Кушингова болест - Симптоми, причини и терапија Моето здравје
Кушинговата болест е многу ретко метаболичко нарушување кое многу често се активира од бениген тумор на мозокот. Сè што треба да знаете за симптомите, причините и третманот на Кушинговата болест.
Синоними
Болест на Иценко-Кушинг, Кушингов синдром на хипофизата, синдром на централен Кушинг
дефиниција
Кушинговата болест е многу ретко метаболичко нарушување кое се карактеризира со хиперпродукција на хормонот АЦТХ. ACTH се залага за адренокортикотропен хормон или адренокортикотропин. Овој хормон е направен во хипофизата (хипофиза). Задачата на АЦТХ е да дејствува како гласничка супстанца за да го стимулира производството на хормонот на стрес кортизол во надбубрежниот кортекс.
Премногу кортизол се формира како резултат на патолошкото прекумерно производство на АЦТХ кај Кушинговата болест. Лекарите зборуваат за хиперкортизолизам. Ова доведува до преоптоварување на организмот, што доведува, меѓу другото, до симптоми како што се дебелина поврзана со трупот на телото, сериозно губење на силата и зголемена подложност на инфекција.
Причината за прекумерното ослободување на АЦТХ кај Кушинговата болест се мали, претежно бенигни тумори на хипофизата во 75 проценти од случаите. Бидејќи причината за зголеменото производство на кортизол лежи во телото, лекарите зборуваат за болеста на Кушинг како форма на ендоген хиперкортизолизам. Зголемено ниво на кортизол како резултат на надворешни фактори, како што се несакани ефекти на лекот, се многу почести. Лекарите се однесуваат на овој егзоген хиперкортизолизам како Кушингов синдром.
Третманот за болеста на Кушинг обично се состои во хируршко отстранување на предизвикувачкиот тумор на хипофизата или користење зрачење. Доколку таков тумор не постои или отстранувањето е невозможно, терапијата со лекови може да го ограничи производството на вишок кортизол. Во ретки случаи, намалувањето или отстранувањето на надбубрежниот кортекс останува последната терапевтска опција. Ако не се лекува, болеста на Кушинг е фатална.
фреквенција
Фреквенцијата на болеста на Кушинг во Германија е поинаку наведена во литературата. Опсегот се протега од 1 случај на 100 000 жители до 1 случај на 400 000 жители. Во Германија има околу 3.000 дијагностицирани пациенти со Кушингова болест. Инциденцата во литературата е дадена како 2 нови случаи на 1 милион жители годишно. Оваа форма на ендоген хиперкортизолизам е многу ретка. Womenените се погодени околу 7 пати почесто од мажите - зошто е сè уште нејасно. Врвот на фреквенцијата е на возраст од 30 до 40 години.
Кушингов синдром, кој е многу сличен во однос на симптомите, е исто така редок. Сепак, бројот на случаи тука е околу 10 пати поголем отколку кај Кушинговата болест.
Симптоми
Симптомите на Кушинговата болест се резултат на прекумерно производство на кортизол. Однадвор најзабележителни се таканареченото лице на полна месечина, дебелината насочена кон трупот на телото (тенки раце и нозе, дебело торзо) и развој на врат на бик. Овие симптоми се резултат на редистрибуција на масни наслаги поврзани со болест. Телото на жени со Кушингова болест честопати е маскирано: ова може да биде ограничено на раст на косата на лицето и горниот дел од телото. Не е невообичаено жените да земаат машки размери (вирилизација) во целина. Во исто време, гласот станува потемен. Понекогаш клиторисот значително расте.
Кај Кушинговата болест, тенот на кожата се менува многу често. Генерално, кожата изгледа тенка. Многумина се отвораат мали чиреви на кожата (чиреви), кои понекогаш се менуваат на воспалителен начин. Црвени ленти на кожата (striae rubrae), често со ширина од повеќе од 1 см, на рацете и страните на горниот дел од телото се уште еден симптом на Кушинговата болест.
Надворешните промени се придружени со постојано зголемување на мускулното трошење (миопатија), што доведува до силно губење на силата. Интеракциите на зголеменото ниво на кортизол со други хормони, исто така, промовираат губење на коските (остеопороза), висок крвен притисок (хипертензија), дијабетес (стероиден дијабетес), импотенција и нарушувања на менструалниот циклус. Сопствените заштитни и санирачки механизми на организмот, како што се заздравување на раните и имунитетниот систем, исто така, не се во рамнотежа.
Пациентите со Кушингова болест, исто така, често доживуваат депресивни епизоди и фази на когнитивни дефицити.
Децата со Кушингова болест растат побрзо и често се дебели отколку нивните здрави врсници.
