувањето од стол или качувањето по скали
- промени во половите хормони: може да се појават нарушувања во менструалниот циклус, раст на косата на лицето кај жени (хирзутизам), еректилна дисфункција кај мажи (еректилна дисфункција) или губење на сексуален апетит;
- висок крвен притисок и дијабетес: висок крвен притисок (висок крвен притисок) и дијабетес не можат да се детектираат без темелен медицински преглед.
Нарушувања на очите може да се појават кај Кушингов синдром, како што се глауком и катаракта. Кај Кушинговата болест (тумор на хипофизата), видното поле може да биде засегнато; пациентот може да има загуба на страничен или периферен вид.
Ако има тумор во белите дробови, постои брзо намалување на апетитот (анорексија) и, следствено, губење на тежината. Темни дамки може да се најдат и на кожата (хиперпигментирани).
Не сите луѓе кои имаат класични знаци и симптоми на Кушингов синдром ја имаат оваа абнормалност. Исто така, не сите луѓе со Кушингов синдром имаат типични промени на општиот физички преглед; ова е особено точно за многу ментално активни луѓе.
Тест за супресија на дексаметазон
Како знаете дали имате недостаток на витамин Д3?
истраги
Кушинговиот синдром може да биде тешко да се дијагностицира поради неколку фактори (кортизолот варира во зависност од времето на денот кога се бере и се зголемува во некои минливи услови) што може да предизвика повисоки нивоа на кортизол од просекот кај луѓето кои го немаат. Кушингов синдром.
Исто така е многу тешко да се најде причината за оваа состојба, што е многу важно бидејќи третманот зависи од причината. За дијагноза и третман на Кушингов синдром, потребно е да се консултирате со ендокринолог (лекар специјализиран за болести предизвикани од хормонална нерамнотежа).
За да го дијагностицира Кушинговиот синдром, специјалистот ќе го направи општиот физички преглед и ќе поставува прашања во врска со вашата медицинска историја. По овие прегледи, лекарот ќе може да утврди дали токму лековите со кортикостероиди ги предизвикале присутните симптоми.
Ако ова се покаже како причина за симптомите, специјалистот ќе донесе одлука за промена на терапијата. Ако не е даден лек со кортикостероид, а лекарот се сомнева во друга причина за Кушингов синдром од овој лек, потребни се лабораториски испитувања за да се провери нивото на кортизол.
Овие истраги вклучуваат:
- тестирање на нивото на кортизол, што може да се направи или од примерок од крв или од примерок на урина собран 24 часа;
- тест за супресија преку ноќ со дексаметазон, кој користи ниски дози на стероиди (најчесто тоа се прави за да се потврдат резултатите добиени при тестирање на нивото на кортизол); најчесто оваа анализа се изведува од примерок од крв, но ако е потребна подетална анализа, ќе се користат примерок од крв и примерок од урина;
- мерење на нивото на кортизол во плунката, но оваа анализа се изведува поретко.
Кога тестовите наведени погоре го откриваат Кушинговиот синдром, на специјалистот му се потребни други крвни тестови за да се утврди количината на адренокортикотропен хормон во телото и да се испита присуството на тумор на надбубрежната жлезда, хипофизата или тумори на хипофизата. други органи.
Овие се:
- Тестирање на ниво на ACTH;
- тест за стимулација на кортикотропин-ослободувачки хормон (ЦРХ).
Ако овие тестови се препорачуваат во случај на голема количина што доведе до Кушингов синдром, потребни се дополнителни тестови за да се најде изворот што предизвикал зголемување на ACTH. Овие вклучуваат:
- Катетеризацијата на долниот камен синус (IPSS) е корисна за откривање на местото на синтеза на ACTH и неговата количина ослободена од хипофизата. За време на IPSS, мала цевка (катетер) се користи за собирање примероци од крв од садови во близина на мозокот. Високото ниво на овие примероци на крв укажува на тоа дека хипофизата е одговорна за вишокот АЦТХ во крвта. IPSS обично се користи заедно со тестот за стимулација на CRH.
- Компјутеризирана томографија (КТ) и нуклеарна магнетна резонанца (НМР) извршена на градите или хипофизата може да го лоцираат туморот што произведува АЦТХ. Сепак, понекогаш туморите се толку мали што не можат да бидат откриени со КТ или МРИ.
