Мембранската нефропатија е ...
Информации за пациентот: нефротски синдром
Автор: Бартон Д Роуз, доктор/уредник Дел: Ричард Glass Гласок, доктор, MACP/заменик уредник: Алис М Шеридан, д-р
Литература за последна ревизија 19,3: септември 2011 година | Темата последен пат е ажурирана на 1 септември 2010 година (www.uptodate.com)
ОПШТА ПРЕЗЕНТАЦИЈА Нефротичен синдром. Терминот се однесува на група на симптоми и лабораториски резултати што можат да се појават кај луѓе со одредени видови на бубрежни заболувања. Овие се:
Високо ниво на протеини (албумин) во урината
Ниски нивоа на протеини (албумин) во крвта
Оток (исто така наречен едем) на лицето, стапалата или глуждовите како резултат на абнормално собирање на течност во ткивата, обично придружено со зголемување на телесната тежина.
Како се јавува нефротски синдром?
- Нефротскиот синдром се развива кога има лезии на гломерулите, што се структури на бубрезите кои работат на филтрирање на крвта. Оваа штета дозволува протеини во крвта (како албумин) да протекуваат во урината, предизвикувајќи зголемување на екскрецијата на протеини (протеинурија). На крајот, нивото на албумин во крвта станува ниско, што доведува до акумулација на течност во ткивата (едем).
Како се оштетени гломерулите?
- многу состојби можат да предизвикаат оштетување на гломерулите, што доведува до нефротски синдром. Во некои случаи, штетата е ограничена на бубрезите. Во други случаи, засегнати се и други органи, освен бубрезите (како што се дијабетес или системски еритематозен лупус).
Кај децата, најчеста причина за гломеруларни лезии е болест позната како минимални лезии (или липоидна нефроза).
Кај возрасните, околу 30 проценти од луѓето со нефротски синдром имаат основен медицински проблем, како што се дијабетес или лупус, другите случаи се предизвикани од нарушувања на бубрезите, како што се минимално заболување на лезијата, сегментална фокална гломерулосклероза или мембранозна нефропатија.
Нефропатија со минимални инфекции Тоа е болест на бубрезите што може да се појави и кај возрасни и кај деца. Луѓето со минимални промени во болеста имаат многу мали абнормалности на гломерулите, што може да се забележат само под електронски микроскоп.
Сегментална фокусна гломерулосклероза (FSGS) е најчеста причина за нефротски синдром кај возрасни. FSGS предизвикува колапс и лузни на некои гломерули. Примарната причина за FSGS е непозната, иако некои случаи (обично кај деца или млади возрасни) се резултат на генетски дефект, инфекција или токсичен одговор на лекот.
Мембрана нефропатија тоа е состојба во која theидовите на гломеруларните крвни садови се згуснуваат од акумулацијата на протеински наслаги. Не е јасно кој е механизмот на изглед, се сомнева дека е автоимун.
Дијабетес мелитус - Бубрежна болест е честа кај луѓето со дијабетес кои имаат високо ниво на гликоза во крвта и/или висок крвен притисок. Некои пациенти со напредна болест сè уште може да развијат нефротски синдром (по 10-15 години еволуција).
Системски лупус еритематозус Тоа е болест што може да влијае на многу органи на телото, вклучувајќи ги и бубрезите. Нефротскиот синдром е чест кај луѓето со тежок лупус. (Видете „Информации за пациентите: Системски лупус еритематозус (СЛЕ)“.)
- Најчестите симптоми на нефротски синдром се едем, зголемување на телесната тежина, замор, згрутчување на крвта и инфекции.Некои луѓе може да развијат откажување на бубрезите. Зголемената екскреција на протеини може да доведе до "пенлива" урина што се гледа во тоалетот.
едем што се јавува кај лица со нефротски синдром обично влијае на мукозните мембрани на очното јаболко, што честопати предизвикува оток околу очите при будење наутро. едем може да се појави и во стапалата или глуждовите после седење или стоење подолго време.
Зголемување на телесната тежина може да се појави кај луѓе кои развиваат едем. Зголемувањето на телесната тежина може да се случи брзо.
Невообичаено, губење на тежината може да се појави кај луѓе кои губат големи количини на протеини во урината. Ова може да се должи на неухранетост или основна состојба, како што е недоволно контролиран дијабетес, хронична вирусна инфекција или рак.
Бубрежна инсуфициенција - Некои луѓе со нефротски синдром имаат постепено опаѓање на функцијата на бубрезите, што не предизвикува симптоми во раните фази. Сепак, бидејќи функцијата на бубрезите продолжува да се влошува, може да се појават симптоми на бубрежна инсуфициенција, вклучувајќи отежнато дишење (диспнеа), слабост и благ замор (од анемија) и губење на апетит.
