Мијастенија гравис знаци, третман, прогноза - NetDoktor

Софи Мацик е хонорарна писателка на медицинскиот тим НетДоктор.

Мијастенија гравис е нервна болест при која е нарушен преносот на сигнали помеѓу нервниот систем и мускулите. Причините засега се нејасни. Мијастенија гравис се манифестира со мускулна слабост, која може да биде малку поинаква за секоја засегната личност. Симптоматска терапија е можна, но болеста не се лекува. Прочитајте сè што треба да знаете за мијастенија гравис овде.

Мијастенија гравис: опис

Мијастенија гравис е невролошко заболување кое се карактеризира со мускулна слабост или откажување на индивидуалните мускули. Пренесувањето на сигналите помеѓу нервниот систем и мускулите е нарушено. Затоа, мијастенија гравис доведува до симптоми кои не се изговараат постојано, во кои индивидуалните мускули или мускулни групи се наизменично ослабени или повеќе не можат да се поместуваат (особено во лицето). Слабоста може да се појави спонтано или полека да се зголемува во текот на денот. Како е нарушен преносот на сигналот, сè уште е нејасно.

Мијастенија гравис е релативно ретка состојба. Во просек, тоа го добиваат околу 100 до 200 од милион луѓе. Во принцип, мијастенија може да се појави на која било возраст. Сепак, особено често се засегнати лица од 20 до 30 години и 60 до 80 години. Womenените развиваат мијастенија гравис малку почесто од мажите. Бројот на пријавени болести значително се зголеми во последниве години. Според научниците, ова зголемување не се должи на зголемување на реалните случаи на болеста, туку на поголема свесност за мијастенија гравис.

Штом болеста се развие, таа ќе трае цел живот, а погодените од мускулната слабост ќе бидат погодени од заболените некогаш повеќе, а некогаш помалку. Терапијата и прогнозата зависат од фазата во која се препознава болеста. Мијастенија гравис не се лекува, само симптомите може да се ублажат со лекови.

Патем, кучињата можат да добијат и мијастенија гравис.

Мијастенија гравис: симптоми

Симптомите што се јавуваат кај мијастенија се многу и варираат од пациент до пациент. Општо, различните мускули и мускулни групи на скелетот (пругасти мускули) се нарушени од мускулната слабост, во која движењата можат да се изведат со помала сила или помалку точност. Срцевиот мускул и мускулите на внатрешните органи не се под влијание на мијастенија гравис, бидејќи тие припаѓаат на различен тип на мускул (мазни мускули) и се снабдуваат со сигнали поинаку.

Во принцип, мијастенија може да се прошири на сите скелетни мускули. На почетокот на болеста, обично се засегнати само помалите мускули. Симптомите се често послаби наутро и по одмор, но обично се посилни навечер и по физички напор.

Кај околу половина од сите погодени, првите симптоми стануваат забележливи на лицето, особено во очите. Погодените често страдаат од таканаречениот поглед во спалната соба, во кој горниот капак на окото виси надолу и повеќе не може да се крева доброволно (птоза). Луѓето често пријавуваат двојно гледање или неможност целосно да ги затворат очите. Исто така, во почетната фаза, мускулите на лицето честопати се под влијание на мускулната слабост. Пациентите имаат потешкотии при правилно затворање на устата, смеење, џвакање или зборување. Мускулите на вратот исто така често се компромитирани, што им отежнува на пациентите да ги држат главите исправени.

Ако мускулната слабост се прошири на мускулите за џвакање и грло, прво се појавуваат проблеми со јадење и голтање. Станува опасно со тешка парализа, бидејќи тогаш е невозможно да се проголта сопствената плунка. Во напредна фаза, неможноста за голтање може да достигне толку далеку што погодените треба да бидат вештачки нахранети, а плунката мора редовно да се цица.

Ако екстремитетите се погодени од мијастенија гравис, симптомите во рацете често се потешки отколку во нозете.

Мијастенија гравис: компликации

Мијастенија гравис станува опасна по живот кога се нарушени респираторните мускули. Механичка вентилација е неопходна во случај на тешка болест. Проблемите со голтањето исто така можат да доведат до компликации, на пример, ако нешто проголтано влезе во белите дробови наместо во хранопроводот. Како резултат, често се јавува пневмонија (аспирациона пневмонија).

