Миелодиспластичен синдром - детска онкологија

Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичен синдром не е чест кај децата, што претставува помалку од 5 проценти од сите случаи на карцином на крв кај деца.
Просечната возраст при дијагностицирање е 7 години.
Тестовите за крв и коскена срцевина се потребни за да се постави дијагноза.

матични клетки

Како и во случајот на возрасните, СМД кај децата е поделена на две категории:
• Примарен МДС за случаи кои немаат очигледна причина;
• Средно МДС за случаи кои имаат очигледна причина, предизвикани од претходен третман;
Опциите за третман ќе разгледаат дали малиот има примарен или секундарен МДС.

Примарен миелодиспластичен синдром
Огноотпорна цитопенија (ЦР) е најчестиот подтип на МДС кај децата. Околу половина од сите деца со МДС се дијагностицирани со ЦР. Поттипот е тешко да се дијагностицира. Пред вашиот лекар да потврди дијагноза на CR, вашето дете треба да биде подложно на внимателни физички прегледи и тестовите на коскената срцевина ќе се повторат. Вашиот лекар исто така ќе ја разгледа медицинската историја на вашето дете.

Секундарен МДС, нарушен од други третмани
Помеѓу 7 и 18 проценти од детските карциноми се поврзани со други претходни терапии.

Секундарниот СМД кај децата е поврзан со:
• Претходни третмани со хемотерапија или терапија со зрачење. Децата со МДС претходно имале зрачење или хемотерапија за друг карцином.
• Постоечка апластична анемија. Децата родени со нарушувања на коскената срцевина, како што се анемија на Фанкони, тешка вродена неутропенија или синдром на Швахман-Дијамант, имаат поголем ризик од развој на МДС.
• СМД во семејството. Децата кои имаат роднина од прв степен (мајка, татко, браќа и сестри) со МДС имаат поголем ризик да се разболат.

Децата со средно SMD имаат тенденција да имаат помалку поволни резултати отколку оние со примарна SMD. Трансплантацијата на алогени матични клетки е опција за пациенти со вродена болест на коскена срцевина, доколку трансплантацијата се користи како третман.

Подвидови на миелодиспластичен синдром кај деца
Подвидовите на примарна МДС кај децата се базираат на класификацијата на МДС во Светската здравствена организација:

Огноотпорна цитопенија (ЦР) - помалку од 2 проценти плускавци во крвта
помалку од 5 проценти плускавци во 'рбетниот мозок
Прекумерна рефрактерна анемија на мочниот меур (РАЕБ) 2-19 проценти крвни меури
5 - 19 проценти плускавци во 'рбетниот мозок
RAEB во трансформација (RAEB-T) 20-29 проценти плускавци во крвта или коскената срцевина

Сите други типови на сите други подвидови што не можат да се класифицираат во горенаведените групи

Третман
Да се ​​дијагностицира дете со МДС може да донесе чувство на несигурност кај родителите и другите членови на семејството. Одеднаш, ќе бидете фрлени во свет полн со промени, грижи, страв и грижа. Needе треба да донесете одлуки за третман и ова може да биде тешко.
Лекарот на вашето дете треба да изготви план за третман кој вклучува минимална количина на терапија потребна за да се предизвика ремисија. Децата со МДС понекогаш може да се третираат поинаку од возрасните. Не заборавајте да го прашате вашиот лекар за несакани ефекти и долгорочни ефекти кога ги разгледувате опциите за третман.

Двата главни типа на третман на МДС кај деца се:
• Следење и чекање;
• Трансплантација на алогени матични клетки;

Следење и чекање
На некои деца можеби им треба само следење и чекање. Понекогаш можеби им треба трансфузија на крв за да го подобрат бројот на крвни клетки, но болеста може да остане стабилна со месеци, па дури и со години. На децата со дијагностициран RAEB или RAEB-T им треба третман веднаш по дијагнозата.

Трансплантација на матични клетки
Трансплантација на алогени матични клетки се користи за лекување на деца со подтип на РК. SMD. Околу 50 проценти од децата со примарен миелодиспластичен синдром (РАЕБ и РАЕБ-Т подвидови) се опоравуваат од болеста. Трансплантацијата на алогени матични клетки е единствениот третман за лекување на МДС. За да може да се пресади, детето мора да има компатибилен донатор, било во семејството или неповрзано.

Децата кои не ги исполнуваат условите за трансплантација може да добијат имуносупресивна терапија со употреба на циклоспорин А и анти-тимоцитен глобулин. Се покажа дека овој третман може да ја подобри крвната слика и може да доведе до делумни, а понекогаш и целосни одговори. Сепак, истражувачите сè уште ги проучуваат долгорочните ефекти на терапијата.

Терапија за нега
Ова е важен аспект за децата со миелодиспластичен синдром не е чест кај децата, што претставува помалку од 5 проценти од сите случаи на рак на крв кај деца. Детето треба да оди на педијатар најмалку еднаш годишно Потребен е комплетен физички преглед, како и за какви било дополнителни тестови.

Редовни посети на лекар се неопходни затоа што:
• Дозволете им на лекарите да го проценат ефектот на терапијата;
• Помага при откривање и лекување на можно повторување;
• Помага во идентификување и управување со долгорочните и доцните ефекти од третманот.

Вашиот педијатар треба да препорача програма за тестирање на вештините за учење на вашето дете. Ако се чини дека вашето дете доживува потешкотии во учењето, постојат методи на учење што можат да ви помогнат.
Соработката помеѓу педијатарот на вашето дете и специјалист за миелодиспластичен синдром е важна за вашето малечко да добие најдобра можна нега. Некои центри за третман нудат програми за терапија на одржување за преживеани од карцином. Вашето дете може да доживее некои долгорочни или доцни ефекти од третманот.

Клинички студии
Учеството во клиничко испитување може да биде најдобриот избор за третман за некои деца. Клиничките испитувања помагаат да се развијат нови третмани за пациентите. Стандардните третмани против рак се засноваат на претходни клинички испитувања. Друштвото за леукемија и лимфом продолжува да инвестира во нови клинички испитувања. Разговарајте со вашиот лекар за можноста бебето да учествува во клиничко испитување, во кое третманот се спроведува во безбедна средина, внимателно следен.

Тековно истражување
Истражувачите работат на подобрување на нивното разбирање за долгорочните и одложените ефекти и да создадат упатства за терапија за нега. Тие исто така бараат да разберат како факторите, како што се возраста и социјалниот и економскиот статус, можат да влијаат на долгорочните и одложени ефекти. Американското здружение за лимфом и леукемија (ЛЛС) во моментов финансира програма во Детската болница во Филаделфија за откривање и елиминирање на причините за одложените ефекти предизвикани од третман против рак.