Недостаток на протеини С.

дефиниција

Кај Недостаток на протеини С. дали е тоа вродена болест на системот за згрутчување на крвта во организмот, што е предизвикано од недостаток на антикоагулантен протеин С. Оваа болест има преваленца од околу 0,7-2,3% кај нормалното население некако ретки.

протеини

Тест за инфекција со коронавирус

Дали страдате од еден Инфекција со коронавирус?
Одговор на ова 11 брзи прашања и дознајте дали сте во опасност!

Дали припаѓате на една Група на ризици во врска со коронавирусот (САРС-CoV-2)?
Кликнете тука за да одите директно на Тест: Дали припаѓам на ризичната група на коронавируси??

Колку добро го држите тоа Безбедносни мерки на претпазливост за заштита од коронавирус (САРС-CoV-2)?
Кликнете тука за да одите директно на Тест: Дали ги преземам вистинските безбедносни мерки на претпазливост?

Колку е високо твоето ризик да бидат заразени со коронавирус (САРС-CoV-2) во блиска иднина?
Кликнете тука за да одите директно на Тест: Колку е висок мојот ризик од инфекција?

Дали имам корона или „само“ настинка?
Кликнете тука за да одите директно на Тест: корона или студ?

Дали имам корона или „само“ грип?
Кликнете тука за да одите директно на Тест: корона или грип?

Протеинот С обично се формира во црниот дроб и, заедно со други антикоагулантни фактори, гарантира дека a Крвен тромб останува ограничена на локацијата на васкуларната повреда.

Ако овој протеин е дефицитарен, преовладуваат факторите одговорни за формирање на тромби, така што клиничката слика, на пример, со зголемена тенденција за формирање на тромби во недопрени крвни садови.

Пациентите се изложени на зголемен ризик да имаат а Тромбоза на вените на нозете или оној предизвикан од тромб акутно затворање на кој било крвен сад.

Овој тромб (тромб) исто така може да ги затвори виталните садови така што a Недостаток/недоволно снабдување со зависни органи може да доведе до уништување на ткивото, на пример во срцето, белите дробови, мозокот или цревата.

Постојат различни форми на болеста?

Во принцип, клиничката слика на пациентот е независна од присуството на различните под-форми. Сепак, се зборува за три подвидови, кои разликуваат дијагностички дозволува:

  • Тип I: Карактеристично за типот I е дека активноста на присутниот протеин S е намалена; но исто така и Концентрација на вкупниот протеин, како и слободни (активни) протеини во крвта деградиран станува. По дефиниција, тоа е тип I ако количината на слободни протеини под 40% од нормалната вредност мијалници.
  • Тип II: Недостаток на тип II е присутен ако се намали само активноста на протеинот С, но концентрациите и на вкупниот и на слободниот протеин се непроменети.
  • Тип III: Доделете го пациентот а нормална концентрација на вкупниот протеин С. вклучено, но со a намалена концентрација на слободни протеини (

    Општо згрутчување

    Згрутчувањето на крвта се дели на клеточен дел, кои преку агрегација, вмрежување и активирање на Тромбоцити (Тромбоцити) е врежана, како и плазматски дел, во меѓувреме, крвните компоненти формираат еден вид мрежа во која циркулирачките црвени крвни клетки (Еритроцити) и стабилизирајте го тромбот.

    Кај здрави луѓе, тромб се формира само откако е повреден сад; влакна (се состои од Колаген), кои надвор од пловниот објект лоциран, изложен, на Акумулира тромбоцити и на тој начин да предизвикаат почетно, нестабилно затворање на раната.

    Овој прилог (адхезија) го решава Активирање на тромбоцити од каде да Ослободување на разни супстанции, како што Калциум и води од тромбоксан. Тромбоксан го поддржува затворањето на раната со обезбедување на а локална вазоконстрикција; Калциумот, од друга страна, е неопходен за функционирање на различни фактори во фазата на плазматска коагулација.

    Како дел од нивното активирање тромбоцитите исто така ја менуваат својата структура, така што површината на тромбоцитите се зголемува и нивната агрегација има нешто поголема стабилност.

    На крајна стабилност на тромбот е обезбеден само во рамките на плазматската компонента, при што како резултат на активирање на таканаречената коскална каскада (се состои од разни Витамин К.-зависни фактори) Складирање на црвени крвни клетки и Вкрстено поврзување на тромбоцити меѓусебно, тромб се стабилизира додека конечно не се затвори оригиналната рана. Во контекст на заздравување на раните ова е Згрутчување на крвта се повеќе се распаѓа, така што на крајот дефектот преку ново васкуларно ткиво е заклучен.

    Ако нема повреда, може сепак да предизвика згрутчување на крвта дојде она што телото е ефикасно спречи со помош на спротивставен систем може; има постојан биланс помеѓу формирање на тромб и распаѓање, што е строго контролирано.