КТ или МРИ на надбубрежните жлезди може да открие присуство на тумори на ова ниво.
Тестовите на крвта кои покажуваат промени во хомеостазата на телото (константи на внатрешната средина - сите телесни течности) може да го насочат специјалистот кон дијагнозата на Кушингов синдром.
Овие промени вклучуваат:
- зголемување на бројот на леукоцити (бели крвни клетки) - леукоцитоза;
- намалени нивоа на калиум во серумот - хипокалемија;
- зголемување на нивото на шеќер во крвта - хипергликемија;
- зголемување на нивото на холестерол во плазмата - хиперхолестеролемија;
- намалување на времето на згрутчување на крвта;
- намалување на нивото на тестостерон во крвта.
Третман
Третманот на Кушингов синдром зависи од причината за оваа состојба.
Кушингов синдром предизвикан од долготраен третман со кортикостероиди
Третманот со кортикостероиди не треба нагло да се прекине од пациентот, бидејќи наглото прекинување, без постепено намалување на дозите на кортикостероиди, може да резултира во адренергична криза, загрозувајќи го животот.
Кога се користат кортикостероиди, надбубрежната жлезда повеќе не произведува кортизол. Ако третманот со кортикостероиди се прекине нагло, надбубрежната жлезда не може да произведе кортизол доволно брзо за да ги покрие потребите на телото.
Оваа ситуација може да предизвика адренергична криза и сериозен пад на крвниот притисок. За да ги избегнете овие несакани ефекти, вашиот лекар постепено ќе ги намали вашите лекови за кортикостероиди кога ќе одлучите да престанете со овој третман.
Вашиот лекар може да ги замени кортикостероидите со долго дејство (на пр. Преднизон) со кратко дејство на кортикостероиди (на пр. Хидрокортизон). Понекогаш, кортикостероидните лекови може да се даваат на секои два дена. Така, производството на кортизол во организмот постепено се продолжува.
Ако некое лице треба да продолжи со третман со кортикостероиди за лекување на други состојби, дозите на кортикостероиди може да се намалат за да се намалат симптомите и ризикот од компликации.
Специјалистот треба итно да се контактира ако пациентот не се чувствува добро, особено кога се намалуваат дозите на кортикостероиди според упатствата на лекарот. Ако намалувањето на дозите на кортикостероиди не предизвика исчезнување на Кушинговиот синдром, вашиот лекар ќе препорача дополнителни тестови за да побарате друга причина за состојбата.
Кушингов синдром предизвикан од тумори на хипофизата (Кушингова болест)
Хируршко отстранување на туморот на хипофизата е најефективниот метод што предизвикува заздравување, се препорачува на луѓе клинички и биолошки способни за операција.
Трансфеноидална хирургија (трансфеноидална аденомектомија) вклучува добра вештина на специјалисти кои ја извршуваат операцијата, а тоа се препорачува да се направи во големи медицински центри (универзитетски клиники), со тимови на професионалци специјализирани за хирургија на хипофизата.
Трансфеноидалната аденомектомија е ефикасна во следниве ситуации:
- во околу 85% од случаите, ако туморот има дијаметар помал од 1 см;
- во околу 25% од случаите, ако туморот е поголем;
- Кушинговата болест се повторува кај околу 2% од возрасните и до 40% од децата кои веќе биле подложени на операција. Во овие случаи, операцијата може да се повтори, честопати со многу добри резултати.
Операцијата за гама зрачење неодамна е воведена во САД. Преку оваа техника, многу гама зраци се насочени кон туморот, со цел да го намалат и уништат.
Оваа операција не вклучува хируршки метод (скалпел практично не се користи), а уништувањето на здравото ткиво околу туморот е минимално. Во исто време, оваа интервенција се прави однадвор од пациентот, користејќи само локална анестезија. Во моментов, постојат само неколку центри во Соединетите Држави кои ја имаат потребната опрема за извршување на оваа интервенција.
Терапија со лекови се препорачува кога хируршки третман не бил ефикасен или не бил можен.
Кушингов синдром предизвикан од тумори на надбубрежните жлезди
Специјалисти скоро секогаш препорачуваат хируршки третман за отстранување на бенигни тумори на надбубрежните жлезди кои произведуваат хормони. Ако туморот е канцероген (малиген тумор), тогаш се отстранува целата засегната надбубрежна жлезда.
