Нарушувања на метаболизмот на липидите - клинички слики и клиники - FETeV

Нарушувања на метаболизмот на липидите (дислипидемија) се изразуваат во абнормално променети вредности на липидите во крвта. Ова се однесува и на вкупната вредност на холестеролот и/или вредноста на триглицерид, како и на концентрациите на холестеролните фракции, како што се ЛДЛ холестеролот и ХДЛ холестеролот. Овие промени можат првенствено да бидат предизвикани од генетски фактори или како секундарен феномен предизвикан од друга основна болест, лекови или начин на живот.

Нарушувањата на метаболизмот на липидите се еден од најважните фактори на ризик за артериосклеротични васкуларни промени, а со тоа и за коронарна срцева болест. Незгодната работа е што често нема акутни симптоми.

фреквенција

Според достапните резултати, според сојузните здравствени извештаи, повеќе од половина од мажите и жените на возраст од 18 до 79 години го зголемиле вкупниот холестерол во серумот над моментално препорачаната гранична вредност. Од нив, околу третина од нив имаат значително зголемена вредност на вкупниот холестерол од над 240 mg/dl. Границата од 40 mg/dl за ХДЛ холестерол е под 19,3% од мажите и 3,6% од жените [GBE 2013].

Фреквенцијата на индивидуалните нарушувања на липидниот метаболизам е тешко да се измери, бидејќи дијагнозата често зависи од присуството на други фактори на ризик.

Причини и фактори на ризик

Липидните метаболички нарушувања произлегуваат или првенствено од наследни метаболички дефекти (на пр. Дефекти на аполипопротеини или липидни метаболички ензими) или секундарно од друга основна болест. Покрај тоа, познати се фактори кои го фаворизираат и развојот на примарната форма и каузалната основна болест на секундарната форма. Овие вклучуваат првенствено хиперкалорична диета, имаат многу прекумерна тежина и немаат физичка активност.

Генетски фактори

Наследни болести со дефекти како што се: B. при формирање, распаѓање или внесување на аполипопротеини и ензими. Повеќето од овие наследни болести се ретки, но често се поврзани со зголемен ризик од корорнарна срцева болест.

Забелешка: Профилите на генетски нарушувања на метаболизмот на липидите се содржани во материјалот за нарушувања на липидниот метаболизам, кои може да се купат/преземат во медиумите.

Болестите како фактор на причина/манифестација

Дебелина/прекумерна тежина

Прекумерна тежина и дебелина или зголемена телесна масна маса често резултираат во зголемени вредности на триглицерид, ниски вредности на ХДЛ холестерол и зголемување на мали, густи честички на ЛДЛ холестерол.

Анорексија нервоза

Со анорексија, нивото на холестерол во крвта се зголемува (веројатно се должи на нарушениот метаболизам на липидите). Како резултат на зголемување на потрошувачката на маснотии за време на нутриционистичка терапија, вредностите обично се враќаат во нормала.

Холестаза (жолчна опструкција)

Оштетен одлив на жолчката, како на пр Б. кај примарна билијарна цироза или жолчни камења, влијае значително на холестеролот, а со тоа и на метаболизмот на липопротеините. Супстанции како холестерол не можат да се метаболизираат и да се акумулираат во крвта. Ова може да доведе до екстремно високи нивоа на холестерол (до 2.000 mg/dl). Покрај тоа, абнормален липопротеин (липопротеин Х) се наоѓа во плазмата кај холестатски пациенти, кој во голема мера се состои од фосфолипиди и слободен холестерол. Истражувањата покажаа дека липопротеинот Х најчесто се наоѓа во жолчката, преминува во крвта кога жолчката ќе се врати и може да се открие тука.

Кушингов синдром

Поради зголемениот ефект на кортизол врз масното ткиво, во крвта се ослободуваат повеќе слободни масни киселини, кои црниот дроб ги внесува во липопротеините. Ова ги зголемува липопротеините VLDL, IDL и LDL. Од друга страна, HDL е намалена.

Дијабетес мелитус

Високи нивоа на триглицериди и ниски нивоа на ХДЛ холестерол често се среќаваат кај дијабетичари. Ензимскиот протеин за трансфер на естер на холестерол (CETP) посредува во размената на триглицериди од VLDL липопротеините за холестерол од HDL и е зголемен во инсулинска резистенција. ХДЛ-честичките богати со триглицериди се распаѓаат и се излачуваат преку бубрезите. Ова доведува до намалување на концентрацијата на ХДЛ во крвта. VLDL исто така ги менува триглицеридите за холестерол од ЛДЛ, создавајќи мали, густи ЛДЛ честички. Високо-холестеролскиот VLDL и малите густи LDL честички го зголемуваат енормно ризикот од CHD.

