Липедема или липохипертрофија на екстремитетите - вишок маснотии, без оглед на дебелината
липедема или липохипертрофија на екстремитетите е хронична состојба, што претставува зголемување на големината, симетрично и билатерално, на долните екстремитети (понекогаш исто така и на горните екстремитети) во контекст таложење на вишок масно ткиво на поткожно ниво, често придружени со модринки (модринки) и болни епизоди.
Липедема (липохипертрофија на екстремитетите) е состојба која се јавува скоро исклучиво меѓу жена, во основата на својот изглед е инкриминирана активност на женски полови хормони. Често се меша со лимфедема (акумулација на лимфа во долните екстремитети, во контекст на компромитирање на лимфниот систем) или со дебелината, вишок маснотии не е под влијание на спорт или диета. (1, 2)
Епидемиологија
Липедемот се наоѓа исклучиво кај женската популација (сепак, имало спорадични случаи на липедема кај мажи, од кои повеќето биле дијагностицирани со црнодробна инсуфициенција), со некои студии проценети 370 милиони луѓе дијагностицирани ширум светот (3), со преваленца од 11% (4). Преваленцата од 10-15% е проценета и кај пациенти со дијагностициран лимфедем.
Почетокот на болеста обично се јавува по пубертетот, сè до околу 30-годишна возраст, во исклучителни случаи кои се јавуваат по менопаузата или бременоста. Иако не се смета за наследна болест, повеќето пациенти со липедем имаат а позитивна семејна историја. (5)
патофизиологија
Патогенезата на липедемот не е целосно разбрана, иако е докажана корелацијата помеѓу нејзината појава и женските полови хормони. Од патофизиолошка гледна точка, со текот на времето се споменуваат неколку феномени кои се среќаваат кај липедемот, како што се хипоксија, ангиогенеза и микроангиопатија. Исто така, забележано е интензивирање на процесот на адипогенеза, со размножување на клетките претходници, истовремено со некрозата на адипоцитите, заедно со регрутирањето на макрофагите.
Во исто време, студиите покажаа поврзаност помеѓу липедемот и намалениот лимфен и венски проток.
Мутации на генот Пит-1 се откриени кај членовите на семејството на луѓе со липохипертрофија на екстремитетите, со што се докажува наследна компонента на оваа состојба. (4, 5)
знаци и симптоми
Симптомите на липохипертрофија на екстремитетите се варијабилни и може да се разликуваат од пациент до пациент, но во повеќето случаи, се наоѓаат следниве клинички манифестации:
- Долните екстремитети тие се зголемени во обем, најчесто од колкот до глуждот, но без да влијае на стапалото (нога) Понекогаш, горните екстремитети можат да бидат засегнати, сè до нивото на зглобот. Едем е билатерални и симетрични (се јавува кај обете екстремитети, со иста дистрибуција). Пациентите известуваат за мало зголемување на едемот навечер, исто така во корелација со ортостатизам и покачени температури. Кожата има нормален изглед, без задебелување (понекогаш кожата е опишана како фина и тенка).
- Честа и често спонтана појава на модринки (модринки) и телеангектазилор (дилатации на мали пловни објекти, кои стануваат видливи, со појава на мрежа)
- Болка при притисок врз кожата на екстремитетите, понекогаш дури и на допир. (2, 4, 5, 6)
Дијагностички
Дијагнозата е клинички, стави врз основа на анамнеза и физички преглед. Други истражувања што можат да бидат потребни за утврдување на дијагнозата се: лабораториски тестови (на пр. Дозирање на тироидни хормони за да се исклучи хипотироидизам), ултрасонографија на дуплекс, КТ, МРИ, лимфоцинтиграфија.