причини
Причините за болеста на Кушинг лежат во мозокот. Во повеќето случаи (до 80 проценти), болеста на Кушинг е предизвикана од мал тумор што произведува хормони (микроаденом) на хипофизата. Во случај на Кушингова болест, овој таканаречен микроаденом произведува хормон ACTH и со тоа го зголемува производството на кортизол. Во останатите 20 проценти, нарушувањето на хипоталамусот е причина за болеста на Кушинг. Оваа област на мозокот, меѓу другото, произведува хормон кортиколиберин (ЦРХ), кој пак го стимулира производството на АЦТХ во хипофизата. Кај Кушинговата болест, хипоталамусот произведува премногу CRH и со тоа се активира каскадата на прекумерно производство на кортизол во надбубрежниот кортекс преку ACTH.
Без разлика дали микроаденом или хипоталамусно нарушување: Хиперкортизолизам ја уништува фино подесената рамнотежа на хормоните. Резултатот е симптомите на Кушинговата болест. АЦТХ не само што го зголемува производството на кортизол, туку предизвикува и зголемено ослободување на машките полови хормони. Овие андрогени (особено тестостерон) се причина за масконизација на женското тело кај Кушинговата болест.
Зошто се развиваат микроаденоми или зошто се јавува хипоталамусно нарушување, сè уште не е разјаснето.
испитување
Сомнежот за Кушинговата болест или Кушинговиот синдром често произлегува од видливите промени во женското тело. Дијагнозата и причината може да се потврдат само со помош на низа медицински лабораториски тестови.
Тестовите на крвта првенствено се користат за да се утврдат концентрациите на кортизол, холестерол и имунолошки клетки, како и електролити. Високо ниво на ACTH, кортизол, холестерол и шеќер во крвта може да биде знак на болеста на Кушинг. Промените во крвната слика се исто така типични за оваа болест.
Тест за инхибиција на дексаметазон
Важен дијагностички тест за сомневање за болест на Кушинг е таканаречениот тест за инхибиција на дексаметазон. Дексаметазонот е лек од групата лекови познати како глукокортикоиди и има структура која е скоро идентична со структурата на самиот кортизол во организмот. Во тестот за инхибиција на дексаметазон, на пациентите им се дава висока доза на дексаметазон навечер. Ако сопствените регулаторни механизми на телото работат правилно, ова треба да доведе до ослободување на АЦТХ во организмот и, како резултат, производството на кортизол да се намали и концентрацијата на кортизол да падне следното утро. Ако, пак, нивото на кортизол не е намалено, ова е јасен показател за хиперкортизолизам. Ова сомневање е дополнително потврдено, меѓу другото, со 24-часовно испитување на урината за кортизол.
Доколку се потврди хиперкортизолизам и се зголеми концентрацијата на АЦТХ, постои сомневање за микроаденом. Магнетна резонанца (МРИ) на главата се прави за да се најде микротуморот. Сепак, сликите не секогаш водат кон целта, бидејќи микроаденомите можат да лежат неповолно или се толку мали што не можат визуелно да се прикажат.
Други слични методи за дијагностицирање на Кушинговата болест се ултразвучни прегледи (сонографии) или компјутерска томографија (КТ) на надбубрежните жлезди.
третман
Третманот за болеста на Кушинг се заснова на причината. Во повеќето случаи, болеста е предизвикана од микроаденом на хипофизата. Овие бенигни тумори обично можат да се отстранат со неврохирургија. Ако тоа не е можно, третманите со зрачење се достапни како алтернатива.
Терапија со лекови за Кушингова болест
Ако микроаденомите не можат да се лекуваат или ако хипоталамусот е дисфункционален, останува терапијата со лекови. Активната состојка кетоконазол се користи за лекување на Кушинговата болест. Ова го употребува силниот несакан ефект на инхибиција на кортизол на овој антифунгален агенс.
Пасиреотид може да се користи и кај Кушинговата болест. Ова е аналог на соматостатин што пациентите го инјектираат под кожата двапати на ден. Пасиреотидот го инхибира производството на хипофизата АЦТХ, а со тоа и синтезата на кортизол во надбубрежниот кортекс.
Операција на надбубрежните жлезди
Ако досега споменатите опции за терапија не успеат, надбубрежните жлезди понекогаш се отстрануваат. Таканаречената адреналектомија е, последно средство. По оваа постапка, засегнатите остануваат зависни од земање надбубрежни хормони (особено кортизол и минерални кортикоиди) во форма на лек за цел живот. Покрај тоа, зголеменото производство на АЦТХ останува како вистинска причина за болеста на Кушинг. Поради постојаното ослободување на хормони, туморот на хипофизата евентуално може да се промени злонамерно.
прогноза
Прогнозата е особено поволна за Кушинговата болест предизвикана од микроаденоми. Во 80 проценти од случаите, туморот може да се отстрани. После тоа, ослободувањето на ACTH и кортизолот скоро секогаш се нормализира во рок од неколку дена.
Дефектите на хипоталамусот може да се компензираат со терапии со лекови. Ова всушност не ја лекува болеста на Кушинг. Симптомите, сепак, обично се повлекуваат. Квалитетот на животот и очекуваното траење на животот речиси одговараат на оние на здрави луѓе.
превенција
Нема значајни превентивни мерки против Кушинговата болест.