Миозитис - Швајцарско друштво за мускули
Ако барате информации за групи за самопомош, контактирајте ја канцеларијата на Т. 044 245 80 30
Што е миозит?
Миозитисот е едно од воспалителните мускулни болести. Полимиозитис, дерматомиозитис и миозитис на инклузивно тело се главните воспалителни мускулни болести кои не се поврзани со патогени.
Полимиозитис е составен од грчки зборови за многу (= поли) и мускули (= мио). Завршницата „итис“ значи воспаление во медицинската терминологија. Така, полимиозитис всушност значи воспаление на многу мускули. Дерматомиозитис буквално значи воспаление на кожата (= дерма) и мускули. Инклузивно тело миозитис ги опишува инклузиите кои се типични за оваа болест и може да се препознаат со светлосна микроскопија и електронска микроскопија во заболените мускулни влакна.
Симптоми
Обично, првото нешто што станува забележливо е мускулна слабост во областа на карличните и рамените појаси. Често кога мускулите на нозете се засегнати за првпат, има на пр. Тешкотии при качување по скали или станување од длабок стол. Ако се засегнати мускулите на рацете, се појавуваат проблеми при кревање на рацете, на пример при чешлање на косата. Мускулите честопати се барем привремено болни и чувствителни на притисок. Болката е индицирана првенствено во длабочините на големите мускули на рацете и нозете и е опишана како прекумерна болка во мускулите што не може да се објасни со соодветните оптоварувања; И покрај воспалителната причина, болката во мускулите не е редовен симптом на оваа болест; почеста е во акутни форми и може да биде целосно отсутна во хронични фази. Во тешки случаи, постојат и нарушувања при голтање, па дури и слабо дишење. Покрај мускулите, можат да бидат засегнати и други внатрешни органи, особено срцевиот мускул.
Во дерматомиозитис, мускулните симптоми се придружени со осип. Во свежа фаза, тоа е црвеникаво-синкаво, често многу виолетова боја, промена на бојата на кожата во карактеристични области, на пример на очните капаци, образите, вратот, предните гради или на екстензорните страни на рацете и нозете; Понатамошни карактеристични промени се јавуваат на прстите и ноктите.
Појава
Имуногено-воспалителните мускулни болести претставуваат значителен дел меѓу таканаречените стекнати (секундарни) миопатии.Сепак, нивната просечна фреквенција е само околу десет болести на 1.000.000 жители. Дерматомиозитис може да се појави за прв пат на која било возраст, т.е. од доенчиња до стари луѓе. Полимиозитис обично се манифестира само по 18-годишна возраст. Во обете форми, жените имаат поголема веројатност да се разболат отколку мажите. Инклузивниот миозитис на телото влијае на повеќе мажи со почеток претежно во средна до постара возраст. Сите овие болести не се предизвикани од патогени микроорганизми и не се наследни.
Полимиозитис, дерматомиозитис и миозитис на инклузивно тело понекогаш може да се појават во комбинација со други воспалителни болести на сврзното ткиво. Примери за такви придружни болести се прогресивна склеродермија со претежно зафатеност на кожата, ревматоиден артритис (воспаление на зглобовите), еритематозен лупус (исто така комбинирана болест на разни органски системи) и Сјогренов синдром (повластено учество на плунковните и лакрималните жлезди). Покрај тоа, полимиозитисот и, пред сè, дерматомиозитисот по 40-та година од животот може да биде поврзан со тумор - евентуално сè уште неоткриен - (т.н. параноопластични форми). За среќа, овие случаи се ретки, но појасни дека дополнителен тумор (особено карцином на бронхија или карцином на дојка и стомак, поретко други видови на тумор) мора внимателно да се исклучи како што стареат луѓето.
разум
Колку што знаеме денес, миозитисот, воспалително мускулно заболување поврзано со непатогени, е едно од автоимуните болести. Имунолошкиот систем, чија главна задача е да се брани и да се бори против странски патогени, погрешно го напаѓа сопственото ткиво, така да се каже.
Во дерматомиозитис, овој напад е најверојатно насочен првенствено против малите крвни садови кои ја хранат кожата и мускулите. Ова предизвикува она што е познато како васкулитис, односно воспаление во оваа област што може да се забележи во ткивото под микроскоп. Како резултат на оштетување на снабдувањето со крв индиректно се оштетува кожата и мускулите.