Хипотироидизам (недерактивна тироидна жлезда)

Како резултат на намалениот ефект на хормонот кај хипотироидизам, се појавува секундарно нарушување на метаболизмот на липидите. Намалената загуба на маснотии во случај на хипотироидизам промовира зголемување на телесната тежина и зголемено ниво на маснотии во крвта. Апсорпцијата на ЛДЛ холестерол во црниот дроб и распаѓањето на холестеролот во жолчни киселини се намалуваат и доведуваат до зголемено ниво на холестерол (ВЛДЛ, ЛДЛ холестерол). Исто така, може да се појават вредности на вкупниот холестерол од 600 mg/dl, што го фаворизира развојот на артериосклероза. Терапија со тироидни хормони обично го нормализира нивото на липиди во крвта.

Истражувачите откриле генски варијанти кои влијаат на регулаторните механизми на рамнотежата на урична киселина. Овие варијанти исто така може да ја објаснат долго воспоставената врска со други метаболички болести како што се зголемено ниво на липиди во крвта. Механизмите сè уште не се целосно разбрани.

Болести на складирање на гликоген (гликогенози)

Во клетките на црниот дроб постои зголемено формирање на масни киселини, масти и холестерол. Засегнатите често имаат покачено ниво на липиди во крвта.

Бубрежни заболувања (нефротски синдром, бубрежна инсуфициенција)

Луѓето со хронично заболување на бубрезите имаат покачени нивоа на триглицерид, нормално на покачено ниво на ЛДЛ и ниско ниво на ХДЛ холестерол. Промените веќе можат да се детектираат во раните фази. Промените се особено изразени кај нефротскиот синдром. Ризикот за CHD е значително зголемен. Пред сè, телото се спротивставува на високата загуба на протеини преку бубрезите преку зголемена синтеза на липопротеини во црниот дроб. Покрај тоа, високата екскреција на протеини ја намалува концентрацијата на важни ензими во метаболизмот на липопротеините, како што е липопротеинската липаза. Клиренсот на ЛДЛ холестерол е намален, неговото производство е зголемено кај пациенти со нефротски синдром, но е намалено кај пациенти со хемодијализа. Синтезата на HDL холестерол, концентрацијата на HDL рецептори и транспортот на холестерол до црниот дроб исто така се намалуваат. Нивото на триглицерид се зголемува како резултат на зголемено производство на VLDL и дефект на рецепторите на VLDL. Покрај тоа, клиренсот на хиломикрони после јадење е сериозно нарушен.

Лекови

Различни лекови како што се Кортизон, диуретици, бета-блокатори или орални контрацептиви може да предизвикаат патолошки вредности на метаболизмот на мастите и да предизвикаат или манифестираат нарушувања на метаболизмот на маснотиите.

Неисхранетост

хронична злоупотреба на алкохол

Злоупотребата на алкохол може да доведе до исклучително високи триглицериди.

прекумерно внесување на енергија, заситени масти и холестерол

Во случај на примарни нарушувања на метаболизмот на липидите, прекумерната потрошувачка на енергија и маснотии со голем дел од заситени масни киселини и холестерол (преку животински масти) може да манифестира зголемени вредности на ЛДЛ.

Прекумерно внесување на јаглехидрати (особено моно- и дисахариди како фруктоза)

Фруктозата се метаболизира само во црниот дроб. Ако има прекумерно снабдување со енергија, црниот дроб ослободува и дистрибуира VLDL-липопротеини богати со триглицериди. Овој механизам исто така влегува во игра кога има прекумерна количина на други јаглени хидрати во форма на шеќер и скроб.

начин на живот

недостаток на вежбање

Недостаток на вежбање ги интензивира патолошките механизми кај различните метаболички нарушувања на липидите и се смета за фактор на манифестација.

Зголемувањето на нивото на стрес се карактеризира на краток рок со зголемено ослободување на адреналин и норадреналин и, на подолг рок, со кортизол. Овие три хормони придонесуваат за зголемена липолиза и со тоа зголемена мобилизација на масните киселини во организмот. Овие достигнуваат до црниот дроб и се користат за да се соберат триглицериди, кои пак се инкорпорираат во VLDL. Покрај тоа, двата катехоламини ја стимулираат HMG-CoA редуктазата, а со тоа и биосинтезата на холестерол. Д се смета за фактор на манифестација.

