Макродактилија - Причини, симптоми и третман
Кога Макродактилија се нарекува непропорционално зголемување на еден или повеќе прсти или прсти. Многу ретката болест може да се покаже во статична форма при раѓање или во првите две години од животот со прогресивен тек. Не е познат третман со лекови, но разни хируршки методи за намалување на понатамошниот раст во големина или за делумна или вкупна ампутација, ако сакате.
Содржина
Што е макродактилија?
А. Макродактилија може да се препознае надворешно со фактот дека еден или повеќе прсти или прсти покажуваат невообичаено силен раст во споредба со другите прсти или прсти. Абнормалната големина на погодените прсти или прсти може да биде видлива при раѓање или да се развие во текот на првите две години од животот.
Во првиот случај се зборува за статична, а во втората за прогресивна форма. Дури и со прогресивната форма, системот е веќе присутен при раѓање. Забележливо е дека засегнатиот прст или прст е пропорционално зголемен и дека абнормалниот раст во големина не е ограничен на единечни или повеќе екстремитети на прстот или прстот.
Може да има проблеми со соседните прсти или прсти, што може да покаже малформација поради просторот што го бара преголемиот екстремитет. Болеста може да се појави како изолирана малформација или да биде дел од синдром. Типичен синдром е исклучително редок синдром на Протеус, кој вклучува голем раст на многу видови ткива како што се кожата, коските, мускулите и масното ткиво. Синдромот не е видлив при раѓање, туку се појавува само во раното детство.
причини
(Сè уште) не е познато како може да се појави оваа ретка заблуда во текот на оваа фаза на бременост. Она што е сигурно е дека макродактилијата е вродена, но не е наследена, така што генските мутации не играат никаква улога. Во некои случаи, постои и генетска неврофиброматоза.
Тоа е група на наследни болести кои предизвикуваат нервни тумори и се наследуваат на автосомно доминантен начин. Макродактилијата е обично еднострана, а најчесто е засегнат показалецот. Средните и другите прсти следат со опаѓачка фреквенција. Покрај макродактилноста, познати се и други дактили, со кои се опишани одредени неусогласености на прстите или прстите.
Симптоми, заболувања и знаци
Макродактилија обично предизвикува неколку симптоми. Главниот проблем е ограничената можност за зафаќање на раката или фактот дека ниту една индустриски произведена обувка не одговара на погодената нога. Симптоматски и видливи во болеста се пропорционално зголемените прсти или прсти кои се засегнати од болеста.
Во случај на соседните прсти или прсти, сепак, проблеми со зглобовите може да се развијат затоа што тие се оттурнуваат од големите екстремитети и затоа се принудени да растат на компензационен начин, што е нешто споредливо со халукс на палецот. Во секој поединечен случај мора да се одлучи дали е неопходна оперативна мерка.
Дијагноза и тек на болеста
Ако макродактилијата е симптоматска при раѓање, тоа е тип I според Барски. Ако тоа е прогресивната форма што се појавува само во раното детство, тоа е тип II според Барски. Дијагнозата од типот I може да се постави релативно лесно со помош на рендгенски преглед.
Прогресивната форма не може да се препознае при раѓање, бидејќи нема фенотипски или радиолошки абнормалности. Додека болеста I тип е пропорционална со растот на детето, во случај на тип II, растот на погодените прсти или прсти може да се развие непропорционално и прогресивно.
Во двата случаи, текот на болеста е во голема мера ослободен од примарни симптоми. Секундарни поплаки можат да произлезат од просторот окупиран од погодените екстремитети. При поставување на дијагнозата, голем број други форми на делумен раст на гигантот треба да се исклучат со диференцијална дијагноза.
Компликации
Не ретко, постојат ограничувања и на стапалата или прстите. Овие исто така можат да бидат непропорционално изразени, така што има естетски поплаки за пациентот. Во понатамошниот тек, макродактилијата исто така може да доведе до непријатност или болка во зглобовите. Сепак, медицинскиот третман за овие симптоми не е секогаш неопходен.
Третман на макродактилија се врши со помош на хируршки интервенции. Како по правило, нема посебни компликации или поплаки и самиот третман е успешен. Ампутацијата е неопходна само во сериозни случаи. Очекуваниот животен век на пациентот обично не е под влијание или намален од макродактилија. Ампутацијата исто така може да бара психолошки третман.
Кога треба да одите на лекар?
Зголемувањето на прстите и прстите е индикација за постоечко нарушување на здравјето што треба да го испита лекар. Кај повеќето пациенти, визуелните промени се појавуваат веднаш по раѓањето. При рутински прегледи, медицинските сестри или лекарите ги забележуваат симптомите на породување во болница и ги иницираат првите медицински тестови за дијагноза. Ако има породување во центар за раѓање или домашно породување, присутната бабица го презема првичниот преглед на новороденото дете. Доколку има неправилности во екстремитетите, таа ќе дејствува како акушер и ќе ги преземе следните чекори за да обезбеди соодветна медицинска нега.
