Надбубрежната жлезда - Општо, нарушувања, хирургија и алтернативи
Општи информации за надбубрежната жлезда
Надбубрежната жлезда (латински glandula adrenalis или glandula suprarenalis) е спарена ендокрина жлезда. Надбубрежните жлезди се наоѓаат на горните полови на двата бубрега. Тие се предмет на хормонална контролна јамка и автономниот нервен систем.
Структура на надбубрежните жлезди
Надбубрежните жлезди се опкружени со фина капсула на сврзно ткиво и се состојат од кортекс и медула. Двата дела на надбубрежната жлезда имаат различни функции.
Кората на надбубрежните жлезди
Хистолошка структура на надбубрежната жлезда (слоеви) Надбубрежниот кортекс околу медулата (cortex glandulae suprarenalis) може да се подели во три слоја
Зона аркуата или гломерулоза
Во надворешната зона, клетките се распоредени во форма на топка (зона гломерулоза, од гломерулум "топка"), понекогаш во форма на лак (зона аркуата, од латински лак "лак"). Овие релативно мали клетки главно произведуваат хормон Алдостерон како одговор на зголемено ниво на калиум или намалено ниво на натриум во крвта или намален проток на крв во бубрезите. Алдостеронот е дел од системот на ренин-ангиотензин-алдостерон и ја регулира концентрацијата на калиум и натриум.
Зона фасцикулата
Средниот слој е зона фасцикулата (лат. Fasciculus "влакно") со релативно големи клетки. Тие се распоредени како жици и се богати со липоидни гранули („спонгиоцити“). Синусоидално зголемените капилари лежат помеѓу овие клеточни жици. Клетките главно произведуваат глукокортикоиди како Кортизол. Производството на глукокортикоиди е регулирано со адренокортикотропен хормон (АЦТХ) од хипофизата. Покрај тоа, се синтетизираат мали количини на полови хормони, поточно андрогени како што е дехидроепиандростерон.
Зона ретикуларис
Зона ретикуларис (лат. Ретикулум "мрежа") ја следи медулата со мали клетки распоредени на мрежест начин. Тие се формираат претежно Андрогени.
Сите надбубрежни хормони се синтетизираат од холестерол.
Адренална медула
Адреналната медула (латински: Medulla glandulae suprarenalis) се наоѓа во внатрешноста на надбубрежната жлезда и произлегува онтогенетски од нервниот систем, поточно преку миграцијата на клетките од нервниот гребен. Овие ектодермални хромафинобласти доаѓаат од структурата на границата и се модифицирани нервни клетки. На сржта може да се гледа и како симпатичен параганглион.
Се состои од таканаречени хромафински клетки (лесно може да се обои со соли на хром), во кои и Л-тирозин адреналин како и Норадреналин и се ослободува директно во крвта кога е потребно. Адреналната медула исто така се состои од сврзно ткиво, крвни садови со венски плексус, мултиполарни симпатични ганглиски клетки и нервни влакна.
Болести на надбубрежниот кортекс
Поради големиот број на хормони формирани во надбубрежниот кортекс, различни нарушувања на клиниката може да се појават кај нарушувања.
Хиперпродукција на алдостерон = хипералдостеронизам
Прекумерното производство на алдостерон предизвикано од болест на органот доведува до Хипералдостеронизам (синдром на Кон) со зголемен крвен притисок и намалено ниво на калиум во крвта. Причините за хипералдостеронизам се или еднострани надбубрежни тумори (аденом на Кон) или билатерално зголемување на надбубрежната жлезда (билатерална хиперплазија). Покрај „класичниот“ Кон-синдром, случаите на „нормокалемичен“ Кон-синдром се многу почести и, во целина, најчестите причини за висок крвен притисок поврзан со хормони. Недерактивна состојба се нарекува хипоалдостеронизам. Се јавува особено кај примарна надбубрежна инсуфициенција (на пр. Адисонова болест).
Хиперпродукција на кортизон = хиперкортицизам/хиперкортизолизам
Зголеменото производство на глукокортикоиди доведува до Хипер (адрено) кортицизам (Хиперкортизолизам; зависен од АЦТХ: Кушингова болест; АЦТХ независен: Кушингов синдром).
Хиперкортизолизам зависен од АЦТХ
Обично причината е хиперпродукција на адренокортикотропен хормон (АЦТХ) во хипофизата (хипофиза), кој го регулира формирањето на кортикостероиди во надбубрежната жлезда. Невроендокрини тумори (претежно малигни) на белите дробови и панкреасот исто така можат да произведат ACTH (производство на ектопичен хормон) и на тој начин да го одржат хиперкотизолизам.
АЦТХ независен хиперкортизолизам
Поретко, болест е предизвикана од едностран или билатерален тумор или хиперплазија на надбубрежниот кортекс.
Хиперкортизолизам се манифестира во зголемено ниво на шеќер во крвта, дебелина на трупот, промени на кожата и распаѓање на коските и мускулите.
Долготрајната употреба на антиинфламаторни глукокортикостероиди (на пример, преднизолон или дексаметазон) може да предизвика слични клинички слики (несакан ефект!).
Намалено формирање на глукокортикоиди се нарекува хипадренокортицизам (Адисонова болест). Ова се манифестира преку брз замор, губење на апетит, слабост и, во напредната фаза, преку темна, кафеаво-жолта боја на кожата.
Болести на надбубрежната медула = феохромоцитом
Хиперпродукцијата на стресни хормони од тумор во надбубрежната медула се нарекува феохромоцитом
Феохромоцитом е една од најчестите болести на хромафинските клетки на надбубрежната медула со инциденца од 1/100 000 луѓе/годишно. Тоа е тумор кој произведува катехоламини (норадреналин, адреналин, допамин и метанефрин). 85% од тоа е локализирано во надбубрежната медула, но исто така се јавува во нервните клетки на градниот и абдоминалниот труп (параганглиом), но тука тој произведува скоро исклучиво норадреналин. Приближно 15% од феохромоцитомите се малигни; во литературата може да се најдат различни проценти.
