Ласерска ендоскопска интраутерина операција во 22-та недела од бременоста кај фетус со малформација
За прв пат во Романија, д-р Хади Раминијан успешно изврши ласерска фетоскопска операција во 22-та недела од бременоста кај фетус со вродена малформација на урина со сериозен еволутивен потенцијал.
На детето му беше дијагностициран морфолошки ултразвук во 2 триместар со ретка вродена малформација - опструкција на долниот уринарен тракт со присуство на вентили во задната уретрата и бил испратен на специјализиран третман во Фетален центар од Болница Банеаса. Ако фетусот не беше опериран интраутерино, опструкцијата во уретрата (цевката низ која се излачува урината кон надвор) ќе спречеше урината да излезе од телото, што значително ќе влијаеше на развојот на бубрезите и белите дробови. Постапката се состоеше во вметнување низ матката на мајката, под ултразвучно водство, многу мал (3 мм) фетоскоп директно во мочниот меур на фетусот и уништување на ласерските вентили, така што урината може слободно да тече.
17 недели подоцна, во 39-тата недела од бременоста, се роди момче кое дишеше нормално. Ултразвукот на бубрезите покажа дека едниот од бубрезите е нормален, а другиот има умерена дисплазија. Овој случај ја илустрира важноста на пристапот до напредните процедури за дијагностика и третман извршени на фетусот во случај на сериозна конгенитална малформација.
Кои се задните уретрални валвули?
Вентилите претставуваат задебелување на наборите на мукозата на задниот уретра што создава пречка за евакуација на урината од мочниот меур кон надвор. Тие се најчеста причина за ниска опструкција на уринарниот тракт кај машкиот фетус.
Колку често се формираат задните уретрални валвули?
Опструкција на долниот уринарен тракт со присуство на вентили во задната уретра е ретка вродена малформација, која се јавува исклучиво кај момчињата. Се проценува дека бројот на нови случаи во една година е 1: 8000 - 1:25 000 новороденчиња.
Колку сериозно е фетусот погоден од синдром на заден уретрален валвул?
Задните уретрални валвули претставуваат сериозна конгенитална малформација. Опструкцијата на долниот уринарен тракт се развива рано во бременоста, во текот на вториот триместар, во критично време кога се формираат органи. Влијанието врз фетусот зависи од тежината на опструкцијата, нарушувањето на функцијата на бубрезите и обемот на амнионската течност со ефект врз развојот на белите дробови.
За среќа, прогнозата на овие деца со синдром на заден залисток постојано се подобруваше во изминатите 30 години. Во минатото, повеќето деца беа дијагностицирани по раѓањето како резултат на тешка бубрежна инфекција и прогресивна бубрежна инсуфициенција, при што 50% од нив умирале во адолесценцијата. Денес, поради напредокот на медицината и пристапот до напредна нега во бременоста, повеќето од овие деца се дијагностицираат пред да се родат, кога ултразвукот на бременоста открива хидронефроза на бубрезите. Навремен третман на опструкција на мочниот меур, агресивен третман на дисфункција на мочниот меур и подобрени хируршки техники ја намалија смртноста кај новороденчињата на помалку од 3%.
Влијание врз развојот на горниот уринарен тракт (мочен меур, уретери, бубрези)
Бидејќи фетусот не може да го испразни мочниот меур, тој се шири и се згуснува во обид да се справи со зголемениот притисок. Во динамичен процес, дисфункцијата на мочниот меур предизвикува континуирано и прогресивно оштетување на бубрезите. Урината се акумулира во бубрезите, со појава на хидронефроза и со текот на времето има уништување на бубрезите како резултат на притисокот што го врши урината врз бубрежното ткиво (бубрежна дисплазија).
На крајот, целиот уринарен тракт ќе биде засегнат, вклучително и задната уретра, мочниот меур, уретерите и бубрезите. Задните уретрални валвули се сметаат за одговорни за 10-15% од случаите на бубрежна инсуфициенција кои бараат трансплантација на бубрези кај деца. Околу една третина од децата со синдром на заден залисток ќе преминат во хронично заболување на бубрезите.
Влијание врз развојот на белите дробови
Соодветна количина на амнионска течност е неопходна за нормален развој на белите дробови. Бидејќи амнионската течност се формира по уринарна екскреција во амнионската празнина, присуството на сериозна опструкција при преминување на урина ќе доведе до појава на олигохидрамнион (амнионска течност во многу мала количина). Тоа ќе спречи нормален развој на белите дробови, веројатно со ефект на компресија врз фетусот, со влијание врз неговите респираторни движења или како резултат на формирањето на волуменот на течност во бронхиите и воздушните простори. Следствено, белите дробови се мали, неразвиени (пулмонална хипоплазија) и при раѓање новороденчето ќе има респираторна инсуфициенција.
Денес, синдромот на заден уретрален вентил може да се дијагностицира за време на бременоста
И прогнозата и индикацијата за интраутерина интервенција зависат од точноста на пренаталната дијагноза. За среќа, денес, сериозноста на оштетувањето на бубрезите и белите дробови може да се утврди пред раѓањето со ултразвук со морфологија во триместар 2. Повеќето новороденчиња со задни уретрални валвули сега се идентификуваат со билатерална хидронефроза во матката и се дијагностицираат веднаш по раѓање со употреба на цистографија на микруција и цистоскопија.
