Мијастенија гравис и бременост - презентација на случај
Мијастенија гравис и бременост - извештај за случајот
Прво објавено: 5 октомври 2017 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Gine.17.3.2017.1463
Апстракт
Мијастенија гравис е автоимуно невромускулно нарушување кое се карактеризира со присуство на авто-антитела на никотински рецептори што го намалува бројот на овие рецептори во рамките на мускулниот спој. Двапати е почеста кај жените на помлада возраст од мажите, па може да се појави за време на бременоста. Го пријавуваме случајот на 20-годишен пациент, со бременост од 34 недели, познат со генерализирана форма на мијастенија гравис за 4 години, кој е примен на нашата клиника за следење на бременоста. Таа исто така бара третман за уринарна инфекција со Клебсиела што доведе до уретерохидронефроза на десниот бубрег. Оваа инфекција предизвика мијастенична криза пред презентацијата. Бременоста се одвиваше до крај, а пациентот роди машко бебе со тежина од 2650 грама. Како заклучок, еволуцијата на бремена пациентка со мијастенија е непредвидлива и бара внимателно следење од мултидисциплинарен тим.
Резиме
Мијастенија гравис е стекната автоимуна невромускулна болест, која се карактеризира со присуство на никотински антирецепторни антитела кои предизвикуваат нивно намалување на невромускулниот процеп. Двојно почеста е кај жените и се јавува на млада возраст, честопати се преклопува со бременоста. Го пријавуваме случајот на 20-годишен пациент, бремена 34 недела, позната како мијастенија гравис, генерализирана форма, кој е хоспитализиран во Универзитетската болница за итни случаи во Букурешт за следење на бременоста и третман на мултимедицинска резистентна инфекција на уринарниот тракт со Клебсиела. одделение пиелонефритис и десна уретерохидронефроза, што предизвика мијастенична криза. Бременоста е завршена, што резултира со жив, машки фетус, тежок 2650 грама. Како заклучок, бременоста кај пациент со мијастенија има непредвидлив тек и бара внимателно следење од мултидисциплинарен тим.
Мијастенија гравис е автоимуно заболување кое се карактеризира со флуктуирачка слабост на окото, булбарната, екстремитетите и респираторните мускули. Болеста е предизвикана од намалување на бројот на никотински рецептори во невромускулниот процеп, како резултат на присуството на автоимун процес со посредство на антитела насочени против 2-та единица на овие рецептори.
Постојат две клинички форми на мијастенија гравис: окуларна и генерализирана. Во окуларна форма, мускулната слабост се јавува само во екстраокуларните мускули, додека во генерализираната форма се засегнати и булбарните, екстремитетите и дишните мускули. Повеќе од 50% од пациентите присутни со окуларни форми (птоза, диплопија - половина ќе останат чисто очни), 15% се манифестираат со булбарни симптоми (дисфагија, диартрија) и помалку од 5% се манифестираат само со слабост на горните екстремитети (1) .
Мијастенија гравис е ретка болест, со годишна инциденца од околу 7-23 нови случаи/еден милион луѓе. Може да се појави на која било возраст, но забележано е дека има бимодална дистрибуција, со врв во втората и третата декада за жените и друг врв во 6-8 децении за мажите. Погодени од млади жени, болеста често се преклопува со бременоста. Општо, за време на бременоста, една третина од пациентите имаат егзацербација на болеста, а во две третини болеста е во мирување (2). Егзацербацијата на болеста генерално се јавува во првиот триместар. Во вториот и третиот триместар, дури и подобрување на симптомите може да се појави како резултат на имуносупресија што се јавува физиолошки во текот на овој период (3) .
Во однос на фетусот, забележано е дека постои 21% ризик од развој на минлива новородена мијастенија (4). Се јавува преку трансплацентално пренесување на автоантитела и се манифестира со тешкотии со цицање, генерализирана хипотонија и отежнато дишење. Во повеќето случаи, состојбата се решава спонтано за околу три дена.
Го пријавуваме случајот на 20-годишен пациент, бремена 34 недела, кој беше хоспитализиран во Клиниката за акушерство и гинекологија на Универзитетската болница за итни случаи во Букурешт за следење на бременоста и лекување на мулти-отпорна инфекција на уринарниот тракт со Клебсиела поради пиелонефритис и Десно уретерохидронефроза од III степен, за што беа извршени испитувања на мочниот меур и поставување на стент на уретрата два месеци пред презентацијата. Познато е дека пациентот има мијастенија гравис во генерализирана форма, со булбарна појава и прогресивно влошен миастеничен дефицит. На хоспитализација, таа има генерализирана мускулна слабост, нарушувања при голтање и диспнеа. Клинички, се наоѓа хипотоничен, хипокинетички мускулен систем. Параклинички, хемолеукограмот покажува вредност на хемоглобин од 8,3 g/dl, со намалување на VEM на 67,4 fl, Hct на 28,3% и леукоцитоза со леукоцитна формула за време на бременоста.
