Лимфологија - примарен лимфен едем
Што е примарен лимфен едем?
Примарен лимфен едем е оној вид лимфен едем што се јавува кога лимфните садови се, од раѓање, морфолошки и/или функционално несовршени, така што функцијата на транспорт на лимфата станува дефицитарна, што резултира со лимфна стаза во ткивата.
Примарниот едем на лимфата може да биде во латентна фаза или во манифестирана форма, најчесто се дијагностицира само кога ќе се манифестира.
Класификација на примарен лимфен едем, од етиолошка гледна точка
Кога има слични случаи во семејството на пациентот (родители, баби и дедовци, итн.), Тоа е ситуација на наследен едем на лимфата, пренесен генетски.
Остатокот од случаите на примарен лимфен едем се нарекува "спорадичен", што се јавува поради фактори на животната средина или спорадични генетски промени, што доведе до нарушувања во развојот за време на интраутериниот живот. Спорадичните случаи на примарен лимфен едем се најчести.
Мал процент на примарни лимфни едеми се синдромични, кои припаѓаат на збир на вродени малформации (синдром Клипел-Тренана-Вебер, синдром на Улрих-Тарнер, Ноунанов синдром и други).
Морфо-функционални абнормалности кај примарен лимфен едем
Оштетување на лимфниот систем, присутно при раѓање, е примарен фактор во развојот на лимфниот едем во примарниот лимфен едем и може да вклучува оштетување на лимфниот тракт или лимфните јазли.
Лимфните садови можат да бидат присутни во мал број или можат да бидат мали (хипопластични садови, најчеста абнормалност), делумно отсутни (апластични), може да имаат дилатации, со нарушена функционалност, слично на проширени вени на вените (лимфангиектазии) или може да бидат псевдотуморни.
Примарните лимфни цисти се огромни дилатации на лимфните садови, кои далеку ја надминуваат големината на лимфангиектазии, може да бидат поголеми од неколку сантиметри и содржат голема количина на лимфа. Тие се разликуваат од лимфоцитите (сероми), што се акумулации на лимфата во ткивата, со волумен што може да биде толку голем, но се јавуваат кога лимфните садови се оштетени (најчесто, трауматски или интраоперативни), немајќи свој ендотелијален wallид.
Лимфните јазли исто така може да бидат нецелосно развиени, отсутни итн. (аплазија, агенезија).
Класификација на примарниот лимфен едем, според моментот кога се појавува манифестираниот лимфен едем
Регионот на телото, од каде што е исцедена лимфата, од лимфните садови кои имаат морфо-функционален дефицит, може да биде од едематозно раѓање (вроден лимфедем).
Меѓутоа, многу често, овој регион има, за подолг период на живот, нормален изглед, оштетувањето на лимфните садови останува, за тоа време, најчесто, неосомнено. Оваа фаза, во која лимфедема сè уште не се појавил (видливо), е фаза во која постои лимфедема, но се компензира и е латентна, т.е. потенцијална, и може да се манифестира, во одреден момент. Едем може да се појави во овие случаи подоцна во животот, имено, кога пациентот е изложен на фактори кои преоптоваруваат или дополнително го оштетуваат лимфниот систем. Овие фактори се нарекуваат предизвикувачи или преципитатори.
Бидејќи овие вклучуваат: зголемен физички напор, продолжен ортостатизам, зголемување на телесната тежина, траума со умерен интензитет, изложеност на топлина (топли лета, топол туш) - така многу чести животни околности, најчесто, примарен лимфен едем се манифестира на возраст млад.
На пример, забрзаното зголемување на телесната тежина од пубертетот или кај жените за време на бременоста многу често го означува времето на клинички почеток на примарен лимфен едем.
Доенче со билатерален конгенитален лимфен едем на долните екстремитети (задниот дел на ногата се забележува, конвексен, билатерален и нозете со зголемен волумен, особено на десната страна)
Според возраста на која, за прв пат, се појавува манифестен лимфен едем, се разликуваат четири типа на примарен лимфен едем:
вродена, присутна при раѓање
малолетничка, што се манифестира во пубертетот
се појави на возраст помала од 35 години
доцна, што се појавува подоцна.
Бидејќи примарниот лимфен едем, доцната форма, е редок, ако лимфниот едем стане видлив подоцна од 35-та година од животот, треба да се посомнева во секундарна причина за лимфен едем.
Не ретко, појавата на едем на лимфата може да биде првиот клинички знак на малигнен тумор. Ова е пример за пациент од околу 45 години кој неодамна имал лимфен едем во бутот, што беше прва манифестација на карцином на карлицата.
Покрај тоа, дури и во случаи кога лимфниот едем започнува на млада возраст, исклучувањето на секундарната причина, особено малигната, е апсолутно неопходно.
Класификација на наследен примарен лимфен едем, во согласност со моментот кога се појавува манифестниот лимфен едем
Според возраста на која првпат се манифестира наследниот лимфен едем, се разликуваат два вида: типот Nonne-Milroy, присутен при раѓање (вроден) и типот Meige, кој се манифестира за време на пубертетот.