Зголемена маст во крвта - концентрацијата на липиди (холестерол и/или триглицериди) може да стане многу висока кај нефротскиот синдром. Ако продолжи, може да го зголеми ризикот од коронарна срцева болест.
Згрутчување на крвта - Луѓето со нефротски синдром се изложени на зголемен ризик од згрутчување на крвта во вените или артериите. Згрутчувањето во вените може да патува до белите дробови.Ова може да биде опасно, па дури и фатално.
Инфексија - Луѓето со тежок нефротски синдром имаат зголемен ризик од инфекции (особено деца со минимални лезии), иако причините за тоа не се добро разбрани.
ДИЈАГНОСТИЧКИ Нефротскиот синдром се дијагностицира врз основа на лабораториски тестови, вклучувајќи тестови на урина и крв.
Се прават тестови на урина за да се утврди количината на протеини во урината.
Може да се препорачаат низа крвни тестови кои ќе помогнат да се утврди основната причина за нефротскиот синдром за да се процени ризикот од компликации и да се процени целокупната функција на бубрезите.
Бубрежната биопсија е стандардна процедура за утврдување на основната причина за нефротски синдром кога причината не може да се идентификува со неинвазивни лабораториски тестови. Биопсијата се користи и за да се види колку е сериозна лезијата (ја предвидува еволуцијата) и кој е најсоодветен третман.
Прво на сите, нефротскиот синдром ја третира основната болест, ако се најде причината. Покрај тоа, скоро сите пациенти се третираат со инхибитор на ангиотензин конвертирачки ензим (АКЕ) (на пр. Еналаприл, лизиноприл, рамиприл, трандолаприл) или блокатор на рецептор на ангиотензин (ARB) (на пр. Лосартан) за да се намали крвен притисок и да се намали количината на протеини излачувани во урината.
Дијабетес - оптимален третман за заболување на бубрезите со дијабетес не постои, иако најдобриот пристап веројатно вклучува интензивно управување со шеќер во крвта, холестерол и крвен притисок.
Лупус - Луѓето со лупус кои имаат нефротски синдром или доказ за влошување на функцијата на бубрезите може да се третираат со стероиди и други лекови кои го потиснуваат имунитетот. Повеќето луѓе добро реагираат на ваквиот режим.
Мали промени - Луѓето со минимални промени скоро секогаш реагираат првично на глукокортикоиди (стероиди). Сепак, повторувањата се чести, и честопати се потребни дополнителни третмани.
Сегментална фокусна гломерулосклероза - продолжен третман со глукокортикоиди (стероиди) често се препорачува за луѓе со сегментална фокусна гломерулосклероза (FSGS). Секундарниот FSGS се третира првенствено со ACE инхибитори или ARB.
Мембрана нефропатија - Најдобар третман за мембранозна нефропатија е извор на дебата. За многу луѓе, првично се препорачува период на „следи и чекај“ за да се види дали состојбата се влошува или се влошува. За тоа време, се препорачува АКЕ-инхибитор или АРБ и важно е да се одржуваат контролирани крвни притисоци и нивоа на холестерол.Дополнителен третман, вклучително и лекови кои го потиснуваат имунитетот, може да биде потребен доколку напредува мембранската нефропатија.
Без имуносупресивна терапија, приближно 10-30% од луѓето со мембранозна нефропатија имаат целосно разрешување на симптомите во текот на неколку години, сепак 10-30% од луѓето имаат делумна ремисија; Околу 40 проценти од луѓето полека ја губат функцијата на бубрезите. Како резултат, на повеќето луѓе со лесни симптоми им се препорачува да го одложат третманот со имуносупресив, освен ако симптомите не се влошат.
Третман на симптоми на нефротски синдром - Покрај лекувањето на основната причина за нефротски синдром, знаците и симптомите на нефротскиот синдром може да се третираат.
Протеинурија - АКЕ инхибитор или блокатор на ангиотензин рецептор (АРБ) често се препорачува за да се намали загубата на протеини во урината (протеинурија).
Едем на долните екстремитети и собирање на течности во стомакот (асцит) може да се појави кај луѓе со нефротски синдром. Едемот и асцитот често се подобруваат кај луѓе кои имаат диета со малку натриум и земаат „пилула за урина“ (диуретик).
Високо ниво на холестерол често се забележува кај луѓе со нефротски синдром. Ако нефротскиот синдром опстојува, потребен е третман за намалување на холестеролот во крвта. Повеќето луѓе првично се третираат со лек за намалување на холестерол, наречен статин.
Ако се формира тромб во крвните садови, третманот може да вклучува лек за разредување на крв (антикоагулант), како што е тромбостоп/аценокумарол, сè додека нефротскиот синдром опстојува.