Нарушувања на метаболизмот на железо кај деца и адолесценти со вродена анемија
Автор: проф. Д-р. медицински Х. Карио, д-р. медицински Р. Грос, последен пат променето: 28.0920
Постојат две главни причини што можат да доведат до вишок железо кај деца и адолесценти со вродена анемија:
- зголемено оптоварување на железо по трансфузија на крв (т.н. трансфузиона сидероза)
- зголемена апсорпција на железо од храната преку цревата
Секундарно преоптоварување на железо по редовна трансфузија на крв
Редовната трансфузија на крв е главната причина за секундарно преоптоварување на железо кај пациенти со вродена анемија. Зголеменото оптоварување на железо по (трансфузија на крв, концентрат на еритроцити) се појавува на следниов начин: Секој грам црвени крвни клетки содржи приближно 1 мг железо. Пакувани црвени крвни клетки во просек содржат околу 200 гр црвени крвни клетки, а со тоа и околу 200 мг железо. Ironелезото што се ослободува кога се распаѓаат овие еритроцити е главниот извор на оптоварување на железо во телото. Сепак, човечкото тело не е во состојба да излачува толку големи количини на дополнително железо. Затоа, се акумулира во телото како што следува:
- Прво се врзува за транспортен протеин во крвта (трансферин).
- Останува слободен, односно неврзан, кога ќе бидат зафатени сите молекули на протеински транспорт. Вишокот слободно железо може да создаде познати како слободни радикали, штетни за ткивата во телото.
Ironелезото може да се чува и во ткива како што се клетките на црниот дроб или срцевиот мускул. Тој е врзан за протеините за складирање (феритин, хемосидерин) и затоа е помалку штетен од слободното, неврзано железо. Сепак, нестабилно, слободно и затоа опасно железо се произведува и во клетките кога е надминат капацитетот за складирање.
Секундарно преоптоварување на железо поради зголемен внес на железо со храна
Ironелезото е една од главните компоненти на хемоглобинот во црвените крвни клетки. Хемоглобинот има задача да пренесува витален кислород до органите на телото. Некои форми на анемија се предизвикани од нарушено производство на црвени крвни клетки или хемоглобин. Во некои вродени форми на анемија, се создаваат недоволни или заболени црвени крвни клетки. Овој недостаток значи дека не може да се транспортира доволно кислород во телото. Со цел да се компензира како резултат на недостаток на кислород во организмот, организмот се обидува да произведе повеќе крв, т.е. повеќе црвени крвни клетки (еритроцити), а со тоа и повеќе хемоглобин.
Ова, за возврат, бара повеќе железо, кое потоа сè повеќе се зема од храната. Оваа дополнителна количина апсорбирана железо, меѓу другото, зависи од сериозноста на анемијата. Сепак, децата и адолесцентите со одредена вродена анемија не можат да го користат ова дополнително апсорбирано железо, токму затоа што механизмите за здраво формирање на крв не функционираат правилно како резултат на нивната болест. Како резултат, овие пациенти развиваат преоптоварување со железо.