Лишаи склерозус • Симптоми, третман, курс

Лишаи склерозус е хронично заболување на кожата што се јавува првенствено во областа на гениталиите. Болеста на кожата е неизлечива и, ако не се лекува, може да доведе до сериозно последично оштетување. Соодветната терапија и усогласеноста со правилата на однесување можат да помогнат.

Лишаи склерозус може да влијае на мажи и жени од сите возрасти, а во ретки случаи дури и деца. Сепак, возрасните жени се најчесто погодени.

Болеста на кожата не е заразна, но ги погодува заболените со сериозно воспаление, чешање, болно чувство и формирање на бели дамки и нодули. Со соодветна и рана терапија, симптомите може значително да се намалат и да се избегнат компликации.

Содржина на статијата на прв поглед:

Како се третира лишаи склерозус?

Најдобар начин за лекување на симптомите на лишаи склерозус е терапија со кортизон. Воспоставен е следниот режим на лекување:

Акутен третман на лишаи склерозус

Тримесечна стероидна шок терапија со многу потентни глукокортикоиди кои мора да се применуваат секој ден. Студиите покажуваат дека овој третман носи значително подобрување на симптомите кај 75 до 90 проценти од засегнатите. Во случај на многу изразени симптоми како што се силно чешање или болка, терапијата може да се комбинира со интралезиски инјекции на глукокортикоиди (инјекции во погодените области на кожата).

Потоа следува таканаречена фаза на испуштање во која се применуваат само мерки за нега. Ако има релапс (повторување на симптомите), се спроведува намалена терапија со глукокортикоиден шок една недела, а потоа започнува друг обид.

Алтернативен лек е третман со инхибитори на калцинеурин (такролимус и пимекролимус). Со овие масти и креми има помалку разредување на третираната кожа, но јачината не е толку голема како кај глукокортикоидите. Кај млади жени, кај кои симптомите се само многу мали, обидите за третман со креми кои содржат естроген и прогестерон исто така можат да бидат успешни.

Нема достапни убедливи студии за стапката на успех на криохируршките мерки (замрзнување). Фотодинамичката терапија (светлосна терапија) се чини дека има позитивни резултати кај лишаи склерозус во областа на женските гениталии.

Понатамошен третман и правила на однесување за лишаи склерозус

Многу жени - особено оние со аногенитален лишаи склерозус - бараат години на третман, понекогаш доживотно.

Покрај трајниот третман со маст со стероид со средна јачина двапати неделно, во преден план се специјалната нега на кожата и општите правила на однесување:

прецизна интимна хигиена (употреба на мијалник или масло за чистење крпи, малку сапун)

дневна нега на кожата со масни масти без мириси

Пред спортски активности или подолги маршеви, дополнителна примена на заштитна маст (на пример, вазелин)

Свила алишта се претпочита од памучни алишта

Избегнување на механичка иритација на кожата од тврда тоалетна хартија или крпи, влажна тоалетна хартија, тврди велосипедски седла и тесна облека

Кај мажите, особено со некомплицирани форми на аногенитален тек, треба да се изврши целосно обрежување (отстранување на кожичката) во раните фази.

Што е лишаи склерозус?

Лишај склерозус („Лишај“ од грчки „leichen“ = лишај, „склерозус“ од грчки „склерос“ = тврд, сув, кршлив) е воспалително заболување на кожата кај кое, во напредните фази на болеста, белузлави, груби, малку подигнати точки и Се појавуваат грутки на кожата кои можат да се спојат заедно и личат на ткиво на лузна. Промените на кожата се бенигни и не се активираат од инфекција или алергиски процес.

Ако не се лекува, лишаи склерозус може да доведе до лузни, лепење и намалување на областите на кожата што не може да се врати и има малку зголемен ризик од малигни промени на кожата во погодената област.

Лишаи склерозус е предизвикан од хронично воспаление на сврзното ткиво во дермисот. Симптомите главно се појавуваат во областа околу анусот и надворешните генитални органи. Само во околу 20 проценти од случаите, болеста на кожата се манифестира надвор од пределот на гениталиите, на пример под градите, во регионот на грбот и рамото или на внатрешните бутови.

Врз основа на погодените региони, затоа се прави разлика помеѓу аногениталниот (во аналниот и гениталниот регион) и екстрагениталниот (надвор од гениталниот регион) лишаи склерозус. Еден тогаш зборува за лишаи склерозус гениталис и екстрагениталис. За разлика од аногениталната форма, екстрагениталната форма на лишаи склерозус обично се јавува асиметрично.

Друга класификација се заснова на возраста на која се јавува болеста: Пред пубертетот се зборува за „предпубертет“, а потоа за „пост-пубертетскиот“ лишаи склерозус.

Болеста може да се појави на која било возраст и кај двата пола, но ги погодува жените околу десет пати почесто од мажите. Лишаи склерозус најчесто се дијагностицира кај жени после менопауза (постменопаузална), но симптомите започнуваат многу порано кај половина од овие жени.

