Миелодисплазија Причини, симптоми, третман - ЦСИД Што се случува доктор

Миелодисплазија: дефиниција

Миелодисплазија или миелодиспластичен синдром е хематолошка состојба во која 'рбетниот мозок не произведува доволно црвени крвни клетки. Наместо тоа, незрелите крвни клетки се произведуваат прекумерно, а како што напредува болеста, овие клетки растат неконтролирано во 'рбетниот мозок, со што се елиминираат здравите. Состојбата може да се развие бавно или многу брзо, а кај некои пациенти може да се развие акутна миелоидна леукемија, една од најтешките форми на рак на крв.

Други последици од овој синдром се анемија, повторливи инфекции, крварење итн. Според Американското здружение за карцином, има 4-5 случаи на миелодисплазија на сто илјади жители годишно, што значи околу 13.000 нови случаи годишно. Состојбата е почеста кај мажите, а над 80% од случаите се регистрирани кај лица над 60 години.

Миелодисплазија: симптоми

Симптомите на миелодисплазија зависат од сериозноста на состојбата и општото здравје на пациентот. Овие можат да вклучуваат:

Замор
Отежнато дишење
Слабост
Бледило
Рекурентни инфекции
Треска
Ненадејни модринки
Често крварење од носот
Закрпи (мали црвени дамки на кожата, особено на нозете и торзото)
Вртоглавица
Неоправдано слабеење
Болки во коските
Недостаток на апетит

Ако имате такви симптоми и ако траат подолго од 2-3 недели, веднаш одете на лекар за да ја дознаете причината. Често, луѓето со миелодисплазија немаат никакви симптоми и случајно им се дијагностицира оваа состојба за време на рутински тестови на крвта.

Миелодисплазија: причини

Причината за миелодисплазија е често непозната, но постојат неколку познати фактори на ризик кои можат да ја промовираат оваа состојба, како што се:

Старост - повеќето случаи на миелодисплазија се јавуваат кај луѓе постари од 60 години, обично во 70-тите или 80-тите години, ретко на возраст под 50 години
Секс - миелодисплазијата главно ги погодува мажите, а една од причините може да биде тоа што тие се обично пушачи.
Третмани за карцином - Пациентите кои се подложени или подложени на хемотерапија/зрачна терапија имаат зголемен ризик од миелодисплазија (наречена секундарна миелодисплазија).
Наследни состојби - луѓето кои се родени со овие состојби се повеќе склони кон миелодисплазија: анемија од Фанкони, синдром на Свахман-Дијамант, анемија со дијамант Блекфан, хематолошки нарушувања, вродена неутропенија, вродена дискератоза, итн.
Пушење - е водечка причина за рак на белите дробови, но исто така и еден од факторите на ризик вклучени во други видови на рак, вклучително и крв
Фактори на животната средина - изложеност на телото на силно зрачење, бензен или други хемикалии го зголемува ризикот од миелодисплазија
Генетско наследство - понекогаш миелодисплазијата може да се наследи (некои абнормални гени се пренесуваат на деца)

Миелодисплазија: дијагноза

Миелодисплазија може да се дијагностицира врз основа на неколку тестови за сликање и истраги, како што се:

целосна или диференцијална крвна слика
размаска на периферна крв
аспирирана или биопсија на коскена срцевина
кариотипизација (хромозомска анализа)
in situ флуоресцентна хибридизација
проточна цитометрија
тест за имуноцитохемија
Анализа на мутација на ДНК
тест за проценка на нивото на еритропоетин (ЕПО), железо, витамин Б12, итн.

Миелодисплазија: третман

Третманот на миелодисплазија зависи од возраста и општата здравствена состојба на пациентот, степенот на еволуција на болеста, како и времето на дијагностицирање. Во моментов, единствениот куративен третман за миелодисплазија е трансплантација на коскена срцевина или коскена срцевина со матични клетки, но има зголемена стапка на успех само кај деца, не кај постари лица.

Инаку, третманот е насочен кон ублажување на симптомите и спречување, колку што е можно, на компликации и прогресија на болеста во акутна миелоидна леукемија.

Во случај на анемија, на пример, потребна е редовна трансфузија на крв, но тие можат да промовираат акумулација на вишок железо во телото, во тој случај е потребна терапија со хелатни агенси. На пациентите со ниско ниво на еритропоетин (помалку од 500 IU/литар крв) им се препорачува да инјектираат рекомбинантен човечки еритропоетин, кој го стимулира производството на црвени крвни клетки.

Во случај на прекумерно крварење, може да се препорача трансфузија на тромбоцити, но и лекови (на пример, активната супстанција елтромбопаг го зголемува бројот на тромбоцити во коскената срцевина).

Ако пациентот доживува чести инфекции предизвикани од намалени нивоа на леукоцити, лекарот може да препорача одредени антибиотици, но и инјекции за стимулирање на колонии на гранулоцити.

Имуносупресивни лекови или хемотерапија, исто така, може да се земат предвид кај постари пациенти. Во други времиња, најдоброто решение за оваа категорија на пациенти е да се запишат на експериментални клинички испитувања, кои се состојат од администрирање лекови кои можат да ги ублажат симптомите и да го продолжат животниот век.