Кушингов синдром • Симптоми, причини и третман

Кушингов синдром е предизвикан од зголемена концентрација на надбубрежните хормони во телото. Ако хиперкортизолизам опстојува подолг временски период, се јавуваат типични промени како што се дебелина на трупот, лице на полна месечина и висок крвен притисок.

Целата содржина на статијата на прв поглед:

Што е Кушингов синдром?

Кушингов синдром е хормонално нарушување; концентрацијата на надбубрежните хормони е зголемена. Резултатот е мноштво симптоми. Симптомите на Кушингов синдром вклучуваат:

Лице на полна месечина
Дебелина на трупот со дебел труп и тенки раце и нозе
Бул врат
Дијабетес мелитус
остеопороза
Мускулна слабост
црвеникави стрии на кожата
Нарушувања во заздравувањето на раните
Подложност на инфекција
ментални проблеми

Други симптоми на Кушингов синдром вклучуваат:

Зголемување на крвниот притисок
постојана жед
намалено ниво на калиум во крвта
зголемена влакна на телото (хирзутизам)
Неправилности во менструалниот циклус
Намалување на машките сексуални карактеристики
Преголема пигментација на кожата

Тие се активираат од зголемената концентрација на хормоните алдостерон и андрогени.

Причини кои можат да предизвикаат Кушингов синдром

Кушингов синдром може да биде предизвикан однадвор (егзоген Кушингов синдром) или активиран од внатрешни болести или дефекти (ендоген Кушингов синдром) Womenените се значително почесто погодени од ендогената варијанта на Кушингов синдром, но може да се појави и кај мажи и, во ретки случаи, кај деца.

Лековите како активирање: синдром на егзогено Кушинг

Индуциран (егзоген) Кушингов синдром е далеку почест. Таа е предизвикана од преголема доза на кортизон во контекст на терапија со лекови или долготраен третман. Гликокортикоидниот кортизон е дериват на сопствениот стрес хормон на телото, кортизол. Во медицината, глукокортикоидите се користат многу често поради нивните антиинфламаторни и имуносупресивни ефекти - при астма, алергии, егзема, Кронова болест, мултиплекс склероза, ревматски заболувања и автоимуни болести.

Предозирање на кортизон доведува директно до Кушингов синдром, бидејќи природниот регулаторен циклус на хипоталамусот, хипофизата и надбубрежниот кортекс е нарушен од високата доза.

Синдром на ендоген Кушинг

Производството на надбубрежните кортексни хормони е предмет на сложена регулација на хипофизата (хипофизата), која произведува хормон ACTH во неговиот преден лобус. Колку повеќе АЦТХ го прави хипофизата, толку повеќе хормони произведува надбубрежниот кортекс. Хипоталамусот, витален дел од диенцефалонот, претходи на хипофизата како понатамошен контролен механизам. Таму се мери нивото на кортизол во крвта и се ослободува CRH доколку е потребно. Хормонот, пак, го зголемува производството на АЦТХ во хипофизата.

Ова контролно коло на хипоталамус, хипофиза и надбубрежен кортекс хормони гарантира дека нема вишок хормон кај здрави луѓе. Ако циркулацијата е нарушена, производството на хормони може да излезе од контрола.

Лекарите разликуваат две форми:

Синдром на Централен Кушинг: Целната вредност за концентрацијата на кортизол во хипоталамусот е поставена премногу висока за необјаснета причина. На пример, кога производството на надбубрежниот кортекс е нормално, хипоталамусот ослободува премногу CRH и со тоа се зголемува производството на АЦТХ и последователно на производството на надбубрежните кортекс хормони.

Кушингов синдром предизвикан од тумори (Кушингова болест): Ова е најчеста причина за ендоген Кушингов синдром. Најчести се тумори на хипофизата и надбубрежните жлезди. Приближно 70 проценти од луѓето со Кушингов синдром имаат Кушингова болест. Овде често постои конфузија поради сличноста на имињата. За разлика од Кушинговиот синдром, во кој не е дефинирана причината за високото ниво на кортизол, пациентите со Кушинговата болест секогаш имаат тумор на хипофизата. Ова е обично бенигна, но доведува до зголемување на производството на АЦТХ.