Антенатална дијагноза
Пренаталниот ултразвук целосно го смени начинот на откривање на уретралните валвули. Дијагнозата се предлага на ултразвук со идентификување на проширен мочен меур со задебелени wallsидови и проширена задна уретра. Може да има различен степен на проширување на горниот уринарен систем. Бубрезите на детето треба детално да се проценат за да се идентификува оштетувањето на бубрезите. Волуменот на амнионската течност се мери за олигохидрамнион.
Проценката на бубрежната функција на фетусот е неопходна пред интраутериниот третман
Откако ќе се утврди дијагнозата на ниска опструкција на уринарниот тракт, се проценува прогнозата за опстанок на фетусот, во зависност од тоа на која функција на бубрезите е засегната пред да се започне третманот.
Девојчињата кои се кандидати за операција на фетусот треба да се проценат што е можно попретпазливо за да се утврди дали нивните бубрези веќе не биле засегнати, што би го оневозможило нормалното функционирање на бубрезите.
Постојат два начина да се утврди прогнозата пред хируршки третман. Првиот метод е бубрежен ултразвук - присуството на цисти или хиперехоично ткиво (светло бело) често се знаци на неповолна прогноза.
Вториот метод е фетална везикоцентеза, постапка слична на амниоцентезата, преку која иглата се вметнува низ матката на мајката во мочниот меур на детето преку која се собира урина која се анализира за присуство на електролити и протеини. Постапката треба да се повтори за 24-48 часа, а потоа по уште 24-48 часа. Бидејќи првите два примерока содржат урина што е подолго време во мочниот меур во мочниот меур и бубрезите, соодветно, резултатот добиен на третата колекција ќе му овозможи на медицинскиот тим да донесе најдобра одлука за третман и да процени колку поточна прогноза на бубрежната функција на детето. Само девојчиња со билатерална уринарна опструкција и со докази за нормална бубрежна функција ќе бидат кандидати за фетална интервенција.
Синдромот на заден уретрален вентил може да се третира интраутерино
1.AND/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image003.jpg "/> Главната компонента од која зависи прогнозата кај децата со дијагностицирана интра-матка со синдром на заден уретрален валвул се секундарните компликации на опструкцијата - бубрежна дисплазија и пулмонална хипоплазија. За да се спречат овие компликации, развиени се неколку постапки што можат да се изведат кога бебето сè уште е во мајчината утроба. Целта на феталните интервенции е да се дозволи урината да се заобиколи или да помине низ опструкцијата. од феталното тело до амнионската течност, ќе овозможи нормален развој на белите дробови и бубрезите.
Во последните 25 години, интраутерините интервенции кај фетусот значително се подобрија и можат успешно да се изведуваат во специјализирани фетални центри и вклучуваат тесна соработка помеѓу акушерот специјалист за фетална медицина, сликар, анестезиолог, неонатолог и детски уролог.
Интраутерини опции за третман на вентили на уретрата
Јас сум мочен меур-амнионска
Тоа е интраутерина постапка со која се монтира специјална цевка (катетер) која има едниот крај во мочниот меур на бебето, а другиот во амнионската празнина. Така, постои звук (комуникација) помеѓу мочниот меур и амнионската течност, надминувајќи ја пречката. Постапката е слична на амниоцентезата и се изведува под ултразвучно водство. Овој пристап има за цел да спречи деградација на бубрезите и белите дробови. Конечниот третман на опструкцијата се изведува по раѓањето на детето. Проблеми со овие катетри се дислокација, блокада или дефект, што бара повторна постапка. Овој метод се покажа како ефикасен и успешно се изведува во специјализирани фетални центри ширум светот. Сепак, тешко е да се одржат и работат овие мали цевки на долг рок.
Фетална цистоскопија со аблација (уништување) на уретралните валвули
Постапката се состои во воведување под ултразвучно водство на многу мал (3 мм) фетоскоп директно во мочниот меур на фетусот и уништување на вентилите со отворање на пречката. Ова може да се направи со хидроаблација (ракување со солена вода), со аблација со електрокоагулација или со ласер или уништување со електрична јамка. Успехот на третманот се проценува со истакнување на истекување на урина од задната уретра во амнионската течност на ултразвучниот преглед Доплер. Денес, оваа постапка е минимално инвазивна со поставување на многу мал ендоскоп преку мал засек во стомакот на мајката, наместо со отворена операција на фетусот.
Од техничка гледна точка, цистоскопијата на фетусот е тешка процедура и мора да ја вршат специјалисти по фетална медицина со напредно искуство и вештини и вклучува мултидисциплинарен тим кој исто така вклучува анестезиолози, уролози, педијатри и неонатолози.
Со директно визуелизирање на мочниот меур, уретрата и уретралните отвори на бебето, феталната цистоскопија има предност да дозволи точна пренатална дијагноза. Покрај тоа, терапевтскиот раствор на блокадата може да се добие со уништување на уретралните валвули.
Решавањето на опструкцијата на долниот уринарен тракт се покажа како исклучително ефикасно во враќањето на волуменот на амнионската течност, што ќе овозможи нормален развој на белите дробови. Потребни се дополнителни студии за да се утврди дали отстранувањето на уринарната опструкција пред раѓањето ќе ја зачува функцијата на бубрезите и ќе спречи долгорочна бубрежна слабост.
Што се случува по раѓањето?
По раѓањето, бебето ќе го консултира педијатриски уролог кој ќе изврши одредени тестови за проценка на анатомијата и функцијата на бубрезите (ултразвук на бубрезите, уринарна цистографија, итн.) И ќе даде долгорочни препораки за третман и следење.
Текст: Д-р Илеана Андрееску, виш медицински маркетинг јасли
Консултант: Д-р Хади Рахимијан, примарен акушер-гинеколог