Аспекти на патофизиологијата

Нарушувањата во метаболизмот на липидите се карактеризираат со фактот дека метаболизмот на липопротеините на еден или повеќе липопротеини е забавен, преоптоварен или исто така неправилно регулиран. Ова може да се поврзе, на пример, со навлегувањето и насобирањето на ЛДЛ липопротеините, формирањето на ВЛДЛ липопротеини или распаѓањето или транспортот на триглицериди. Во зависност од тоа која грешка е присутна, можни се многу различни форми и курсеви.

Форми и класификација

Во 1965 година Американецот Доналд С. Фредриксон објави класификација што се користи и денес на места. Тој ги класифицираше зголемувањето на плазматските липиди по нивното одвојување во електрофореза, процес на одвојување што сега е прилично невообичаен. Сепак, оваа класификација е корисна само во ограничен степен во пракса, бидејќи, на пример, не се земени предвид никакви причини за зголемување на плазма липидите. Фредриксон не направи разлика помеѓу генетски или секундарни нарушувања на метаболизмот на липидите (Врска). Оваа класификација игра подредена улога во нутриционистичката терапија.

Клиничко-практичната класификација, која се заснова единствено на измерените вредности на липидите во крвта, како што се содржината на ЛДЛ, содржината на триглицериди, итн., Е терапевтски релевантна. Покрај тоа, мора да се направи разлика помеѓу примарните нарушувања на метаболизмот на липидите (поради еден или повеќе генетски дефекти) и секундарните нарушувања на метаболизмот на липидите (поради основната болест), особено во однос на терапијата.

Белешка: Суштинските аспекти на причините и патофизиологијата на индивидуалните форми се содржани во форма на профили во материјалот за метаболички нарушувања на липидите, што може да се купат/преземат од продавницата за медиуми.

Симптоми

Нарушувањата на метаболизмот на липидите често се без симптоми. Во некои примарни нарушувања на метаболизмот на липидите, сепак, може да се појават и надворешно препознатливи промени. Овие се јавуваат првенствено преку депозити на липиди. Сепак, ваквите промени не мора да се случуваат, а понекогаш може да се појават и без присуство на нарушување на метаболизмот на липидите.

Симптоми на хиперхолестеролемија

Ксантомите се јазлични наслаги на плаки, липиди и холестерол во кожата и тетивите. Ако фагоцитите (макрофагите) внесуваат премногу липиди и холестерол кога има вишок на (ЛДЛ) липопротеини во крвта, тие се трансформираат во неподвижни клетки од пена. Овие се повеќе се таложат во кожата и формираат жолтеникави, рамни или подигнати грутки. Ксантомите се типични знаци на моногена хиперхолестеролемија. Овие промени не се случуваат во полигенска форма.

Туберозни ксантоми: Депозити на клетки од пена и кристали на холестерол во дермисот формираат нодуларни до плаки-издигнувања под кожата, особено на лакотниот зглоб, во глутеалните набори и на рацете.

Ксантоми на тетивите: Акумулацијата на клетки од пена и кристали на холестерол помеѓу тетивните влакна се типични за семејната хиперхолестеролемија, особено во областа на Ахиловата тетива.

Ксантелазма: Овие се наоѓаат околу окото, но особено на долниот очен капак и внатрешниот агол на окото. Ксантелазмата не е штетна за здравјето, но естетски е нарушувачка бидејќи дава изглед на лузни. Третман на нарушување на метаболизмот на липидите не носи никакви промени; овие се отстрануваат со ласерска операција. Кај жени во менопауза, ксантелазмата може да се појави дури и без хиперхолестеролемија.

Рожницата на Аркус липоид

Акумулацијата на холестерол и фосфолипиди создава бело-сив облачен прстен околу работ на рожницата во окото. Ова се случува често кај постари луѓе и честопати е без вредност на болеста. Кај помладите пациенти, ова дава индикација за патолошко нарушување на липидниот метаболизам.

Симптоми на хипертриглицеридемија

Нарушувања на циркулацијата на крвта

Курс/можни секундарни болести и компликации

Нарушувања на метаболизмот на липидите, особено оние поврзани со висок холестерол, претставуваат важен фактор на ризик за артериосклеротични васкуларни промени и кардиоваскуларни заболувања кои произлегуваат од нив.

