Нефробластом (Вилмс Тумор)

Тумор на Вилмс или Невробластом е ембрионален малиген тумор (метанефрос), сместен во првите три солидни малигни тумори. Обично се јавува кај деца на возраст од интервал 1-5 години.

Претставува 6% од сите цврсти тумори и 95% од бубрежни малигни тумори. Процент од 60% од случаите се јавуваат на 1-4 години.
Обично се наоѓа еднострано, билатерално во само 4% од случаите и 1% екстраренално.
Често се поврзува со: крипторхизам, хипоспадија, потковица бубрези.

Продолжување на туморот често може да се појави во близина предизвикувајќи:
- инвазија на бубрежната вена во шуплива вена (истакнато со кавографија) и хепатална;
- инвазија на соседните ганглии, често;
- метастази во белите дробови (СПБ), типичен (90-100% МТС) означен со единечна или повеќе радиографија;
- секундарни метастази (СПБ) на белите дробови, мозокот, коските;
- метастази во црниот дроб (СПБ).

Позитивна дијагноза
За издавање на дијагнозата на туморот Вилмс, клиничките аспекти се во корелација со резултатите од параклиничките истражувања.
Празна абдоминална радиографија, гради, коска, кавографија.

Транзит на барит корисно е при утврдување на постоење на абдоминална туморска маса. Урографијата ќе покаже деформитети или урографски нем бубрег. Ултразвук и бубрежна сцинтиграфија исто така се користат за да се постави дијагнозата позитивна.

Лабораториски тестови обезбедете тестирање на урина и дозирање на AVM, што помага да се воспостави диференцијална дијагноза.

Диференцијална дијагноза е направено со невробластом, ADPKD, мултилокуларна бубрежна циста, хамартом, бубрег во Потковица.
Параклинички истражувања исто така помагаат Стадиумирање на тумор во Вилмс. Така, пациентот ќе падне во една од следниве фази во зависност од сериозноста на патологијата:
- во фаза I, туморот е исклучиво бубрежна и ресектабилна;
- во фаза II, туморот го надминува бубрегот со инвазија, не остава ложата да биде сè уште прегледна;
- во III фаза, тумор Е лоциран во абдоминалната празнина со инвазија во висцерите соседи или метастази (МТС0 во перитонеалните ганглии;
- во фаза IV, туморот има СПБ во коските, белите дробови, мозокот, црниот дроб;
- во фаза V, се истакнуваат билатералните тумори.

Третман

Третман по избор на туморот Вилмс е хируршки; се состои во ексцизија на туморот, големи и кревки исто така на метастази во белите дробови (СПБ). Индикацијата е ограничена, предизвикувајќи нарушувања во растот.

радиотерапија има корисни ефекти; е направено локално зрачење со 15-20Gy, неоадјувант.

хемотерапија Е исклучително чувствителен. За таа цел се администрира Актиномицин Д/Винкристин/Доксорубицин/Адриамицин; ова се различни класи, со различни механизми, ефикасни во комбинација - етопозид, карбамазепин/цисплатин, цилфосамид.

Предоперативна хемотерапија се состои во администрација на Винкристин и Актиномицин. Преку нивниот ефект го намалуваат волуменот на туморот, поедноставувајќи ја операцијата, нефректомијата.
Радиотерапија се прави со ниски дози, и хемотерапија во комбинација.

Добиените резултати вклучуваат: 90% заздравување; билатерални форми и присуство на СПБ при дијагностицирање имаат добри резултати 70%; лек на 20 години во пропорција од 50-90%.

компликации болеста може да биде:
- поради третман, хемотерапија чии несакани ефекти се: намален број на бели крвни клетки, тромбоцитопенија, имунолошка депресија - сериозни инфекции;
- цревен едем со инвагинација;
- опструкција на дебелото црево;
- дерматитис, кандидијаза;
- алопеција, чиреви во устата, белодробна, хепатална, бубрежна фиброза;
- тумори на коските, секундарни на радиотерапија.
прогноза:

Прогнозата на болеста е добра, Актиномицин и Винкристин да бидат ефективни и безопасни. Колку е подобра возраста. Исто така, еволуцијата на болеста зависи од: обемот на туморот и степенот на хистолошка диференцијација, фазата и терапевтскиот протокол.

---