Спротивно на тоа, кај полимиозитис и миозитис на инклузивно тело, мускулните влакна се директно оштетени. За време на микроскопскиот преглед на мускулната биопсија, може да се забележи како таканаречените цитотоксични Т-лимфоцити (специјална форма на бели крвни клетки) дупчат и уништуваат многу мускулни влакна. Неодамна стана можно да се изолираат ваквите Л-линии од примероците од мало ткиво добиени за време на биопсијата и да се одгледуваат понатаму во епруветата. Ваквите и слични студии можат да помогнат да се открие зошто клетките, кои се толку корисни во одбраната од патогените микроорганизми, излегуваат од контрола.
Првично се претпоставуваше дека инклузивниот миозитис на телото е абнормална имунолошка реакција предизвикана од посебни вируси. Сепак, најновите студии на истражувачи од САД не можат да ја потврдат оваа „хипотеза на вирусот“. Филаментарните подмножества (навојни), кои можат да се детектираат кај оваа болест при електронска микроскопија и кои се на крај одлучувачки за дијагнозата, се испуштаат од јадрата на мускулните клетки во цитоплазмата (клеточното тело). Потоа се активира хронична имунолошка воспалителна реакција. Во исто време, може да се детектираат други производи за деградација, како што се протеинот амилоид или природниот прион протеин. Сепак, без тоа да биде „Алцхајмерова болест на мускулот“ или болест на прион-протеин.
Дијагноза
Споменатите симптоми на воспалителни мускулни болести може да се појават во слична или дури и во иста форма кај други болести, на пример, наследни мускулни дистрофии.
За да се постави дијагнозата, лекарот зависи од дополнителни прегледи. Ова вклучува крвни тестови кои можат да откријат знаци на воспаление. Мускулните ензими (особено креатин киназата), кои се ослободуваат од уништените мускулни влакна и на тој начин можат да обезбедат информации за активноста на болеста, исто така се утврдени во крвниот серум. Автоантитела типични за миозитис може да се детектираат само во крвниот серум во мал број случаи со употреба на одредени имуносеролошки методи. Ова е особено случај кај некои пациенти со дерматомиозитис и таканаречен „синдром на преклопување“ со други автоимуни болести.
Во електромиографијата, биоелектричната активност на одделни групи на мускулни влакна се одредува со фина игла. Современите методи за сликање, особено магнетната резонанца, можат дополнително да го потврдат сомневањето за воспалително заболување на мускулите и, доколку е потребно, да изберат и соодветно место за мускулна биопсија.
Во случај на миозитис, најинформативен дополнителен преглед е биопсијата на мускулите. Тука, под локална анестезија, се отстранува мало парче мускул со големина на грав и се подготвува за микроскопско испитување. Микроскопското откривање на одредени бели крвни клетки (лимфоцити) кои излегуваат од крвните садови и продираат во околното мускулно ткиво е карактеристично за воспалителни мускулни болести. Мускулна биопсија што ги исполнува денешните критериуми за квалитет вклучува, покрај вообичаениот хистолошки преглед, дополнителни ензими и имунохистолошки техники што треба да се вршат на замрзнатиот пресек. Понатаму, мал примерок од биопсијата треба секогаш да биде соодветно фиксиран и складиран за можен електронски микроскопски преглед (особено важен во случај на дерматомиозитис и особено инклузивен миозитис на телото).
Терапевтски мерки
Со денешните опции за третман, во повеќето случаи (од 90 до 95%) може да се постигне значително подобрување, често дури и целосно лекување. Главниот столб на терапијата веќе долго време се кортикостероидни препарати - блиски роднини на надбубрежните хормони. Арсеналот за терапија вклучува и некои силно имуносупресивни лекови, особено азатиоприн (Имурек). Горенаведените лекови го потиснуваат хиперактивниот имунолошки систем.
Една од непожелните несакани ефекти е можна, но никогаш целосна сузбивање на „корисните“ имунолошки реакции. Конечно, во ретки, особено тешки случаи, особено со дерматомиозитис, висока доза интравенски третман на имуноглобулин е опција. Овие се високо прочистени препарати добиени од човечка крв, кои се очигледно соодветни, барем привремено, за да се потиснат „погрешните“ имунолошки реакции што се случуваат во телото на пациентот. Особено кај дерматомиозитис, неодамна беше докажано дека администрацијата на имуноглобулин јасно ги уназадува абнормалните откритија на мускулна биопсија.
Инклузивниот миозитис на телото реагира најлошо на терапевтски мерки. Сепак, некои нови студии даваат надеж дека третманот со имуноглобулини може да биде ефикасен, особено кај помладите пациенти.