Кушингов синдром и ретки болести на универзитетот

Дијана Миклеа

Синоними: хиперкортизолизам

кушингов

Дефиниција: Кушингов синдром се дефинира со прекумерна секреција на кортизол. Мора да се направи разлика помеѓу Кушинговиот синдром и Кушинговата болест, а последната е една од причините за Кушингов синдром, но тоа се случува преку хипофизен тумор што доведува до вишок кортизол преку несоодветно лачење на ACTH.

Главните причини за Кушингов синдром се: вишок ACTH (Кушингова болест, ектопична секреција на ACTH), еднострано оштетување на надбубрежните жлезди (надбубрежен адреном, надбубрежен кортекс), билатерална надбубрежна инволвираност (билатерална макронодуларна хиперплазија на надбубрежната жлезда, микронодуларен пигмент).

Специфични ризици во итни ситуации: Брзата дијагноза на Кушингов синдром е најголем посакуван адекватен третман, во спротивно има важни промени, понекогаш неповратни, како што се: хипостаза, дебелина, остеопороза, нетолеранција на глукоза, хипертензија, хирзутизам, забавување на еволуцијата на пубертетот.

Од друга страна, навремен недијагностициран надбубрежен кортикален тумор може да премине во метастатска дисеминација.

Пред пациент со клиничка слика што укажува на Кушингов синдром, потребна е диференцијална дијагноза со егзогена дебелина или егзоген третман со глукокортикоиди.

Заеднички долгорочни третмани: Без оглед на причината за Кушинговиот синдром, третманот од прва линија е отстранување на формирање на тумор одговорен за прекумерна секреција на глукокортикоиди (хипофиза или нехипофиза во случај на ектопична ACTH или надбубрежна секреција). Понекогаш е потребна пост-хируршка радиотерапија.

Потребна е терапија со лекови: во окултни случаи, пред операција или после тоа ако не успее, ако операцијата е контраиндицирана или по терапија со зрачење се додека не се утврди нејзиниот ефект. Медицинскиот третман има за цел да ја инхибира стероидогенезата (кетоконазол, метирапон, митотан, етомидат) или да го инхибира ослободувањето на АЦТХ (агонисти на соматостатин и допамин) или да го блокира дејството на глукокортикоидите и неговите рецептори (мифепристон). Ризик од терапија со лекови е предозирање и надбубрежна инсуфициенција.

компликации:

  • Ефекти од Кушингов синдром: хипостаза, дебелина, запирање или забавување на пубертетот, нетолеранција на глукоза, остеопороза, инфективна, хипертензија, кардиоваскуларни, психијатриски;
  • Метастатско ширење на малигни заболувања на надбубрежните кортикали.

Специфична претхоспитална медицинска нега:

  • Соодветна проценка на клиничките знаци на предупредување и итноста за презентирање на пациентот на ендокринолошка консултација.

Препораки за одделите за итни случаи во болницата

Итни случаи:

  • Хиперкортизолизам преку предизвикани ефекти, понекогаш неповратни;
  • Малигни заболувања на надбубрежните кортикални органи.

Итна дијагноза:

  • Клиничка слика за хиперкортизолизам: дебелина, кожни трофични промени, акни, хипертензија, хипостаза, запирање на пубертетот;
  • Хиперпигментацијата поврзана со оваа слика укажува на хиперсекреција на АЦТХ;
  • Хипервирилизација поврзана со оваа слика укажува на надбубрежен кортикален тумор.

Итни истраги:

  • уринарен кортизол/24 часа;
  • кортизол во плазмата и недостаток на дневни варијации;
  • тест за супресија на дексаметазон;
  • слики: МНР на хипофизата, абдоминален КТ.

Непосреден третман: Во итни случаи, третманот главно е насочен кон компликации на хиперкортизолизам: хипертензија, кардиоваскуларни, тромбоемболички, метаболни, инфективни компликации.

Последователно, ќе се спроведе етиолошки третман, во зависност од случајот, во случај на малигни тумори, ова се воведува во вонреден режим.

Кушингова болест

  • Трансфеноидална хипофиза;
  • Радиотерапија со хипофиза;
  • Билатерална адреналектомија и терапија за замена на хормони;
  • Третман со лекови (кетаконазол, метирапон, митотан, етомидат, аминоглутетимид, трилостан).

Тумори на надбубрежните жлезди

  • Хируршка ресекција, хемотерапија;
  • Терапија за замена на глукокортикоиди и минералокортикоиди.

Ориентација на пациент: на оддел за ендокринологија.

Интеракции со лекови: комбинации на лекови што се користат за третман на хиперкортизолизам овозможуваат намалување на индивидуалните дози и со тоа имаат помалку несакани ефекти. Избегнување на третмани со гастрични надразнувачи (нестероидни антиинфламаторни лекови), кои имаат несакани ефекти ХТА.

анестезија: Проблеми специфични за Кушинговиот синдром во периоперативниот период: тешка вентилација и интубација, хемодинамски абнормалности, преоптоварување на волуменот и хипокалемија, нетолеранција на гликоза и дијабетес, одржување на кортизолемија и спречување на дефицит на глукокортикоиди.

Превентивни мерки: периодични преоценувања на уринарен кортизол/24 часа, кортизол и плазма ACTH, тест за супресија на дексаметазон.

Дополнителни терапевтски мерки: терапија за замена на глукокортикоиди во случај на хируршка ресекција на надбубрежните жлезди; третман со лекови на постојан хиперкортизолизам; соодветен пристап кон психолошките последици од болеста; правилна исхрана.

Документарни ресурси:

Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. Дијагноза на Кушингов синдром: Упатство за клиничка пракса на ендокрино општество. Ј Клин Ендокринол Метаб. 2008; 93 (5): 1526-1540.