Мастоцитоза - Причини, симптоми и третман
А. Мастоцитоза е болест што ретко се јавува во која има патолошка акумулација на таканаречени мастоцити (одбранбени клетки). Овие можат да се акумулираат во кожата или во внатрешните органи. Мастоцитозата е обично безопасна; во некои случаи, сепак, може да биде и агресивно или злонамерно.
Содржина
Што е мастоцитоза?
Под терминот Мастоцитоза Лекарите разбираат многу ретка болест. Ова доведува до зголемена и на крајот патолошка акумулација на мастоцити.
Овие се вклучени во имунолошкиот систем и ослободуваат пораки на супстанции како што е хистамин, на пример. Ако има зголемена акумулација на мастоцити, тие предизвикуваат еден вид алергиска реакција на одредени предизвикувачи. Во основа, се прави разлика помеѓу два вида на мастоцитоза: Кожна мастоцитоза влијае само на кожата, додека системската мастоцитоза влијае на внатрешните органи или ткива.
Мастоцитозата може да продолжи целосно без симптоми или, во потешки случаи, сериозно да го ограничи секојдневниот живот на погодените. Епидемиите често се јавуваат поради одредени предизвикувачи, како што се храна или други болести. Точните причини за мастоцитоза сè уште не се познати.
причини
Ова е мутација на рецепторот за раст КИТ, кој се наоѓа на мастоцитите. Оваа мутација доведува до неконтролиран раст на клетките и на крајот до мастоцитоза.
Таква промена не може да се најде кај деца со мастоцитоза. Тоа е мутација која нема никакво влијание врз вистинската герминативна клетка и затоа се пренесува само преку наследноста во најретките случаи.
Симптоми, заболувања и знаци
Мастоцитозата може да предизвика широк спектар на поплаки и симптоми. Некои пациенти доживуваат неколку симптоми, додека други пациенти доживуваат сериозна непријатност. Точно кои симптоми се појавуваат, зависи од тоа каде се појавуваат во телото и колку се множат мастоцитите. Симптомите на мастоцитоза може да варираат од замор и иритација на кожата до болка во стомакот, гадење и повраќање.
Типично, симптомите се појавуваат на површината на кожата. Потоа, се формираат кафе-црвени дамки на трупот, бутовите и задникот. Дамките можат да достигнат дијаметар од три милиметри до неколку сантиметри, со претежно мали дамки кај возрасни и големи дамки кај деца. Ако се допрат дамките, се појавува непријатно чешање во погодената област.
Како што напредува болеста, се развиваат, се размножуваат житарки и предизвикуваат црвеникав осип. Промените на кожата се јавуваат кај сите форми на мастоцитоза и често се решат самостојно. Compалбите како што се губење на тежината, отежнато дишење, треска и топли бранови, кои се јавуваат во напредната фаза на болеста и мора да се лекуваат, се различни.
Во тешки случаи, тоа може да доведе до колапс на циркулацијата на крвта. Симптомите обично се јавуваат во стресни ситуации, на пример под стрес или по конзумирање алкохол или големи оброци.
Дијагноза и тек
А. Мастоцитоза може (во кожна форма на болеста) да се дијагностицира во некои случаи врз основа на типични црвено-кафени промени на кожата. Сепак, точната дијагноза честопати предизвикува проблеми кај лекарот што посетува, бидејќи болеста не се манифестира секогаш преку типични симптоми. Примерок од ткиво на кожата, а можеби и на коскената срцевина може да обезбеди информации за присуство на мастоцитоза. Високо ниво на триптаза на сеопфатен тест на крвта сугерира мастоцитоза. Ова е протеин кој е присутен во мастоцитите и чие ниво се зголемува кога има зголемена појава на истиот.
Текот на мастоцитозата во голема мера зависи од индивидуалните карактеристики на индивидуалниот случај. Ретко може да се очекува значително намалување на квалитетот на животот.
Компликации
На погодените области на кожата се појавуваат и отоци или плускавци и продолжуваат да се формираат папули. Пациентите исто така доживуваат повраќање или гадење. Понатаму, постојат непријатности во стомакот или дијареја и може да се развие чир на желудник. Во понатамошниот тек, се забележува нагло опаѓање на крвниот притисок, што исто така може да доведе до губење на свеста.
Квалитетот на животот е значително намален и ограничен со поплаки и симптоми на мастоцитоза. Како по правило, симптомите можат да бидат ограничени и добро да се борат со помош на лекови. Нема компликации. Сепак, самата основна болест мора да се третира и третира, така што симптомите не се појавуваат во грч. Како по правило, не може универзално да се предвиди дали ова ќе резултира со намален животен век.
Кога треба да одите на лекар?
Ако се појават симптоми како дифузно чувство на болест или намалена благосостојба, препорачливо е да се консултирате со лекар за да ги разјасните симптомите. Потребен е лекар во случај на болка во стомакот, поплаки од дигестивниот тракт, гадење или повраќање. Ако има зголемен замор, брза исцрпеност или замор, треба да се посети лекар. Тековните неправилности укажуваат на нарушување на здравјето и треба да се отстранат во медицинските тестови. Промените во изгледот на кожата, формирањето на житарки или отоци се предупредувачки знаци на организмот. Тие треба да бидат прегледани и третирани. Дискутирајте за дамки на кожата или промена на бојата со лекар.
