Нарушување на растот како резултат на синдромот Улрих-Тарнер

Клиничка слика

Синдромот на Улрих-Тарнер (UTS) е болест која ги погодува само девојчињата и е предизвикана од хромозомска промена. Името го добиле по американскиот лекар Хенри Тарнер и германскиот педијатар Ото Улрих, кои првпат ја опишале оваа клиничка слика во триесеттите години на минатиот век. Како по правило, на девојче со УТС нема Х-хромозом, понекогаш тоа е само структурно променето. Синдромот се јавува со фреквенција од 1 на 2.500 девојчиња. Факторите на предизвикувачот се засега непознати, не се забележува семејна акумулација.

Следните карактеристики можат да го карактеризираат синдромот Улрих-Тарнер:

Девојче со ут .

... се со низок раст (растојанието до девојчиња на иста возраст значително се зголемува во детството и е во просек 20 см кај возрасни жени)
... имаат недоволно развиени јајници со недоволно производство на женски хормони (естрогени) поради недостаток на Х хромозом
... обично не достигнуваат пубертет спонтано

... затоа се стерилни во зрелоста, со многу ретки исклучоци
... може да има физички карактеристики како странични набори на вратот (т.н. крило кожа), лимфедема (отоци во пределот на грбот на рацете и стапалата), брадавици кои се далеку оддалечени, малформации на срцето и бубрезите, чест медиум отитис и промени на ноктите на прстите и нозете со различна фреквенција и сериозност
... нормално се интелигентни

Горенаведените карактеристики се многу ретко препознатливи во исто време кај пациентите. Пациентите со УТС честопати се надворешно незабележителни и затоа се дијагностицираат многу доцна.

терапија

Терапијата е првенствено симптоматски третман на растројство. За таа цел се администрира хормон за раст. Терапија со ниски дози со женски хормони обично се започнува на возраст од 12-14 години за да се предизвика пубертет или да се активира менструација.