Клинички форми на примарен лимфен едем
Најчесто, примарен лимфедем се јавува во долните екстремитети.
Случаите што влијаат на рацете, регионот на главата, регионот на гениталиите или неколку екстремитети, претставуваат околу 5% од вкупниот број.
Треба да се напомене дека некои лимфни едеми може да бидат, од гледна точка на влијание врз лимфните садови, поголеми, односно лимфните садови можат да бидат морфо-функционално несовршени во многу региони на телото, отколку оние со едем. Едемот може да остане латентен, можеби непознат, во текот на целиот живот, во некои региони и може да се манифестира само во одредени региони.
Лимфедема на долните екстремитети станува поизразена затоа што долните екстремитети се подложени на зголемен товар, носејќи телесна тежина и затоа што се повеќе изложени на инфективни фактори, елементи што се типични преципитирачки фактори на лимфниот едем.
Пациент со примарен лимфен едем на левата нога
Случаи со примарен лимфен едем, со каква било локализација, треба дополнително да се испитаат, особено ако се присутни други клинички знаци, поради можноста абнормалности на лимфните садови да бидат лоцирани на други територии, освен на оние каде што веќе постојат клинички манифестации на лимфниот едем.
Ова е случај, на пример, со аномалии на лимфните садови лоцирани во цревата, кои се нарекуваат цревни лимфангиектазии и кои можат да земат тешка клиничка форма поради губење на протеини во цревата. Недостаток на протеини во телото може да биде проследен со разни компликации: хипопротеинетски едем, имунолошки дефицит, намалена мускулна маса итн.
Воспоставување на дијагноза на примарен лимфен едем
Дијагнозата на примарен лимфен едем се заснова на анамнеза и клинички преглед, најчесто клиничка дијагноза.
Лимфоцинтистиграфијата може да биде индицирана во случаи на намален волумен за едем.
Исклучувањето на сите можни причини за секундарен лимфен едем и утврдувањето на дијагнозата на примарен лимфен едем е често тешко и многу одговорно, бидејќи во некои случаи мора да се утврди потребата да се извршат не рутински дијагностички тестови, кои вклучуваат високи трошоци. голем или висок степен на зрачење.
Генетските студии понекогаш се неопходни, за генетско советување, за пациенти со примарен лимфен едем кои сакаат да имаат деца.
Третман на примарен лимфен едем
Третманот на примарен лимфен едем е ист како и за кој било друг вид на лимфен едем и е претставен во посебно поглавје.
Во минатото, многу пациенти со примарен лимфен едем, дури и деца, биле третирани со диуретици или обвивки од цинк оксид, поради фактот што лимфниот едем била помалку позната состојба. Диуретичниот третман не може да има корист од лимфедема, бидејќи не делува на причината за овој тип на едем, па дури и може да го влоши степенот на лимфостатска фиброза, бидејќи тоа предизвикува дехидратација со хиперконцентрација на протеини во интерстициумот.
Треба да се напомене, во овој контекст, дека третманот со диуретик не е контраиндициран кај пациенти со лимфен едем (од каква било етиологија: примарна или секундарна), кога пациентите, покрај лимфниот едем, присуствуваат и други состојби (на пр. Инсуфициенција). срцеви заболувања, цироза на црниот дроб, хипертензија), кои се третираат со диуретици.
Компликации на примарен лимфен едем
Компликациите од примарниот лимфен едем се исто како и кај кој било друг вид на лимфен едем.
Така, други информации во врска со примарниот лимфен едем се присутни во други ставови или поглавја (околности во кои може да се влоши лимфниот едем, компликации на лимфниот едем, препораки за лимфниот едем во зависност од локацијата на едемот, комплексен третман со деконгестив, итн.).
Дебелина што го влошува лимфедемот
Прилично чест пример на дебелина како асоциран или отежнувачки фактор на лимфедема е случај на пациенти со примарен лимфен едем. Искуството покажува дека голем број пациенти кои страдаат од примарен лимфедем, особено ако едемот се манифестирал уште од детството, имаат дебелина, дури и тешка.
Несовршен физички изглед, како резултат на лимфедема, често се влошува подоцна, бидејќи едемот често останува нелекуван, има многу негативно психолошко влијание врз пациентите. Пациентите со лимфедема често се чувствуваат стигматизирани од реакциите што ги примаат, како во семејството, така и во општеството, бидејќи лимфедемот од кој страдаат, честопати е означен како прекумерна тежина.
Овие пациенти доживуваат комплекси на инфериорност или дури и форма на само-отфрлање, а тоа води, во многу случаи, до прејадување, компензаторно однесување во исхраната. Сепак, тоа е започнување на негативен маѓепсан круг, бидејќи прејадувањето не успева да ја намали негативната ментална напнатост и, покрај тоа, доведува до дебелина, со влошување на лимфедема и оштетување на надворешната слика, со дополнителен негативен психолошки ефект и со тоа механизмот продолжува.
Така, лимфедемот што произлегува од сосема различни причини отколку прејадувањето, честопати може да доведе до корелација со индивидуален, но често сретнат одговор, до развој на неповолно однесување во исхраната, првично неправедно инкриминирано.