Ако постојните симптоми постепено се зголемуваат или ако продолжат да се шират, неопходна е посета на лекар. Исто така, треба да се презентираат постојани чешања, топли бранови или зголемена телесна температура. Ако лицето доживува отежнато дишење или прекини во дишењето, постои причина за загриженост. Нарушувања на спиењето, слабост во внатрешноста и намалување на нормалното работење се дополнителни знаци на постоечко нарушување во организмот. Ако има неправилности во срцевиот ритам, вознемиреност поради нарушувања на дишењето или намалување на концентрацијата, треба да се консултира лекар. Во случај на дефект во колото, службата за итни случаи мора веднаш да се предупреди и да се започнат мерки за прва помош.
Третман и терапија
Лекување на А. Мастоцитоза обично вклучува ублажување на индивидуалните симптоми и, доколку се познати соодветните предизвикувачи, избегнување на истите. Терапијата може да вклучува, на пример, администрација на одредени лекови, како што се антихистаминици, како што се користат кај алергии или препарати кои содржат кортизон. Особено чешање и слични симптоми може да се олеснат на овој начин. Тогаш може да се земаат лекови против болки кога е потребно.
Ако се познати точните предизвикувачи на симптомите слични на алергија, тие треба да се избегнуваат во секој случај. Ова може да вклучува, на пример, алкохол, зачинета храна, одредена храна или дури и инсектициди. Сепак, пациентите со мастоцитоза секогаш треба да носат комплет за итни случаи со себе што содржи лекови што треба да се администрираат во случај на сериозна реакција на активирањето. Дури и ако мастоцитозата е често безопасна и скоро незабележана или може лесно да се лекува со насочена терапија, болеста не може да се излечи.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Шансите за закрепнување зависат од точката во која се појавила мастоцитозата. Во основа, форми на болест може да се разликуваат кај деца и возрасни. Може да се направи добра прогноза за деца. Симптомите обично исчезнуваат по втората и третата година од животот. Тогаш погодените можат да продолжат живот без знаци. Само во ретки случаи се развива хронична форма. Ова значи дека карактеристичните поплаки се трајни.
Кај возрасните, мастоцитозата прво се јавува за време на пубертетот. Прогнозата е многу полоша тука. Бидејќи во поголемиот дел од болестите, типичните дамки на кожата и други поплаки остануваат цел живот. Можете дури и лесно да добиете тежина. Подобрување, вклучително и лек, се јавува само кај околу еден од десет пациенти. Понекогаш возрасните пациенти можат да ги ублажат симптомите избегнувајќи одредени предизвикувачи.
Многу од погодените сметаат дека товарот на мастоцитозата е мал. Бидејќи болеста е ретко малигна, обично нема скратен животен век. Дури и без третман, симптомите исчезнуваат кај поголем број деца. Возрасните, пак, мораат да живеат со знаци на мастоцитоза.
превенција
Бидејќи точните причини за a Мастоцитоза сè уште не се познати, превенцијата во строга смисла не е можна. Меѓутоа, ако веќе постои болест или се појават симптоми кои го сугерираат, треба да се одржуваат редовни посети на лекар со цел да се следи здравјето на засегнатото лице. Здравиот начин на живот и избегнувањето индивидуални предизвикувачи можат да помогнат во задржувањето на болеста и значително да ги ублажат симптомите.
После нега
Бидејќи мастоцитозата е неизлечива, а третманот е сложен и долготраен, понатамошната грижа се фокусира на добро управување со болеста. Страдачите треба да се обидат да се фокусираат на позитивен процес на лекување и покрај неволјите. За да се изгради соодветно држење на телото, вежбите за релаксација и медитацијата можат да помогнат во смирување и фокусирање на умот.
Покрај тоа, ако неочекувано се чувствувате лошо, за ова треба веднаш да разговарате со лекарот што посетува, со цел да се спречи влошување на симптомите. Колку порано е контактиран лекар, толку подобро е обично понатамошниот тек на оваа болест. Како по правило, мастоцитозата доведува до екстремен замор и замор кај засегнатото лице.
Видовите на болеста можат долгорочно да го фаворизираат развојот на депресија или други психолошки нарушувања. Важно е да се набудува ова и, доколку е потребно, да се разјасни со психолог. Терапијата може да помогне подобро да се прифати ситуацијата и да се подобри квалитетот на животот.
Можете да го направите тоа сами
Затоа, треба да се избегнуваат храна и активни состојки кои ги промовираат производите на мастел цитокини и на тој начин предизвикуваат симптоми. Диета со низок хистамин вклучува избегнување на одредена храна и пијалоци. Која храна се толерира, варира од личност до личност и најдобро се снима со помош на план за исхрана. Покрај тоа, се применуваат некои водечки принципи. На пример, храната што се чува подолго време обично содржи повеќе хистамини. Готвење, замрзнување, печење или пржење ја уништува ткаенината. Дури и оброците подготвени сами се толерираат. Алкохолот, од друга страна, треба да се избегнува бидејќи пивото, виното и слично го инхибираат ензимот што го деградира хистаминот.
Понатаму, комплет за итни случаи секогаш треба да биде при рака, бидејќи анафилактоидна реакција може да се појави дури и без препознатлив активирач. Таквиот комплет за итни случаи содржи, во зависност од активирањето и сериозноста на болеста, антихистаминици, глукокортикоиди и авто-инјектор за адреналин. Кои агенти треба да се носат детално, секогаш мора да се разјаснат со одговорниот лекар.
отече
- Мол, И.: Дерматологија. Тиеме, Штутгарт 2010 година
- Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Уредување): Клиничка имунологија. Урбан и Фишер, Минхен 2012 година
- Траутман, А., Клајн-Треб, Ј.: Алергологија во клиника и пракса. Тиеме, Штутгарт 2013 година
Можеби ќе ве интересира
На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.
Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.