    Формирањето на тромб е инхибирано од различни фактори кои ја намалуваат ефективноста на формирањето на тромб и на тој начин спречуваат формирање на тромб во неповреден крвен сад.

    Овие фактори вклучуваат комплекс кој се состои од Протеин С и протеин Ц., кој во интеракција еден инхибиторен ефект врз стабилизацијата на примарниот тромб Вежба во плазматската фаза на згрутчување на крвта.

    Треба да се напомене дека протеинот Ц е во основа во својата активна форма, а со тоа и инхибиторната активност на двата протеини само од активирање и агрегација со протеини С. зависи.

    Ако пациентот страда од недостаток на протеин С, ова е инхибиторниот ефект на протеинот С и протеинот Ц се намали или теоретски може целосно да се испушти, така што ризикот од формирање на тромб во отсуство на васкуларна повреда е зголемен.

    Прочитајте повеќе за темата тука: Засирување на крвта, коагулација

    Симптоми

    Поголемиот дел од времето, пациентите не успеваат рано појавување на венски згрутчување на крвта на возраст од 15 до 45 години на.
    Особено жените страдаат неочекувано и без претходно да знаат за нивната болест тромбоза (Васкуларна оклузија од тромб), акумулирана во длабоките вени на нозете.

    Ова најмногу се случува во Ризични ситуации вклучително и при земање Естрогени (Апчиња за контрацепција, Подготовки на хормони за симптоми на менопауза) или бременост бидејќи овие се поврзани и со намалување на концентрацијата на протеини С.

    Понатаму Фактори на ризик Страдаат од длабока венска тромбоза што подеднакво ги погодува двата пола вклучуваат:

    • Операции,
    • продолжена имобилизација/имобилизација на нозете по операција или за време на долго патување со лет/автобус,
    • како зголемена загуба на течности.

    дијагноза

    Болеста може да биде предизвикана само од а Анализа на крвта на пациентот бидат препознаени. Ако постои сомневање дека пациентот има зголемена тенденција за згрутчување, обично се спроведува извлекување на венска крв а потоа лабораториска анализа на активноста на антикоагулантните фактори кои се наоѓаат во крвта, како што е протеинот С.

    Треба да се напомене, меѓу другото, дека протеинот С и другите фактори само краток полуживот дека нивната активност може да се докаже само во релативно краток временски период, па затоа е важно избегнувајте долги патишта за транспорт до лабораторија. Затоа се препорачува да се извршат овие испитувања со специјалист со приложена лабораторија или во болницата да се изврши.

    Понатаму, можна е и синтеза на протеини С и протеини Ц. Зависен од витамин К., така што веќе постоечкиот лек со антагонисти на витамин К (противници), како што е Маркумар, може да доведе до лажни ниски вредности.

    Исто така, треба да се има предвид дека концентрацијата на протеини С. кај жени во споредба со мажите на иста возраст околу дваесет проценти пониска е и се поврзани со зголемено ниво на естроген (На пример, кога земате апчиња за контрацепција или хормонски препарати за време на Менопауза), како и за време и кратко по бременоста дополнително спуштен може да биде.

    Оттука станува а Различни најмалку осум недели Препорачано после последниот внес на антагонист на витамин К и крај на влијанието на естрогенот.

    терапија

    Болеста се базира на една наследен генетски дефект, што го отежнува третманот, бидејќи не е можно да се третира основната причина.

    Затоа, третманот се базира главно на состојбата на пациентот, при што асимптоматски заболени, кои сè уште не претрпеле тромбоза нема постојани лекови потреба. Меѓутоа, во случај на ризична ситуација опишана погоре, ве советуваме да го известите вашиот лекар за присуство на болеста, така што адекватно снабдување со антикоагулантни лекови, како на пр. Хепарин, може да се направи.

    Обично пациентите остануваат незабележителни со години а болеста ќе само по појавата на прва тромбоза дијагностициран.

    Сепак, ова значи дека се препорачува терапија со антикоагулантен лек за да се спречи повторно формирање на тромби.

    Бидејќи витамин К е потребен за синтеза на важни фактори на коагулација, употребата на се препорачува за подолготраен третман Антагонисти на витамин К. (антагонист = Противник), како на пр Маркумар, во. Овие го изместуваат витаминот К од синтезата на факторите потребни за плазматска коагулација, така што недостатокот на инхибиторен ефект на протеините С и Ц повеќе не е „значаен“.

    Ако имате познат недостаток на протеини С. кај бремени жени станува а поблиско набудување и доколку е потребно, третман со антикоагулантни лекови, Се препорачува за време на бременоста за да се намали ризикот од тромбоза и придружни Компликации од бременоста да се избегне.