Миелопролиферативна болест - Причини, симптоми и третман
Миелопролиферативни болести се малигни заболувања на хематопоетскиот систем. Контролниот систем на болести се состои во моноклонална пролиферација на една или повеќе хематопоетски клеточни линии. Терапијата зависи од болеста во секој поединечен случај и може да вклучува трансфузија на крв, миење на крв, лекови и трансплантација на коскена срцевина.
Содржина
Кои се миелопролиферативните болести?
Еден од најважните органи што формираат крв е медулата осиум, односно коскената срцевина. Заедно со црниот дроб и слезината, го формира човечкиот систем за создавање крв. Различни болести можат да влијаат на системот за формирање на крв. Колективниот термин на малигни хематолошки заболувања одговара, на пример, на хетерогена група на болести со малигна природа што влијае на системот за формирање на крв.
Малигните хематолошки заболувања вклучуваат подгрупа на миелопролиферативни заболувања. Оваа група на болести се карактеризира со моноклонална пролиферација на матични клетки во коскената срцевина. Во литературата, соодветните болести понекогаш се нарекуваат миелопролиферативни неоплазми.
Американскиот хематолог Дамешек првично го предложи терминот миелопролиферативни синдроми за малигни заболувања на крвниот систем, вклучувајќи болести како што се хронична миелоидна леукемија. Во меѓувреме, се утврди групата на болести на миелопролиферативни болести, која се базира на малигна дегенерација на клетките што формираат крв од миелоидната серија. Групата вклучува повеќе од десет болести, вклучително и полицитемија вера.
причини
Иако е докажано дека сите именувани ноксови може да предизвикаат соодветни феномени, врската со ноксите во повеќето случаи на миелопролиферативни болести не може директно да се идентификува. Истражувачите сега барем се согласија околу сомневањето дека претходно непознатите токсини предизвикуваат мутации во геномот.
За овие мутации се вели дека одговараат на хромозомски аберации, т.е. аномалии во генетски хромозомски наследен материјал. Во моментов се верува дека аномалиите се примарна причина за болеста од страна на истражувачите. Хипотезата е поткрепена со претходно документирани извештаи за случаи на миелопролиферативни заболувања. Во многу случаи на полицитемија вера постои мутација во генот Јанус киназа 2 JAK2.
Симптоми, заболувања и знаци
Симптомите на миелопролиферативни заболувања може да се разликуваат во сериозноста и да зависат од точната болест во одделниот случај. Сепак, повеќето од болестите на групата имаат заеднички поплаки. Покрај леукоцитоза, може да се појави и еритроцитоза или тромбоцитоза.
Ова значи дека има прекумерна количина на одредени крвни клетки. Трите споменати феномени можат да се појават истовремено, особено во раните фази на миелопролиферативните болести. Покрај тоа, пациентите често страдаат од базофилија. Подеднакво чест симптом е спленомегалија. Во многу случаи постои и фиброза на коскената срцевина, што е симптом што е особено карактеристичен за остеомиелосклерозата.
Освен фиброза, оваа клиничка слика е поврзана и со екстрамедуларно формирање на крв. Во екстремни случаи, постои транзиција кон опасен по живот експлозија, првенствено кај болести како што е ХМЛ. Во зависност од болеста, многу други симптоми можат да се појават во одделни случаи. Присуството на сите симптоми споменати овде не е апсолутно неопходно за дијагностицирање на миелопролиферативна болест.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на миелопролиферативна болест е често тешка, особено во раните фази. Јасна доделување на симптомите обично не е можна во почетните фази. Во некои случаи, индивидуалните болести од групата на болести, исто така, се преклопуваат едни со други и ја отежнуваат задачата.
На пример, полицитемија вера често се јавува со или напредува со остеомиелосклероза. Текот на болеста е хроничен и е предмет на одреден степен на прогресија. Ова значи дека тежината на болеста се зголемува со текот на времето и според тоа, прогнозата е прилично неповолна.
Кога треба да одите на лекар?
Нарушувања на протокот на крв или неправилности во срцевиот ритам мора да бидат презентирани на лекар. Ако има ограничување во движењето или оток во горниот дел од телото, постои причина за загриженост. Општи дефекти, недоследности во варењето на храната или внатрешен немир се знаци на постоечка болест. Посета на лекар е неопходна веднаш штом симптомите продолжат подолго време или ќе се зголемат интензитетот. Ако засегнатото лице се жали на чувство на болест, малаксаност или нарушувања на спиењето, треба да се консултира со лекар. Ненадејни избувнувања на пот или силно производство на ноќна пот и покрај оптималните услови за спиење, треба да се презентираат на лекар.
Внатрешен настинка или развој на топлина, како и зголемена телесна температура се индикации за организмот за постоечка здравствена неправилност. Главоболки, нарушувања на концентрацијата или намалување на перформансите мора да бидат разјаснети од лекар. Промени во мускулниот систем, невообичаена реакција во телото кога доаѓа во контакт со препарати што содржат бази и намалување на телесната тежина мора да ги испита лекар. Треба да се консултира лекар ако повеќе не можат да се вршат спортски активности или секојдневни процеси. Постојаната внатрешна слабост, општата малаксаност или емоционалните проблеми мора да се дискутираат со лекар. Често сериозна болест се крие зад жалбата што бара итно постапување. Треба да се посети лекар за да може да се постави дијагноза.
Третман и терапија
Терапијата на миелопролиферативна болест е симптоматска и зависи од болеста во поединечен случај. Каузален третман во моментов не е достапен за пациентите. Ова значи дека причината за болеста не може да се реши. Досега, науката дури и не се согласи за причината.