Вака лекарот го дијагностицира Кушинговиот синдром

Ако симптомите сугерираат на сомневање за Кушингов синдром, ова сомневање може да се потврди со детално медицинско интервју (анамнеза) и физички преглед. На овој начин, може да се откријат други причини за привремено покачено ниво на кортизол, како што се стрес или земање лекови.

Хормонска лабораторија: Овие прегледи се секогаш првите чекори во Кушинговата дијагноза.Количината на кортизол во урината се мери 24 часа на ден, исто како и нивото на кортизол во крвта или плунката во различни периоди од денот. Тестот на дексаметазон проверува дали внесувањето на силен, синтетички глукокортикоид влијае на производството на кортизол во организмот. Ова овозможува да се извлечат заклучоци за функционалноста на контролната јамка.

Понатамошна диференцијална дијагностика: Видливите вредности од лабораторијата за хормони се надополнети со тестови кои вклучуваат дневен ритам на хормоните, како и надворешни влијанија како што се стрес или замор. Овие вклучуваат определување на ACTH, тест со вештачко снабдување со CRH (CRH тест), одредување на количината на ACTH во југуларната вена или долгорочен тест за реакција на големи количини на синтетички произведен кортизон (долгорочен тест на дексаметазон).

Процедури за сликање: Ако сега е сигурно дека Кушингов синдром е присутен, се прават процедури за сликање како што се ултразвук, компјутерска томографија (КТ), магнетна резонанца (МРИ) и ангиографија во пределот на абдоменот и главата. Ова се користи за обид да се прикажат тумори кои произведуваат хормони.

Како можете да го лекувате Кушинговиот синдром?

За третман на Кушингов синдром, прецизно утврдување на причините е клучно.

Доколку постои егзоген Кушингов синдром, терапијата се состои во намалување на испорачаниот кортизон. Ова намалување на дозата на кортизон мора да се изврши полека и постепено, бидејќи телото прво треба да се прилагоди на намаленото ниво на кортизон.

Ако туморот го активира Кушинговиот синдром, третманот по избор е хируршко отстранување на погодената надбубрежна жлезда. Пред тоа, лекарот со лекови ќе го регулира прекумерното производство на кортизол на нормално ниво. Додека телото повторно не произведе доволно кортизол самостојно, пациентите треба да земат глукокортикоиди во форма на обично хидрокортизон по операцијата. Ако туморот не може целосно да се отстрани или ако се формира релапс, постојат различни пристапи: Обновена операција или насочено зрачење. И во двата случаи, третманот со лекови може да се користи претходно.

Егзогениот Кушингов синдром може да се спречи

Додека ендогениот Кушингов синдром не нуди можност за превенција, егзогената форма на болеста може да се спречи или барем да се намали сериозноста преку различни мерки.

Ризикот од надминување на таканаречениот праг на Кушинг (количината на испорачан кортизол над која се јавува Кушингов синдром) зависи многу од видот на примена на кортизон. Ако кортизонот се користи како маст или инхалација, ризикот од развој на Кушингов синдром е значително помал отколку при земање таблети или преку инјекции и инфузии.

Дозата на прагот Кушинг се разликува од личност до личност, во зависност од тоа како индивидуалната личност реагира на различните препарати на кортизон. Исто така, постојат значителни разлики помеѓу самите препарати. Бетаметазон и дексаметазон, на пример, имаат праг на Кушинг од само 1,5 мг на ден, за конвенционален кортизон тоа е 40 мг на ден. Поради оваа причина, кортизонската терапија секогаш мора да биде препишана и следена од лекар. Потребната доза може да се проверува редовно и да се намали доколку е потребно.

Може ли Кушингов синдром да се излечи?

Ако Кушинговиот синдром е препознаен и третиран навремено, прогнозата е генерално добра. По прекинувањето или намалувањето на терапијата со кортизон, Кушинговиот синдром може целосно да заздрави. Во случај на напредни физички промени како што се остеопороза или последици од висок крвен притисок и дијабетес мелитус, барем може да се спречи прогресијата на симптомите.

Во ендогениот Кушингов синдром, типот на тумор е одлучувачки за можниот тек на болеста. Постоечките коморбидитети исто така одредуваат колку е достапен Кушингов синдром за третман. Но, дури и тука лек може да се постигне со навремена терапија.

Без третман, сепак, Кушинговиот синдром долгорочно доведува до предвремена смрт. Зголемениот крвен притисок и метаболичките промени масовно го зголемуваат ризикот од срцеви и мозочни удари.