Да бидат работите уште полоши, особено кај постарите луѓе, симптомите на мијастенија често се погрешно протолкувани или не се земени предвид правилно. Како резултат, во многу случаи третманот започнува предоцна или воопшто не, што значи дека симптомите продолжуваат да се влошуваат.

Мијастенична криза

Медицинските професионалци опишуваат нагло влошување на состојбата на пациенти со мијастенија гравис со сериозни нарушувања на голтањето и проблеми со дишењето како мијастенична криза. Засегнатите мора да бидат третирани како болнички пациенти; дури и со третман во единица за интензивна нега, ризикот од смрт од мијастенична криза е сè уште пет проценти. Причините за мијастенична криза се инфекции, грешки при земање лекови (на пр. Премала доза) и престанување на терапијата прерано.

Мијастенија гравис: причини и фактори на ризик

До денес, причините за мијастенија не се целосно разбрани. Познато е дека мијастенија е автоимуно заболување. Ова значи дека имунолошкиот систем формира одбранбени супстанции (антитела) против сопствените структури на организмот, кои ги уништуваат. Во мијастенија гравис, се формираат антитела кои ги уништуваат докинг точките (рецептори) за одредени невротрансмитери, со што се попречува преносот на сигналот во телото.

Со цел да се пренесе сигнал од мозокот до мускулите, сигналот се шифрира на крајот од нервот, односно електричниот сигнал во нервот сега е хемиски сигнал што ги возбудува мускулите. За таа цел, се ослободуваат гласнините супстанции (предаватели). Овие се врзуваат за специфични места за прицврстување (рецептори) на мускулните клетки. На овој начин мускулот е возбуден, се собира и на тој начин овозможува одредено движење. За едно движење, голем број такви сигнали се комбинираат едни со други и се спојуваат во едно насочено движење.

Во мијастенија гравис, рецепторите на мускулните клетки се делумно или целосно блокирани, па дури и уништени. Ова значи дека мускулот прима помалку или воопшто нема сигнали од мозокот. Со помалку сигнали, само прецизноста и моќноста на движењата се намалуваат. Ако воопшто не се примени сигнал, мускулот е парализиран. Оваа тешка форма на мијастенија е многу ретка.

Улогата на тимусот

Научниците се сомневаат во поврзаност помеѓу мијастенија гравис и патолошки промени во тимусот. Тимусот е орган во кој се формираат разни клетки на имунолошкиот систем (исто така антитела) во детството. Околу 10 проценти од сите пациенти со мијастенија гравис имаат тумор во тимусот (тимом), околу 70 проценти од сите пациенти имаат зголемена активност во тимусот (тимитис).

Надворешните фактори влијаат на симптомите

Се претпоставува дека флуктуациите во сериозноста на симптомите се предизвикани од надворешни фактори како што се влијанија од околината, воспаленија, емоционален и психолошки стрес и други постојни болести. Сепак, овој однос не е конечно разјаснет.

Мијастенија гравис: прегледи и дијагноза

Со цел да се исклучат други болести и да се постави дијагноза што е можно појасно, се користат различни методи на испитување ако постои сомневање за мијастенија гравис.

Лекарот се сомнева во мијастенија гравис врз основа на клиничката слика за време на физичкиот преглед и снимањето на историјата на болеста (анамнеза). Типични прашања на анамнезата може да бидат:

Каде точно ја чувствувате мускулната слабост?
Колку долго ги чувствувате овие симптоми?
Кога се случуваат овие несвестични напади, порано наутро или навечер или откако ќе се напрегате?
Дали имате проблеми и со џвакање, голтање или зборување?

Едноставните тестови можат да ги потврдат сомневањата за мијастенија гравис, но тие не даваат точна дијагноза.

Таканаречениот тест Симпсон се спроведува многу често. Погодените луѓе мораат да погледнат што е можно подолго и широко да ги отворат очните капаци. Како по правило, очните капаци брзо се заморуваат, и во зависност од фазата на болеста, отворањето на очните капаци веќе не е можно. Откако ќе се даде одреден лек (Тензилон), овие симптоми привремено исчезнуваат.

Друг метод на испитување за сомневање за мијастенија е електрична стимулација на одделни нерви. Одговорот на мускулите се снима како електрокардиограм (EKG). Во случај на пациенти со мијастенија гравис, може да се забележи карактеристичен пад, т.н. намалување, во криви-машините генерирани, кои, меѓу другото, покажуваат мускулна активност.