Додека не е јасно разјаснето потеклото на болеста, нема да бидат достапни опции за каузална терапија. Кај болести како што е ХМЛ, фокусот на симптоматската терапија е насочен кон конзервативен пристап кон третман со лекови. Активноста на тирозин киназа кај пациентот треба да биде инхибирана.
На пример, на заболеното лице му е даден инхибитор на тирозин киназа иматиниб. Пациентите со хронична миелоидна леукемија, исто така, често добиваат терапија со лекови со хидроксикарбамид за нормализирање на бројот на белите крвни клетки. Различни мерки се користат за лекување на PV.
Крварењето и аферезата ги намалуваат еритроцитите и другите компоненти на клеточната крв. Во исто време, агрегацијата на тромбоцитите е инхибирана за да се спречи тромбозата. Орални инхибитори на агрегација на тромбоцити како што се ацетилсалицилна киселина се лекот по избор за ова. Хемотерапија е индицирана само ако високиот број на леукоцити или тромбоцити предизвикува тромбоза или емболија.
Во присуство на синдром на хипереозинофилија, иматиниб е третман по избор.Се препорачува орална антикоагулација за спречување на емболија. Пациентите со ОМФ ги набудуваат хематолозите и обично се третираат со употреба на три пристапи. Покрај трансплантациите на коскена срцевина, во овој контекст се достапни лекови како андрогени, хидроксиуреа, еритропоетин или руксолитиниб. Третата компонента на терапијата е редовна трансфузија на крв.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Миелопролиферативната болест има неповолна прогноза. Тоа е малигна болест што е тешко да се третира. Без сеопфатна медицинска нега, идните изгледи значително се влошуваат. Општото траење на животот се намалува за засегнатото лице. Колку порано се постави дијагноза, толку побрзо може да се започне со терапија. Ова ја зголемува веројатноста за позитивен развој во понатамошниот тек на болеста.
Како и да е, предизвик во третманот е да се справите со генерално прогресивниот развој на болеста. Бидејќи причината за нарушувањето сè уште не е целосно разјаснета, лекарите одлучуваат за следните чекори на лекување засновани врз индивидуалната ситуација. Болеста претставува силен ментален и емоционален товар за засегнатото лице.Во многу случаи, целокупните околности доведуваат до развој на психолошки компликации.
Телото на пациентот е често толку ослабено што користените терапевтски пристапи не го даваат посакуваниот успех. Иако многу поплаки се ублажуваат, сепак е тешко да се предвиди како ќе се развие засегнатото лице. Покрај терапијата со лекови, неопходни се редовни трансфузии на крв за да се подобри општата благосостојба. Генерално, подложноста на инфекција се зголемува, а со тоа и ризикот од понатамошни нарушувања на здравјето. За некои пациенти, трансплантацијата на коскена срцевина претставува последна шанса за подобрување на целокупниот развој.
превенција
Миелопролиферативните болести не можат да се спречат со големо ветување, бидејќи причините за развојот на болеста сè уште не се конечно разјаснети.
После нега
Миелопролиферативните заболувања како што се полицитемија вера бараат голема грижа за следење. Пациентите со оваа дијагноза мора да поминат периодично крварење. Ова го намалува бројот на крвни клетки и ги контролира вредностите на крвта. Ако вредностите на крвта на пациентот се добро прилагодени, тој го совлада првиот чекор.
Тогаш мора да размислите долгорочно. Важно е да се одржи успехот на терапијата. Покрај тоа, после грижата вклучува правење на животот со болеста што е можно попозитивен. И во двата случаи, пациентите треба да бидат во редовен контакт со нивниот лекар што лекува.
Со миелопролиферативни заболувања, редовната нега и контролните контроли се од исклучителна важност. Назначувањата за преглед служат за проверка на успехот на терапијата. Врз основа на физичката благосостојба, лекарот ја оптимизира терапијата и ја прилагодува на индивидуалните потреби.
Ако пациентите се чувствуваат непријатно помеѓу состаноците, тие треба веднаш да контактираат со својот здравствен работник. Не е препорачливо да почекате до следното назначување. Погодените не мора да прифаќаат жалби. Лекарот може да го поправи ова со едноставни средства.
Покрај тоа, тој ќе ги разгледа соодветните жалби и соодветно ќе иницира дополнителни истраги. Покрај тоа, треба да се земат предвид и други аспекти кои ги надминуваат физичките ограничувања. Посетата на психолог може да биде од корист ако болеста влијае и на психата на пациентот.
Можете да го направите тоа сами
Бидејќи миелопролиферативната болест е генетско нарушување, можностите за самопомош се ограничени. Третманот може да биде симптоматски. Како и да е, покрај медицинскиот третман, може и треба да се изнајдат индивидуални мерки за подобрување на квалитетот на животот.
Фокусот тука е на забавување на негативниот тек на болеста и одржување на независноста на пациентот. За да се постигне ова може да се користат различни методи, од кои е избран најсоодветниот пристап за болното лице. Алтернативни терапии како што се медитација, јога или други физички вежби можат да ја поддржат терапијата со болка и да го намалат стресот предизвикан од болест. Лекарите, психотерапевтите или работните терапевти можат да дадат упатства за вежби што можат да се изведуваат самостојно дома. Континуираното повторување е важно за успехот на ваквите методи. Ова е единствениот начин да се задржат перформансите.
Бидејќи текот на болеста е многу различен, може да помогне да се обидат различни вакви мерки. Во принцип, се препорачува да се има предвид психосоцијалната средина на пациентот. Неоштетена социјална мрежа обезбедува поддршка и може да помогне во справувањето со ефектите на миелопролиферативната болест.