Одлучено е да се третира инфекцијата на уринарниот тракт (што во овој случај доведе до декомпензација на мијастенија) со меропенем, антибиотик прифатен и во бременост и во мијастенија. Анемијата се корегира и со инјектирање железо. Мијастенија гравис се следи во текот на целата бременост, при што се администрираат медрол и миостин. Бременоста се следи кардиотакографски двапати на ден (5). Интраутерино ограничување на растот имаше доцен почеток по 30-та недела од гестациската возраст, биометриски следен и доплер според сегашните стандарди (6) .
На 18 дена по презентацијата, пациентот има спонтано раскинување на мембраните и раѓањето се врши со царски рез, поради мијастенија во генерализирана и напредна форма. Се извлекува жив, машки фетус со тежина од 2650 грама и Апгар индекс 8. Еволуцијата по породувањето е поволна, со добра општа состојба, афебрилна, со физиолошки зафатена матка, аблатирана (невролошки лекови што не дозволуваат доење), хемодинамички избалансиран и респираторен . Новороденчето не покажа знаци на минлива мијастенија, прилагодувајќи се брзо и без пречки.
Справувањето со таквата бременост има за цел лекување на мијастенија, трајна проценка на феталната еволуција, воспоставување на начинот на раѓање и видот на анестезија и следење во постпарталниот период.
Третманот на мијастенија треба да се следи во текот на целата бременост. Првенствено вклучува администрација на агенс од типот на пиридостигмин антихолинестераза. Може да биде потребно прилагодување на дозата за време на бременоста поради зголемен ренарен клиренс, зголемен волумен на крв, одложено празнење на желудникот или чести повраќања. Ова првично се прави со намалување на интервалот помеѓу администрациите, проследено со зголемување на дозите доколку е потребно. Интравенска администрација е контраиндицирана бидејќи може да предизвика контракции на матката (1). Ако пациентот остане симптоматски, може да се започне со третман со глукокортикоиди, а преднизонот е избор во бременоста. Овие два лека може да се даваат истовремено, или ако преднизонот не успее да ја одржи ремисијата на симптомите, или да ја намали дозата на глукокортикоид, со оглед на неговите многубројни несакани ефекти. Меѓутоа, ако симптомите продолжат, азатиоприн или циклоспорин може да биде поврзан, но во умерени дози, имајќи предвид дека високи дози на овие лекови се поврзани со спонтан абортус, ран труд, мала родилна тежина и, последно, но не и последно, со некои абнормалности. хромозомски (7) .
Ризикот од развој на минлива мијастенија кај фетусот и новороденчето бара внимателно следење на новороденчето, следејќи ја систематската проценка на фетусот со кардиотахографија и ултрасонографија. Често пријавени ултрасонографски абнормалности се: полихидроамнион поради слабо голтање на фетусот, намалени движења за да влијаат на биофизичкиот профил, ниски респираторни движења во фреквенцијата и амплитудата.
За време на породувањето, нејзината прва фаза не е засегната, туку втората, како резултат на употребата на пругасти мускули при протерување. Може да се појави екстремен замор, што може да предизвика мијастенична криза. Така, во случај на избор за вагинално раѓање, протерувањето мора да биде поддржано со активни маневри за извлекување (8), со цел да се намали заморот, да се охрабри спонтаното вагинално раѓање на овие случаи (9). Породувањето со царски рез е резервирано за напредни форми на болеста или за вообичаени акушерски индикации. Во однос на анестезијата, треба да се напомене дека употребата на не-деполаризирачки мускулни релаксанти (мивакуриум, векурониум) треба да се избегнува, поради веќе малата активност на ацетилхолинестеразата. Пациентите, исто така, имаат многу поголема чувствителност на инхалирани анестетици (енфлуран, изофлуран, халотан). Седативи, опиоиди и лекови за смирување можат да предизвикаат респираторна депресија, затоа се препорачуваат пулсна оксиметрија и честа проценка на дишните патишта.
Во постпарталниот период, новороденчето треба да се следи најмалку 48-72 часа за да се детектираат какви било манифестации на минлива новородена мијастенија (диспнеа, отежнато дишење, генерализирана хипотонија). Доењето е дозволено за време на третманот со глукокортикоиди, но не се препорачува ако пациентот прима азатиоприн или циклоспорин поради нивниот имуносупресивен ефект. Во третман со антихолинестеразни агенси, доењето е дозволено сè додека се администрираат во мали дози (10) .
Бидејќи е задача што може да наиде на повеќе тешкотии, се препорачува да се испланира однапред, така што болеста да се контролира во времето на бременоста. Потребен е мултидисциплинарен тим на гинеколози, невролози, неонатолози и анестезиолози за оптимизирање на клиничкото управување со болеста и минимизирање на мајчините и феталните ризици.