Иако често се препорачува, не се покажа дека е ефикасен долгорочен третман за карцином на надбубрежна жлезда. Во ретки случаи, и двете надбубрежни жлезди се отстрануваат; Во оваа ситуација лицето ќе зема терапија со хормонска замена дневно.
Ако туморот не е канцероген (бениген тумор), во повеќето случаи хируршкиот третман е ефикасен. Сепак, хируршкиот третман не е ефикасен за канцероген тумор, особено ако метастазирал во други делови од телото.
Ако хируршки третман не е можен, може да се направи терапија со лекови за да се намали прекумерното производство на кортизол од страна на туморот.
Овие лекови вклучуваат кетоконазол, митотан (Lysodren) и аминоглутетимид (Cytadren). Овие лекови понекогаш се користат кај луѓе со тежок Кушингов синдром пред операцијата. Аминоглутетимид (Цитадрен) се препорачува за бремени жени со Кушингова болест.
За успешно лекување на луѓето со Кушингов синдром предизвикани од бенигни (неканцерогени) или малигни (канцерогени) тумори, мора да се уништи или отстрани туморското ткиво што лачи адренокортикотропен хормон (АЦТХ).
Хируршки третман, хемотерапија, зрачна терапија, имунотерапија или комбинација од нив се препорачува за третман на тумор.
Ако не се лекува подолго време, Кушинговиот синдром може да предизвика сериозни здравствени проблеми, вклучувајќи компликации како резултат на висок крвен притисок (на пример, срцеви удари кои можат да преминат или мозочен удар), остеопороза или дијабетес.
Оваа состојба може да предизвика и смрт на пациентот. Поради овие ризици, третманот обично се започнува што е можно поскоро.
Амбулантски третман (дома)
Домашно лекување на Кушингов синдром вклучува промена на вашиот животен стил за да спречите зголемување на телесната тежина, зајакнување на мускулите и коските и спречување на компликации.
Препорачуваме нискокалорична (нискокалорична), но богата со протеини и калциум. Ваквата диета може да спречи губење на мускулна и коскена маса како резултат на високи нивоа на кортизол во организмот.
Исто така, се препорачува да се надополни диетата со калциум и витамин Д за да се забави губењето на коските. Потребата од воспоставување терапија со лекови за забавување на губењето на коските треба да се разговара со вашиот лекар.
Внесот на диета треба да биде ограничен, особено ако лицето има висок крвен притисок, компликација на Кушингов синдром.
Се препорачува редовно вежбање, бидејќи тие помагаат во одржување на мускулната и коскената маса и спречуваат зголемување на телесната тежина. За да се одржи мускулната маса и да се зајакне скелетниот систем, се препорачуваат физички вежби како кревање тегови, склекови и влечење.
За да се спречи зголемување на телесната тежина, може да се вежба аеробна гимнастика со цел да се зголеми пулсот. Примери за аеробно вежбање: брзо одење, трчање, возење велосипед или пливање. Пред да започнете со каква било програма за вежбање, потребно е да се консултирате со вашиот лекар.
Се препорачува да се избегнат можни падови со отстранување на теписи кои можат лесно да се лизгаат или други можни извори на опасност во куќата. Падот може да предизвика фрактури на коските или други сериозни повреди.
Секоја рана мора да се третира со големо внимание затоа што превисокото ниво на кортизол во телото го одложува заздравувањето. Сите рани треба веднаш да се исчистат со антибактериски сапун, да се нанесе антибиотска маст и да се преврзат за да се спречи инфекцијата.
Ако пациентот има проблеми со промени во изгледот на телото или може да побара совет од специјалист.
Периодично, се препорачува да се изврши преглед на окото за откривање на глауком и катаракта.
Треба редовно да се консултира лекарот што посетува за да може навремено да открие и третира дијабетес, висок крвен притисок и други можни компликации.
Ако некое лице не страда од Кушингов синдром, но се лекува со кортикостероиди за други медицински состојби, треба да се консултира присутниот лекар за ризиците од развој на Кушингов синдром или не.
Вашиот лекар може да ја намали дозата на кортикостероиди, да ги третира медицинските состојби на вашиот пациент со други лекови или да ви препише кортикостероиди со кратко дејство (хидрокортизон).