Феохромоцитомот се јавува изолирано или како дел од синдромот МЕН 2 (мултипла ендокрина неоплазија), кај синдромот фон Хипел-Линдау и кај неврофиброматоза тип 1 (Реклингхаузова болест).
Симптоми
Пациентот главно се жали на висок крвен притисок сличен на напад (пароксизмална хипертензија) или трајно зголемување на крвниот притисок (постојана хипертензија, често кај деца). Главоболка, вртоглавица, забрзано чукање на срцето и потење се јавуваат за време на фазите на зголемен крвен притисок. Други знаци вклучуваат бледа кожа, зголемен шеќер во крвта (хипергликемија), леукоцитоза и губење на тежината.
дијагноза
Дијагнозата се базира на сомнителни клинички симптоми. Особено сомнителни се спорадични напади на висок крвен притисок кои не реагираат на конвенционалните терапии со лекови. Бидејќи феохромоцитомот претставува многу сериозен ризик за заболениот пациент, мора да се изврши сигурна лабораториска дијагностика.
Голем број на методи се достапни за лабораториски тестови. Овие се првенствено определување на катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин) во 24-часовната колекција на урина или плазматските метанефрини (метанефрин, норметанефрин). Ако пламаметанефрините не се зголемат, феохромоцитом може да се исклучи со многу голема веројатност. Според литературата, дијагностичката чувствителност на овој метод е скоро 100%.
Детерминацијата на ванилин-манделична киселина денес веќе не е индицирана заради нејзината мала чувствителност. Подобро е
Ако определувањето на плазматските метанефрини или катехоламини во урината е позитивно, мора да се изврши понатамошна дијагностика за локализација. Ова е направено со користење на слични методи како што се КТ и/или МНР. Нуклеарните медицински прегледи со сцинтиграфија MIBG (метаиодобензилгуанидин) или F-DOPA-PET служат првенствено за да се исклучат феохромоцитомите надвор од надбубрежната жлезда. Овие супстанции главно се чуваат во погодените хромафински клетки на феохромоцитомот.
Кај сите пациенти, генетските определувања на болеста (МЕН2, синдром на ВХЛ, неврофиброматоза 1, синдром на параганглиома) мора да бидат исклучени.
терапија
Целта на третманот е да се нормализира зголеменото ниво на катехоламини со обемна нормализација на високиот крвен притисок!
Еднострани феохромоцитоми се третираат со отстранување на надбубрежната жлезда што носи тумор. Најмалку една недела пред постапката, започнува подготовката за намалување на крвниот притисок со алфа-блокатор (на пример, феноксибензамин). Во исто време, венскиот васкуларен систем е тониран откако адренергичниот тон исчезна.
Кај фамилијарни синдроми, феохромоцитомите често се јавуваат на обете страни.
Се претпочита субтотална адреналектомија (на пример: целосно отстранување на едната страна, делумно отстранување на другата страна)!
Хируршка терапија на надбубрежни тумори
Поради зголемената употреба на методи за сликање (ултразвук - САД, компјутерска томографија - КТ, магнетна резонантна томографија - МРТ) на градите и стомакот за рутински прегледи на градите или за разјаснување на абдоминалните поплаки, случајно се наоѓаат „тумори“ на надбубрежната жлезда („инциденталома“; „Болест на современата технологија“) забележана кај 4 од 100 пациенти (4%).
Не секој јазол кој случајно го опиша радиолог има вредност на болеста!
Секоја сметка треба дополнително да се испита за да се исклучи „скриената“ хиперпродукција на хормонот (феохромоцитом!). Испитувањето се спроведува според точно дефинирани упатства.
Дали треба да се отстрани грутка во надбубрежната жлезда или не зависи од неговиот функционален статус или, ако хормонот е неактивен, од нејзината големина.
При дијагностицирање на билатерални лезии на надбубрежните кортикали, МАEN 1 секогаш мора да се исклучи, а при дијагностицирање на феохромоцитом, МАН 2 или друга генетски утврдена фамилијарна болест мора да се исклучи.
Сите хормонски активни Туморите на надбубрежната жлезда, без оглед на нивната големина, мора да се отстранат хируршки (обично по специјална подготовка на лекови - особено важно: феохромоцитом!).
Во хормон неактивен Тумори, изборот на терапевтски пристап зависи од големината на туморот. Тумори под 3 см се забележани (на секои 6 месеци документација за големината со КТ или МРИ контрола; за 2 години, а потоа на годишно ниво). Ако растот е документиран, јазлите што растат мора хируршки да се отстранат. Со големина помеѓу 3 см и 5 см ако постои роднина (неопходна е прецизна дискусија со пациентот за предностите и недостатоците на операцијата!), од 5 см апсолутна индикација за операција. Оваа препорака за терапија се заснова на набудување дека колку е поголема големината, толку е поголема веројатноста за малигна дегенерација на туморот.
Ваша е терапија по избор за надбубрежни тумори за кои е потребна операција до 6 сантиметри минимално инвазивно, „ендоскопско“ отстранување ("Златен стандард")! Тумори поголеми од 6 см или без оглед на нивната големина ако постои сомневање за малигнитет, обично треба да се управуваат конвенционално, „отворени“
Пристапот преку абдоминалната празнина (лапароскопски) и одзади (ретроперитонеоскопски) е еквивалентен. Изборот на пристапната рута зависи од претпочитањето на хирургот во консултација со пациентот.