Коронарна срцева болест

Многу висока концентрација на триглицерид во крвта може да доведе до нарушувања на циркулацијата. Типични симптоми се болка во горниот дел на стомакот, отежнато дишење, срцеви нарушувања, вкочанетост и наслаги на триглицериди во кожата. ЛДЛ холестеролот е примарен фактор на ризик. Ова може да биде оксидативно променето од радикалите, така што телото повеќе не го препознава како ендоген липопротеин. Особено на високи нивоа во плазмата, ЛДЛ се населува, на пример, во лезии на оштетени крвни садови и тука е претпочитана точка на напад од радикали.

Оксидираниот ЛДЛ се апсорбира од макрофагите преку рецепторите за чистење, што ги трансформира во неподвижни клетки од пена. Овие сè повеќе ја формираат основата за артериосклеротични плаки.

Акутен панкреатит

Многу високи концентрации на триглицерид во крвта може да доведат до нарушувања на циркулацијата. Типични симптоми се болка во горниот дел на стомакот, отежнато дишење, срцеви нарушувања, вкочанетост и наслаги на триглицериди во кожата. ЛДЛ холестеролот е примарен фактор на ризик. Ова може да биде оксидативно променето од радикали, така што телото повеќе не го препознава како ендоген липопротеин. Особено на високо ниво на плазма, ЛДЛ се населува, на пример, во лезии на оштетени крвни садови и е претпочитана точка на напад од радикали тука.

Особено, нелекуваните, хронично покачени нивоа на триглицериди го промовираат развојот на замастен црн дроб. Поплавување на црниот дроб со масни киселини го надминува капацитетот за нивно распаѓање/отстранување и доведува до акумулација/складирање во црниот дроб.

Дијагноза

Вкупната содржина на холестерол честопати е погрешно измерена за да се класифицира липидно метаболичко заболување. Сепак, оваа вредност има само ограничено значење, бидејќи целиот холестерол се бележи без разлика дали доаѓа од ЛДЛ или ХДЛ. Со цел да се избере оптимална стратегија за терапија, основното нарушување на метаболизмот на липидите треба правилно да се класифицира. За ова мора да се утврдат следниве параметри: вкупен холестерол, ЛДЛ холестерол, ХДЛ холестерол, триглицериди.

Во случај на позитивна семејна историја и абнормални липидни параметри, определувањето на понатамошните параметри (на пример, аполипопротеини, липопротеин А итн.) Може да биде корисно.

Односот на ЛДЛ холестерол и ХДЛ холестерол, исто така, игра одлучувачка улога. Оптималниот количник на ЛДЛ/ХДЛ е составен од максимална содржина на ЛДЛ холестерол од 180 мг/дл крв и минимална вредност за содржината на ХДЛ на и е 3.

Нивото на липиди во крвта се одредува рутински во повремена крв. Ако тука се најдат абнормални вредности или ако веќе постои сомневање за нарушување на липидниот метаболизам, се прави попрецизно утврдување во плазмата или серумот на постот по околу 16 часа апстиненција на храна и алкохол. Ова е потребно бидејќи вредноста на триглицерид е предмет на значителни флуктуации после јадење. Посебните диети или влијанието врз лековите треба да се прекинат три дена однапред ако е можно.

Вредностите на липидите во крвта обично не се доволни за проценка на артериосклеротичниот ризик. За ова, мора да се земат предвид понатамошните фактори на ризик, како што се нивото на шеќер во крвта, крвниот притисок, возраста, полот и статусот на пушење. Исто така, треба да се напомене дека вкупното ниво на холестерол се зголемува со возраста. Правилото за нормално ниво на холестерол е: "200+ возраст".

терапија

Терапијата зависи од видот и сериозноста на нарушувањето на липидниот метаболизам, како и од другите фактори на ризик, вклучувајќи го и индивидуалниот ризик за CHD. Во зависност од присутното нарушување, може да се земат предвид и мерки за поддршка.

Медицинска терапија

Терапијата со лекови за намалување на нивото на ЛДЛ холестерол во крвта е често терапија по избор и не секогаш неприкосновена. Особено, експертите не се согласуваат околу целните вредности на ЛДЛ за намалување на ризикот од ЦДБ.

Покрај терапијата со лекови за намалување на покачените липидни параметри, фокусот е на терапијата за можна основна болест.

Нутритивна терапија

Нутриционистичката терапија може да биде клучен, а понекогаш и одлучувачки терапевтски пристап. Ова се разликува во зависност од видот на присутно нарушување на метаболизмот на мастите.

Терапија за животниот стил

Како поддршка на ова, може да се бараат мерки за промена на животниот стил. Овие вклучуваат, на пример, повеќе вежби, воздржување од никотин или намалување на стресот.