Родителите не мора да преземаат мерки во овие случаи, бидејќи тие и нивните потомци веќе се во рацете на медицински обучен персонал. Доколку промените не ги забележи медицинскиот персонал веднаш по породувањето, тогаш родителите треба самостојно да се консултираат со педијатар. Ако проширувањето на прстите и прстите се развива само во првите години од животот на детето, препорачлива е посета на педијатар кога ќе се појават првите знаци на неправилности. Ако функцијата за зафаќање е ограничена, се развиваат проблеми со зглобовите во понатамошниот процес на раст или се појавуваат нарушувања во мобилноста, треба да се консултирате со лекар. Посета на лекар е препорачлива ако нозете на детето не се вклопуваат во купените чевли.
Третман и терапија
Третманот за макродактилија зависи од степенот на болеста. Единствениот можен метод на лекување е хируршка интервенција. Ако се планира операција за време на фазата на раст на детето или адолесцентот, прво може да се разгледа епифизодеза.
Тоа е хируршка процедура во која е уништена или премостена плочата за раст (епифиза) на соодветната коска. По завршувањето на растот, овој метод повеќе не може да се користи бидејќи епифизата е затворена и повеќе не се јавува раст сама по себе на коската. Во повеќето случаи, се врши делумна ампутација со цел да им се даде на соседните прсти или прсти потребната слобода на движење.
Ова резултира во подобрен зафат за погодената рака и зафатено стапало што се вклопува колку што е можно повеќе во готов чевел. Во некои случаи, целиот прст или прст може да се ампутираат ако сакате.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Визуелните промени на прстите или прстите остануваат непроменети без медицинска нега. Засегнатото лице може да се обиде само да најде компромиси со неволјите во секојдневниот живот, бидејќи спонтано заздравување или промена на оптиката нема да биде можно без соработка со лекар.
Во случај на неповолен тек на болеста, исто така, може да се очекува зголемување на симптомите. Слободата на движење е ограничена и може да се развијат знаци на абење. Кога користите медицинска нега, опциите за третман се многу ограничени. Постои можност за хируршка процедура во која има делумна ампутација на погодените области.
Прогнозата е можна само индивидуално, бидејќи тоа зависи од понатамошниот процес на заздравување и првичното зголемување на скелетниот систем. Можностите за движење можат да бидат нарушени. Целта е сепак да се подобри функцијата на зафат или редоследот на движење преку операција. Покрај тоа, постојните поплаки при движење треба да се сведат на минимум. Физиотерапевтски мерки се неопходни за поддршка на добар развој на здравјето.
Засегнатите можат да постигнат ослободување од самите симптоми доколку ги спроведат вежбите што ги научиле во секојдневниот живот на своја одговорност. Покрај тоа, дебелината, на пример, треба да се избегнува. Ова има неповолно влијание врз скелетниот систем.
превенција
Директни превентивни мерки кои би заштитиле од макродактилија не постојат затоа што не се познати активирачките фактори. Сепак, бидејќи се претпоставува дека предиспозицијата за болеста се развива во четвртата до шестата недела од бременоста, може да им се препорача на бремените жени внимателно да избегнуваат штетни материи и токсини за време на оваа критична фаза на бременоста. Особено, воздржувањето од пушење и алкохол и евентуално и од голема потрошувачка на кафе може да се смета како индиректно ефикасни превентивни мерки.
Можете да го направите тоа сами
Бидејќи макродактилијата е вродена болест, симптоматскиот третман е единствената опција. Оваа хируршка интервенција, во која се премостува плочката за раст на погодената коска, може да биде поддржана со типични предоперативни мерки.
На пример, засегнатото лице не треба да пие алкохол или да конзумира друга луксузна храна пред постапката. Во зависност од тоа што ви препорачува надлежниот лекар, можеби нема да јадете ништо неколку часа пред постапката. По постапката, погодениот дел од телото треба да биде поштеден. Раната мора да се грижи според упатствата на лекарот за да се избегнат нарушувања во заздравувањето на раните, инфекции и други типични компликации. Покрај тоа, се индицирани редовни прегледи во болницата или лекарската канцеларија. Ако се појават симптоми, на пример, болка или нарушувања на движењето, лекарот мора веднаш да се информира. Втора интервенција тогаш е обично неопходна.
Терапијата со болка може да биде поддржана од класични домашни лекови како што се ладни влошки. Во консултација со лекарот, дозволени се и хомеопатски лекови како што се беладона или арника. Во случај на ампутација, најважната мерка е да се купи соодветна ортопедска замена.