Децата (0,3 проценти од случаите) и жените постари од 80 години (три проценти) имаат најмала веројатност да заболат од оваа болест. На почетокот на болеста, скоро сите овие стари жени се неподвижни (врзани за кревет) и имаат уринарна инконтиненција. Се претпоставува дека бројот на непријавени случаи е голем, бидејќи заболувањето на кожата е поврзано со никакви или многу малку симптоми во десет проценти од случаите и, од друга страна, одреден процент од засегнатите не одат на лекар и покрај поплаки, честопати од срам.

Симптоми на лишаи склерозус

Еден од најстресните симптоми што се јавуваат на почетокот на болеста е постојан чешање или напад. Во областа на погодената кожа, воспалението доведува до црвенило, а подоцна и до груби, бели дамки и нодули кои можат да се спојат за да формираат поголеми области (плаки). Со текот на времето, кожата се истенчува (атрофија) и се појавуваат болни солзи и крварење, а подоцна обично има и лузни.

Во екстрагенитална форма, засегнатата кожа може да биде обезцветен (депигментиран) и понекогаш се појавува плускавци. Аногенитални и екстрагенитални курсеви може да се појават паралелно.

Аногениталниот тек е различен кај мажите и кај жените.

Womenени: Кај жените често често се забележува чешање и црвенило на кожата во областа на клиторисот. Кожните промени потоа се шират на целата вулва, особено на внатрешната и надворешната лабија и областа околу анусот и перинеумот. Мукозните мембрани се обично поштедени, што често резултира со карактеристична форма на осум. Клиторисот и малите тесни усни можат да се залепат заедно и ткивото околу влезот на вагината може да се намали, и двете придонесуваат за стеснување на влезот на вагината. Ова може да го направи сексуалниот однос многу болен и непријатен и може да доведе до солзи на кожата и крварење.

Мажи: Кај мажите, лишаи склерозус се јавува најчесто на глансот и кожичката, поретко на перинеумот. Промените на кожата можат да ја стеснат кожичката или да ја зацврстуваат кожата во областа на глансот. И двете наведуваат на фактот дека кожичката повеќе не може да се турка назад или може да се турка назад само со тешкотии, што ја отежнува интимната хигиена и може да предизвика хронично воспаление на кожата на глансот (баланитис). Кожата лесно раскинува, што е исто така болно, може да предизвика еректилна дисфункција и масовно да го попречува сексуалниот однос.

И двата пола: Лишаи склерозус може да го отежни движењето на дебелото црево и да предизвика запек поради интензивно чешање и болни солзи на кожата во аналниот дел. Болка може да се појави и при мокрење и ако болеста трае подолго време, уретрата може да се стесни со лузни, што може да го ослаби протокот на урина.

Причини и ризик фактори на лишаи склерозус

Точната причина за лишаи склерозус е сè уште нејасна. Според досегашните сознанија, единственото нешто што е сигурно е дека болеста не е заразна или сексуално пренослива. Сепак, студиите покажуваат дека различни фактори можат да бидат вклучени во развојот на болеста:

Генетска предиспозиција (диспозиција)

Најмалку десет до дванаесет проценти од сите погодени имаат роднини кои имаат и лишаи склерозус. Поради големиот број на непријавени случаи, процентот на болни роднини во крвта е уште значително поголем.

Автоимунолошки процес

Оштетувањето на кожната бариера од страна на лишаинот склерозус исто така може да биде предизвикано затоа што клеточните протеини стануваат ранливи на имунитетниот систем и ова предизвикува имунолошки одговор против сопственото ткиво на организмот (автоимуна реакција). Покрај тоа, откриени се оксидативни оштетувања на ДНК и мутации на TP53 кај многу примероци од заразено ткиво, што исто така може да укаже на автоимуна позадина.

Особено е зачудувачки што процентот на жени кои страдаат од лишаи склерозус и друга автоимуна болест во исто време е многу висок од 30 до 50 проценти. Ова исто така укажува на врска.

Хормони и лишаи склерозус

Барем кај женски пациенти, се покажа дека лишаи склерозус главно се јавува надвор од плодната фаза на живот. Нивото на естроген е ниско кај девојчињата пред пубертет и кај жените во менопауза. Повеќето случаи на лишаи склерозус се јавуваат во текот на овие фази од животот. Femaleенските полови хормони се чини дека делумно го спречуваат развојот на болеста. Оваа претпоставка одговара на тоа дека хормонската терапија за замена по менопаузата или контрацепцијата со прогестерон имаат одреден заштитен ефект од болеста.

Покрај тоа, жените со лишаи склерозус покажуваат намалено ниво на машки полови хормони тестостерон и андростенедион во лезиите на кожата. И двајцата се вклучени во регулирањето на растот на кожата во областа на гениталните органи и затоа веројатно се поврзани со развој на лишаи склерозус. Ова исто така би објаснило зошто, во една студија, жените кои земале антиандрогена контрацепција како што се хлормадинон ацетат, ципротерон ацетат, диеногест или дроспиренон имале значително зголемена инциденца на лишаи склерозус.

