Меуленграхт; Германска помош за црниот дроб д
Што е ова?
Синдром на Меуленграхт (исто така синдром на Гилберт) е вообичаено, обично безопасно метаболичко нарушување. Вроден ензимски дефект значи дека жолто-кафеавиот жолчен пигмент билирубин не може доволно да се конвертира и излачува. Како резултат, луѓето со Меуленграхт често имаат покачено ниво на билирубин. Метаболното нарушување не доведува до оштетување на црниот дроб или други органи и затоа не се гледа како болест во тесна смисла.
Сепак, Меуленграхт може да биде поврзана со досадни симптоми и нарушувачки фактор во проценката на други болести.
Кои се симптомите?
Повеќето пациенти со Меуленграхт немаат никакви симптоми. Ако нивото на билирубин се зголеми, тоа може привремено да предизвика пожолтување на кожата и очите (жолтица). Некои луѓе пријавуваат потешки симптоми, како што се: B. тежок замор, безволност, нарушувања на концентрацијата, депресивно расположение, абдоминална болка или гадење. Кога се појавуваат симптоми, тие обично се во привремени ракети.
Различни фактори како што се недостаток на сон, продолжено гладување, стрес и инфекции, кои исто така се поврзани со симптоми, можат да доведат до напад на жолтица во Меуленграхт. Во случај на симптоми, ова понекогаш го отежнува разликувањето во кој степен се предизвикани од синдромот Меуленграхт или други предизвикувачи.
Чешањето не е познато како симптом на Меуленграхт. Ако жолтицата има чешање во исто време, треба да се изврши понатамошно разјаснување на други болести на црниот дроб и жолчното кесе.
Колку е очекуваното траење на животот?
Очекуваното траење на животот е нормално, бидејќи Меуленграхт не предизвикува никакво оштетување на органите. Меуленграхт може дури и да заштити од кардиоваскуларни болести до одреден степен.
Дали има ризици во Меуленграхт?
Не навистина, или само индиректно.
Меуленграхт може да ги фалсификува лабораториските резултати ако во исто време е присутно друго хронично заболување на црниот дроб. Во Меуленграхт, зголемениот билирубин е безопасен и нема за што да се грижите. Во случај на хронично заболување на црниот дроб со цироза, зголемениот билирубин е сериозен знак за предупредување дека функцијата на црниот дроб се намалува. Кога двајцата ќе се соберат, може да биде потешко да се процени важноста на покачените нивоа на билирубин.
Понекогаш безопасната дијагноза на Меуленграхт е грешка, а друго, евентуално сериозно заболување на црниот дроб останува незабележано. Само синдромот на Меуленграхт го објаснува зголеменото ниво на билирубин. Штом другите вредности на црниот дроб се сомнителни, треба да се разјаснат дополнителни причини.
Сериозно болни цирозни пациенти понекогаш погрешно ја нарекуваат својата жолтица „Меуленграхт“ затоа што мислат дека ова е технички израз (точниот технички израз за жолтица е „жолтица“). Ова може да доведе до недоразбирање со лекарите ако тие веќе не знаат за цироза и тогаш ја потценуваат сериозноста на ситуацијата.
Толеранцијата на лекови во Меуленграхт сега се гледа посмирено отколку порано. Комисијата за лекови на Германското лекарско здружение (Акди) објави во декември 2019 година во соопштение дека лекот за карцином иринотекан и ХИВ лекот атазанавир може да доведат до зголемена жолтица и евентуално дополнителни несакани ефекти во Меуленграхт; Покрај тоа, Меуленграхт во моментов не е свесна за какви било ограничувања или компликации од одредени лекови. Во зависност од изворот, постојат спротивставени информации за парацетамолот во Меуленграхт: Техничките информации за парацетамол препорачуваат само намалена доза во овој случај, во изјавата на Акди, парацетамолот е класифициран како веројатно безбеден дури и во нормална доза. Во принцип, толерантноста на лековите во Меуленграхт треба дополнително да се следи и истражува. Ако заболените од Меуленграхт забележат зголемена жолтица или други несакани ефекти додека земаат лек, тие треба да разговараат за тоа со нивниот лекар и ако е потребно, да организираат дополнителни прегледи и извештај за несакани ефекти.
Дали пациентите со Меуленграхт се ризична група за Ковид-19?
Досега немаме податоци за прашањето дали Меуленграхт влијае на ризикот од сериозно заболување на белите дробови Ковид-19 (доколку е заразено со коронавирусот САРС-КоВ-2). Врз основа на две теоретски размислувања, во моментов сметаме дека е малку веројатно: Прво, Меуленграхт сè уште не е споменат во ниту една публикација како фактор на ризик за тешки курсеви Covid-19. Второ, Меуленграхт не доведува до оштетување на органите, па затоа не е класична постоечка состојба. Теоретски може да се замисли дали болеста Ковид 19 може, напротив, да доведе до појава на жолтица во Меуленграхт, бидејќи ваквите пожари биле забележани и кај други инфекции; Сепак, ниту во моментов немаме никакви клинички податоци за ова прашање. Ако станеме свесни за податоците за овие прашања, соодветно ќе го ажурираме овој дел.
Како можете да дијагностицирате Меуленграхт?
Дијагнозата често се поставува кога нивото на билирубин е единствено покачено и нема други знаци на заболување на црниот дроб. Важно е да се исклучат други болести како што е хемолиза, во која исто така може да се зголеми нивото на билирубин.
Генетскиот тест може со сигурност да го дијагностицира Меуленграхт, но обично не се смета за неопходен. Друг знак на синдром на Меуленграхт е кога билирубинот се зголемува со пост или диета со малку маснотии.
Можете ли да го лекувате Меуленграхт?
Причината за Меуленграхт не може да се третира, но за среќа и ова не е потребно. Дефектот на ензимот не може ниту да се санира, ниту да се компензира. Сепак, погодените можат да го прилагодат својот живот на таков начин што Меуленграхт предизвикува што помалку проблеми. Ако е можно, избегнувајте алкохол, пушење, инфекции, нередовно време на спиење и продолжено гладување, бидејќи тие често доведуваат до зголемување на билирубин.
Колку е распространета Меуленграхт?
Меуленграхт е многу распространета. Кај белата популација, околу 9-17% имаат приврзаност кон Меуленграхт, кај 3-10% исто така се манифестира како жолтица. Симптомите главно се појавуваат на возраст од 15 до 40 години. Мажите имаат четири пати поголема веројатност да бидат погодени од жените.
Повеќе информации за синдромот Меуленграхт
Нашата брошура Меуленграхт беше завршена во пролетта 2020 година.
Брошурата можете да ја нарачате тука бесплатно по пошта со кликнување на црвениот текст тука. Алтернативно, можете да ја отворите и/или преземете брошурата директно како PDF-датотека: Кликнете тука на врската до PDF-датотеката.
Дали ви помогнаа нашите информации? Кликнете овде за да ја поддржите нашата едукативна работа со донација!
Келн | 10/2020 | Редакцијата на Леберхилфе