Не секое црвено место е хемангиом

Хемангиомите се јавуваат кај деца со фреквенција од 10-30 проценти. Ова е најчестиот бениген тумор во детството, но не секое место кај дете е хемангиом. Да се измерат диференцијалните дијагнози, да се препознае суштинската разлика и со тоа да се започне вистинската терапија е вистински предизвик во клиниката за хемангиом денес. Потребна е тесна интердисциплинарна соработка.

Хемангиомите се меѓу васкуларните абнормалности (Табела 1). Тие се најчестите бенигни тумори кај новороденчиња и доенчиња, со фреквенција од 10 проценти кај деца родени со термин и до 30 проценти кај предвремено родени бебиња. Кај девојчињата, хемангиомите се јавуваат 3 пати почесто отколку кај момчињата, а исто така е опишан и семеен кластер. Хемангиом е бениген васкуларен тумор кој е поврзан со зголемена пролиферација на ендотелијалните клетки. Со 60 проценти, најчести хемангиоми се наоѓаат во пределот на главата и вратот, 25 проценти во екстремитетите и 15 проценти во трупот. Хемангиомите може да се поделат на вродени и инфантилни хемангиоми според нивната појава, при што инфантилните хемангиоми се многу почести од вродените и покажуваат карактеристичен тек (Табела 2). Од друга страна, тие се именувани според нивната позиција во слоевите на кожата како интракутани, поткожни и мешани хемангиоми.

на Знаци на почетна регресија се намалување на интензитетот на бојата, индурацијата и површината и покачувањето на хемангиомите. Постои потенцијал за регресија со почетокот на пубертетот. Во 70 проценти од случаите има целосна регресија на наодите до 7-годишна возраст. Во случај на поголеми почетни наоди, остатоци како што се истенчување на кожата, телеангиектачки промени, лузни или, во случај на ремоделирање на фибролипоматозно ткиво, може да остане оток. Сегменталните хемангиоми влијаат на невроекто-

Табела 1: Изменета класификација на васкуларни абнормалности

васкуларни тумори васкуларни малформации

Хемангиоми Хемангиоендотелиоми Малформации со низок проток

венска капиларна лимфна артериска артерија

Инфантилни хемангиоми
Инфантилниот хемангиом може дополнително да се подели на локализиран и сегментален хемангиом. Локализираните инфантилни хемангиоми имаат карактеристичен тек со изглед од неколку дена до недели по раѓањето. Брзиот раст се јавува во првите 4 месеци од животот. Стоп за раст се случува околу 7-ми до 9-ти месец од животот. Последователно, кон крајот на првата година од животот, започнува бавна регресија. Кај хемангиомите со посебна локација (на пр. Во паротидниот оддел) или кај сегменталните хемангиоми, повремено може да се забележи раст до возраст од 17 месеци-

според ISSVA (Меѓународно друштво за проучување на васкуларни аномалии) 1996 година

Табела 2: Класификација на хемангиомите

вродена (зрела при раѓање)

инфантилна (појава во првите недели од животот)

БОГАТ = брзо вклучување на конгенитален хемангиом NICH = неинволвирање на вроден хемангиом локализиран (најчест тип на хемангиом) сегментален (влијае на невроектодермален развојен сегмент)

Хемангиомите не крварат спонтано.
Крварењето предизвикано од траума е податливо.

Кои деца треба да бидат претставени во специјализиран центар?

Деца со: • брзо прогресивни хемангиоми • сегментални хемангиоми • компликации на хемангиом (улцерации и сл.) • естетски критични хемангиоми • функционално критични хемангиоми • придружни синдроми • двосмислена дијагноза • сомневање за васкуларна малформација.

Боја-пулсна ласерска терапија
Ако по регресијата останат вознемирувачки остатоци од пигменти, ласерската терапија со пулсирачка боја може да се спроведе во неколку сесии. Децата треба да лежат мирно неколку секунди за овој третман. Покрај тоа, третманот е малку болен, поради што е особено погоден за постари деца кои сакаат сопствена терапија од естетски причини.

ГЛАВНА ЕМФАЗА
Слика 1: А: Ретроаурикуларен хемангиом кај 9-месечно девојче Б: Наоди 4 недели по почетокот на терапијата со пропранолол Ц: Остаток на хемангиом кога пропранолол бил прекинат по 9 месеци терапија

Хемангиомите не растат инфилтративно.
Хемангиомите обично * не предизвикуваат потрошувачка на коагулопатија.

Табела 3: Разлики помеѓу хемангиом и васкуларна малформација

Хемангиом Васкуларен тумор Тумор со потекло од ендотелијалните клетки Обично се јавува во првите неколку недели од животот. карактеристичен процес на раст Стоп за раст по околу 8 месеци
Потенцијал за регресија како одговор на пропранолол

Васкуларна малформација Васкуларна малформација Малформација за време на ембриогенезата Е вродена и понекогаш станува очигледна само во текот на животот. раст пропорционален на растот на телото зголемен раст преку хормонални промени (пубертет, бременост), траума, операција или инфекција доживотно без одговор на пропранолол

Слика 2: Пиоген гранулом на врат на училишно дете

пред. Земајќи ги предвид историјата, клиничките наоди и доплер-сонографијата, обично може да се направи разлика помеѓу хемангиом и васкуларна малформација (Табела 3). Во случај на капиларни, венски и лимфни малформации, може да се прикаже бавен проток на крв („слаб проток“). Во артериовенски малформации и хемангиоми, постои брз, артериски проток на крв („висок проток“). Во ретки случаи, мора да се додадат дополнителни прегледи, како што е временски решен МР ангиографија, за попрецизна проценка.

Диференцијалната дијагноза вклучува хемангиоендотелиоми, пиоген гранулом и васкуларни малформации.

Слика 3: Венска малформација на левото стапало на шестгодишно момче прикажана во временски решена МР ангиографија.
28 6/14

Слика 4: Артериовенски малформации на фалангата на средниот прст на 10-годишно момче со емболизација над десната препона

Заклучок
• Разликата помеѓу хемангиом и васкуларна малформација не е секогаш лесна. Сепак, неправилна задача може да има фатални последици врз засегнатите деца. Специфична анамнеза за развојот, текот и клиниката може да биде корисна и целисходно.