Миеломниера - Енциклопедија Алтмаерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

миеломниера

Последно ажурирање на: 29.05.2019 година

Синоним (и)

дефиниција

Бубрегот од миелом е парапротеинемично заболување на бубрезите. Се активира со депозити на непроменети имуноглобулини или фрагменти од имуноглобулин во бубрежниот паренхим.

Појава/епидемиологија

30% од сите пациенти со мултипен миелом развиваат бубрег во миелом (= фрлена нефропахија)

Интересно исто така

Паразитна инфекција со нематоди од Strongyloides spp.

Етиопатогенеза

Причината за бубрезите во миеломот е токсичен ефект на кадаверозните ланци врз бубрежните тубули преку акумулација на атрофија на лесен ланец на тубуларните клетки

  • Мултипен миелом (агресивен НХЛ на Б-клетки: производство на околу 85g моноклонални светлосни ланци = парапротеини на ден; здрави луѓе произведуваат околу 0,9g/ден).
  • Макроглобулинемија Валденструм (ретка појава: Ашраф М и сор. 2019)

Клиничка слика

Бубрегот од миелом може да покаже еден или повеќе од следниве симптоми:

Клиника, лабораторија, сонографија,

Потврда за дијагнозата на мултипен миелом

Биопсија на бубрег за да се потврди зафатеноста на бубрезите

Компликации

Бубрег од миелом може да резултира во хронична бубрежна инсуфициенција која бара дијализа (Фава А и сор. 2018) .

терапија

Конвенционална хемотерапија со мелфалан (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. како болус на ден 1) + преднизолон (60 mg/m² p.o. ден 1-4), повторување на 29 ден

Полихемотерапија според протоколот ВАД (винкристин, адриамицин, дексаметазон) пред планирана хемотерапија со високи дози или во случај на несоодветен одговор на мелфалан + преднизолон или во случај на бубрежна инсуфициенција

Хемотерапија со високи дози (со мелфалан) проследена со автологна трансплантација на матични клетки

Сомнително: висока хемодијализа (HCO-HD). Постапката е погодна за отстранување на големи количини на парапротеини од крвта. Долгорочниот исход на ваквите третирани пациенти е прилично разочарувачки (Hutchison CA et al. 2019).

После нега

Историја, физички преглед, квантитативни имуноглобулини и протеини Бенс onesонс во урината, крвна слика, калциум, креатинин, пункција на коскена срцевина, контрола на Х-зраци на остеолитички лезии

литература

  • Agrawal P et al. (2019) Моноклонална гамопатија на бубрежна важност активирана од вирусен Е хепатитис. Индиец Ј Нефрол 29: 50-52.
  • Ашраф М и др. (2019) Валденструм Макроглобулинемија: Невообичаена презентација со тубулопатија на нефропатија/лесен ланец. Клип Мед Инсајтс Репс на случај 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
  • Фава А и др. (2018) Третман на мултипен миелом со бубрежна инволвираност: гледиште на нефрологот. Клин Бубрег Ј 11: 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
  • Хачисон CA и сор. (2019) Висок рејтинг наспроти висок флукс хемодијализа за болни од нееропатија кај миелом кои примаат хемотерапија базирана на бортезомиб (EuLITE): рандомизирано контролирано испитување во фаза 2. Лансет Хаематол 6: e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
  • Канзаки Г и сор. (2019) Болест за депонирање на моноклонален имуноглобулин и сродни болести. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  • Мукерџи Т и сор. (2019) Холемична нефроза (нефропатија на жолчка) со тешка дисфункција на црниот дроб. Мед Ј вооружените сили Индија 75: 216-218.
  • Leung N et al. (2018) Диспротеинемии и гломеруларна болест. Клин Ј Ам Соф Нефрол 13: 128-139.
  • Луан Х и сор. (2019) Лиена нефропатија поврзана со моноклонален имуноглобулин М-секретирачки лимфоиден ткивен лимфом на лимфоидно ткиво поврзано со мукоза.
  • Сале М и сор. (2019) Нефропатија на фрлена миелома: самрак на висока хемодијализа. Лансет Хаматол 6: e174-e176.

Препорачани написи

Поради атипични микобактерии (МОТТ: микобактерии освен туберкулоза; исто така НМТ: нетуберкуларен мико.