Медицински вкупен билирубин
Откако циркулирачките еритроцити ќе го достигнат крајот на нивниот нормален живот (120 дена), тие се уништени од ретикулоендотелијални клетки.
80% од циркулирачкиот билирубин потекнува од стари еритроцити, останатите 15-20% од циркулирачкиот билирубин доаѓа од протеини кои содржат хем: хепатални цитохроми, мускулен миоглобин, ензими.
Билирубинот се произведува во макрофагите преку ензимскиот катаболизам на хем-фракцијата од разни хемопротеини. По оксидацијата на хем, се создава биливердин, кој пак се метаболизира во билирубин1,2,3
Билирубин се транспортира до црниот дроб врзан за албумин, каде што ќе се конјугира со глукуронска киселина под дејство на уридин5'-дифосфо-глукуронилтрансферазеи (UDP-глукуронил-трансфераза).
Така конјугираниот билирубин се транспортира до жолчните канали, од каде се елиминира заедно со жолчката во жолчните канали, а потоа и во цревата, каде што претрпува последователни намалувања со формирање на уробилиноген и стеркобилиноген. Поголемиот дел од уробилиногенот се апсорбира во цревата, го достигнува црниот дроб преку порталната циркулација, а мал дел се елиминира во изметот заедно со стеркобилиногенот.
Стеркобилиногенот и мал дел од уробилиногенот се излачуваат со фецесот; најголемиот дел од уробилиногенот се апсорбира во цревата и го достигнува црниот дроб преку порталната циркулација (ентеро-хепатално коло), повторно излачувајќи се преку жолчката.
Конјугиран билирубин вклучува билирубин-моноглукуронид (црн дроб) и билирубин-диглукуронид (жолчна течност) 1.
Тотален билирубин = неконјугиран билирубин (индиректен) + директен билирубин (конјугиран).
Се препорачува да се одреди вкупниот билирубин заедно со директен билирубин за диференцијална дијагноза на жолтица.
Серумско одредување на вкупниот билирубин се препорачува кај:
• Екстрахепатична билијарна опструкција
Нема клиничко значење
Зголемени вредности на вкупниот серумски билирубин се наоѓаат во (1,2,3):
• синдром на Дубин Johnонсон (автосомно рецесивно заболување што доведува до неможност на хепатоцитите да лачат конјугиран билирубин во жолчката; како резултат на тоа, се појавуваат покачени нивоа на билирубин во плазмата, особено директни придружени со зголемување на ензимите на црниот дроб)
• Роторов синдром (многу ретка автозомна рецесивна состојба, различна од синдромот Дубин-Johnонсон, но со слични манифестации)
• холестаза предизвикана од лекови
• Екстрахепатична опструкција (со присуство на камења, тумори или стегања)
• Jaолтица како резултат на зголемено производство на пигменти како резултат на белодробни инфаркти, крвни збирки во ткивата, по катетеризација, руптури на аневризми на аортата
• Променета конјугација на билирубин поради ниска активност на билирубин-глукуронил-трансфераза
• Неонатална жолтица - како резултат на незрелоста на црниот дроб ензим глукуронилтрансфераза
• Наследен и стекнат недостаток на глукуронилтрансфераза
• Гилберт-ов синдром (генетска состојба со намалена ензимска активност на глукуронилтрансфераза, вообичаена кај кавкаската популација - околу 10% од популацијата) и која се манифестира во лесна и постојана хипербилирубинемија со просечни вредности од 1,2-3 mg/dL, ретко надминувајќи 5 mg/dl dL, особено со зголемување на неконјугираната фракција)
• Криглер Наџар синдром (ретко генетско нарушување кое се манифестира со особено индиректна хипербилирубинемија, понекогаш достигнувајќи критични вредности со оштетување на мозокот кај новороденото; тип I со целосно отсуство на глукуронилтрансфераза 1 и индиректни вредности на билирубин од 20-45 mg/dL и тип II со парцијален недостаток на глукуронилтрансфераза 1 и индиректни вредности на билирубин помеѓу 6-20 mg/dL) 1,2,3.
Хемолиза и липемија доведуваат до погрешно ниво на билирубин.