Траума како причина за лишаи склерозус

Постојат одредени предизвикувачи кои играат улога во развојот на специфични за болести промени на кожата во лишаи склерозус. Гребење и триење (на пример преку тесна облека) може да предизвика аногенитална, а исто така и екстрагенитална форма.

Во аногенитална форма, хируршките интервенции (на пример, олабавување на залепената кожичка), породувањето, повредите на надворешните гениталии преку несреќи или сексуално злоставување и солзи во кожичката при фимоза, честопати се предизвикувачи на почетокот на болеста. Покрај тоа, се дискутира дали пониското производство на слуз кај жените по менопаузата доведува до поголемо триење на гениталните органи, што ја повредува кожата и со тоа го промовира лишаи склерозусот.

Поврзани болести

Покрај автоимуните болести, познати се и други болести кои често се јавуваат кај луѓе со лишаи склерозус. Постојат разлики помеѓу мажите и жените.

Следниве болести се јавуваат почесто кај болни жени:

Болест на тироидната жлезда
Витилиго (болест на бели дамки)
воспалително заболување на цревата
Алопеција ареата (кружно опаѓање на косата)
Ревматичен артритис
пернициозна анемија
локализирана склеродерма
Псоријаза (псоријаза)

Кај мажите често се наоѓа:

атопичен дерматитис (невродерматитис)
Дијабетес мелитус (дијабетес)

Лекови кои предизвикуваат лишаи склерозус

Постојат докази дека употребата на одредени лекови (карбамазепин, иматиниб) може да предизвика лишаи склерозус.

Како да се дијагностицира лишаи склерозус?

Лекар генерално може да се сомнева во присуство на лишаи склерозус со земање историја на болеста и испитување на погодените региони на кожата. Комбинацијата на белузлави промени на кожата и чешање (особено во аногениталната област) се јасна индикација за лишаи склерозус.

Сепак, има голем број на слични болести кои мора да се исклучат. За да го направите ова, лекарот зема биопсија (примерок од кожа) под локална анестезија во областа на лезија на кожата, која специјалистите ја испитуваат под микроскоп. Следните сомнителни дијагнози мора да бидат исклучени:

бактериски инфекции
малигни промени на кожата
Габична инфекција (инфекција со кандида)
Лишаи (лишаи)
Витилиго (болест на бели дамки)
атопичен егзема (невродерматитис)
Псоријаза (псоријаза)

Тек на болеста и прогноза

Лишаи склерозус е хронична болест која има бавно прогресивна тенденција. Според сегашната состојба на знаење, лекот не е можен. Постои мала стапка на спонтани подобрувања, особено кај младите девојки, кои, сепак, ретко доведуваат до трајно ослободување од симптомите, бидејќи симптомите обично се повторуваат во зрелоста.

Преку постојан третман со силни глукокортикостероиди, барем симптомите може да се потиснат кај 75-90 проценти од заболените жени и 90-100 проценти од мажите. За таа цел, по првичната шок терапија, обично се доволни ниски дози со терапија со кортизон и внимателно почитување на правилата на однесување. Сепак, погодените не се лекуваат и симптомите можат да се влошат повторно во секое време поради активирањето - но исто така и без разбирлива причина.

Постоечките лузни не се повлекуваат во текот на терапијата, но раниот третман го намалува ризикот од лузни и развој на карцином.

Ризик од карцином со лишаи склерозус малку зголемен

Луѓето со аногенитален лишаи склерозус имаат малку поголем ризик од развој на сквамозен карцином во областа на гениталиите. Ова не е случај со екстрагениталниот тек. Конзистентниот долгорочен третман се чини дека значително го намалува овој ризик. Како дел од долготрајната терапија, треба да се спроведува медицински преглед на секои шест до дванаесет месеци со цел да се откријат промените на клетките навремено.

Психосоцијални последици од лишаи склерозус

Активниот лишаи склерозус има значително влијание врз квалитетот на животот. Покрај физичките симптоми, чувството на срам ги оптеретува и погодените. Кога станува збор за социјални активности, постојат ограничувања затоа што облеката мора да се избере соодветно, спортот може да се изведува само во ограничен обем, а мерките за хигиена и нега може да се забележат само со потешкотии при патување. Болката за време на сексуалниот однос доведува до значително ограничување на сексуалниот живот кај двата пола.

Можете ли да спречите лишаи склерозус?

Може да се обидете да избегнете повреди и оштетување на кожата (особено во областа на гениталиите) со цел да го намалите ефектот на активирање. Затоа, погодените треба да се воздржат од претесна облека, премногу често да ја мијат интимната зона со сапун, тврди крпи и тврда тоалетна хартија, вагинални туши, влажни марамчиња и спортови како што се јавање коњи или возење велосипед. Вредната нега на кожата со соодветни производи може да послужи и како превентивна мерка. Нема искуство дали одредена диета влијае на болеста.