Покрај невролошкиот преглед, лабораториска анализа е корисна и за сомневање за мијастенија. Антителата специфични за болеста може да се детектираат во примерок од крв (антитела на рецептори на ацетилхолин или антитела против MuSK). Бидејќи тестот за крв не е секогаш сигурен, исто така се спроведува лабораториско испитување на мускулното ткиво.

Покрај тоа, функцијата на мускулите за џвакање и грлото може да се процени од искусни логопеди и степенот на мијастенија може да се процени подобро.

Со цел да се утврди причината за мијастенија гравис или попрецизно да се истражи, во многу случаи се прави компјутерска томографија (КТ), во која тимусот се испитува поблиску. И хиперпродуктивниот тимус и туморот во тимусот може да се видат на КТ слики.

Прочитајте повеќе за прегледите

Откријте овде кои тестови можат да бидат корисни за оваа болест:

Мијастенија гравис: третман

Терапијата со мијастенија е чисто симптоматска, односно ги ублажува симптомите, но не може да го запре текот на болеста. Лек не е можен.

Мијастенија гравис: терапија со лекови

Симптомите на мијастенија може да се третираат со лекови. Во повеќето случаи, лековите ќе треба да се користат доживотно. Постојат три различни опции за терапија за избор, кои се користат во зависност од стадиумот на мијастенија гравис:

1. Инхибитори на ацетилхолинестераза:

Инхибиторите на ацетилхолинестеразата го подобруваат преносот на сигналот. Ова обично ја ублажува слабоста на мускулите. Често се известува дека мускулите на екстремитетите реагираат подобро на оваа терапија отколку мускулите на лицето. Претежно се користи активната состојка пиридостигмин бромид, која може да се зема орално. Во тешки случаи или ако е докажана нетолеранција, се користат неостигмин или пиридостигмин, секој даден директно во вената (интравенски, т.е.).

2. Имуносупресивен третман:

Глукокортикоидите или азатиопринот ги ослабуваат антителата специфични за мијастенија и со тоа ги намалуваат симптомите.

3. Плазмафереза или администрација на високи дози на имуноглобулин:

Оваа опција за терапија се користи само во случај на тешка болест или оштетување на мускулите на дишењето и грлото.

Мијастенија гравис: понатамошни терапевтски мерки

Специјална терапија за голтање може да се спроведе со обучен логопед. Во случај на умерени курсеви на мијастенија, пациентите треба, по претпазливост, да консумираат само храна што е течна и не може да се проголта толку лесно. Во тешки случаи, може да биде потребно вештачко хранење преку гастрична цевка, како и механичка вентилација и редовно вшмукување на плунка.

Двојните слики може да се компензираат со индивидуално прилагодено призмно стакло.

Кај пациенти помеѓу 15 и 50 години, се препорачува отстранување на тимусот што е можно порано по дијагнозата. Кај деца до 15 години, тимусот треба да се отстрани само ако терапијата со лекови не се подобри, бидејќи тимусот сè уште исполнува важни функции во детството.

Прочитајте повеќе за терапиите

Прочитајте повеќе за терапиите што можат да помогнат тука:

Мијастенија гравис: тек на болеста и прогноза

Не е можно да се даде општа прогноза затоа што секое лице заболено од мијастенија гравис покажува симптоми во различен степен, на различни места и на различни текови.

Поголемиот дел од пациентите кои имаат откриена и третирана мијастенија, реагираат добро на терапијата. Симптомите се ублажуваат и во повеќето случаи нормалниот живот може да се продолжи со само мало нарушување. Симптомите на мијастенија гравис се никогаш непрекинати, така што засегнатите не чувствуваат оштетување во некои денови и се подложени на многу сериозни ограничувања на други.

Доколку не се лекуваат, симптомите на мијастенија гравис постепено ќе се развиваат и може да се појават сериозни компликации. Во екстремни случаи, кога респираторните мускули не успеваат, тоа може да биде фатално. Во други случаи, потребна е доживотна механичка вентилација. Бидејќи во денешно време се посветува поголемо внимание Мијастенија гравис и симптомите често се препознаваат рано, ваквите тешки курсеви станаа поретки.

Автор и изворни информации

Овој текст е во согласност со спецификациите на медицинската литература, медицинските упатства и тековните студии и е проверен од медицински професионалци.

Софи Мацик е хонорарна писателка на медицинскиот тим НетДоктор.