Нервна болест КАКО моето тело, мојот затвор - ДЕР Шпигел
Амиотрофична латерална склероза: Неизлечива болест
Нервна болест КАКО моето тело, мојот затвор
Човек се сопнува, четири месеци подоцна е во инвалидска количка, а неколку недели подоцна е мртов 66-годишна жена повремено паѓа предмети - по две години целото тело е парализирано и таа умира. 32-годишен атлетичар шутира додека игра фудбал и потоа се бори осум години во безнадежна битка против болест со комплицирано име: амиотрофична латерална склероза или скратено АЛС.
Постојат бројни такви приказни на форумите на Интернет, сите тие се слични една на друга, сите раскажуваат за бавниот пад на телото што го доживеале погодените кога се целосно свесни. Врската помеѓу нервните клетки и мускулите е прекината, мускулите не добиваат или имаат премалку сигнали од мозокот и повеќе не можат правилно да се контролираат. Рацете, рацете и нозете честопати се погодени прво, проследено со гласот, потоа респираторните мускули и рефлексот на голтањето. „На крајот, постои целосна загуба на автономијата“, вели Томас Мејер, шеф на амбулантскиот оддел АЛС во Берлинскиот харит. „Телото станува затвор“.
Сликарот Јорг Имендорф страдал и починал од болест за која во моментов нема лек, додека физичарот Стивен Хокинг живее со него со децении. Погодените луѓе, роднини и лекари честопати се беспомошни кога се соочуваат со нервната болест. Бидејќи медицината нема средства што можат да ја запрат болеста: има лек, активната состојка се нарекува рилузол, што може да го одложи прогресијата на болеста. Но, во напредната фаза се три месеци, можеби малку повеќе ако третманот започне порано. Некои се надеваат дека и литиумот ќе помогне, но студиите досега не успеаја да го докажат тоа.
„Оние погодени се држат до секоја слама“
Познати личности како Хокинг и Имендорф и дадоа поголемо внимание на јавноста на болеста. Во Соединетите држави, богатите луѓе се залагаа за повеќе истражувања за АЛС - и инвестираа пари. Во моментов е во тек глобална студија иницирана од фармацевтска компанија со активна состојка декспрамипексол. Слично на одредени лекови за Паркинсон, се вели дека ги штити нервните клетки.
„Оние погодени се држат до секоја сламка“, вели Мејер, кој лекува пациенти во таканаречената студија „Еморирај“. „Постои голем интерес за студијата, но моравме да разочараме некои пациенти затоа што не им беше дозволено да учествуваат. Но, компанијата сака да започне повторна студија со повисоки дози уште во пролетта 2012 година со цел да може да аплицира за одобрување што е можно поскоро. Пазарот на продажба не е нужно многу ветувачки: околу 350.000 луѓе ширум светот страдаат од ретка болест.
Со цел да ги поддржи луѓето со АЛС и нивните роднини, извршниот директор на РВЕ, Јирген Гросман сега ја основа иницијативата „Помош за лица со АЛС“. Причината била болест на вработен. Покровителот го презеде поранешниот канцелар Герхард Шредер. Како дел од иницијативата, ќе има веб-базиран центар за грижа во кој ќе биде вклучен и Charité. Мрежата на пациенти исто така треба да им понуди на погодените можност да стапат во контакт едни со други и со терапевти. Бидејќи пациентите и нивните семејства честопати се чувствуваат сами со разорната дијагноза и не знаат каде да одат со своите прашања и стравови. Истражувањето на АЛС треба да се финансира со пари на иницијативата.
Заспивање во интоксикација со јаглерод диоксид
Во меѓувреме, научниците известуваат за нови откритија: Во август 2011 година, тим предводен од Хан-Сианг Денг од Универзитетот Северозапад во Чикаго објави во списанието „Природа“ за откривање на важен протеин за распаѓање и поправка кој не функционира правилно во централниот нервен систем на пациентите со АЛС . Ова предизвикува неисправни протеини да се акумулираат во клетките. Тие формираат наслаги извртени како јажиња, кои на крајот доведуваат до смрт на невроните, така што контролата на мускулите не успее. „Веројатно не постои само една причина за појава на АЛС, туку десетици“, вели Томас Мејер. „Друг протеин кој исто така е вклучен во процесот на болеста е откриен пред две години.
Бидејќи потрагата по ефикасен лек е многу тешка, засегнатите и медицински професионалци се фокусираат на подобрување на околностите околу болеста. Па така, пациентите добиваат специјална храна, затоа што оние кои слабеат, живеат подолго. Ноќната поддршка со дишењето им помага и на погодените: „Добрата вентилација на маската што се користи ноќе може да го продолжи животот за една година“, вели Мејер. Покрај тоа, постојат таканаречени мерки за подобрување на животната средина: инвалидска количка, кревет за нега, комуникација со движења на очите и понекогаш директни врски помеѓу мозокот и компјутерот.
Но, додека компензаторните техники стануваат се подобри и подобри, за Мејер останува отворено едно централно прашање: "Кој може да издржи? Кој може да издржи да биде зависен од помош за сè?" Погодените обично го даваат одговорот со конечна одлука: „Гледате како фаќањето доаѓа во вашето сопствено тело“, рече Мејер. „Затоа, мнозинството се откажува од терапијата за вентилација која го продолжува животот.“
Одлука што лекарот може да ја разбере. Студија објавена во Дојчес Äрцтеблат од истражувачи предводени од Дороти Луле од Институтот за медицинска психологија и бихејвиорална невробиологија на Универзитетот во Тубинген покажа дека многу пациенти со АЛС субјективно сметаат дека нивниот квалитет на живот е добар и покрај емоционалниот стрес предизвикан од дијагнозата и прогресивната парализа. Но, кога станува збор за долготрајна вентилација, многумина се фрустрирани, известува Мејер: „Главната причина за смрт кај пациенти со АЛС со вентилација е прекинување на вентилацијата на барање на погодените затоа што се деморализирани“.
Парализираните не се помалку среќни од здравите?
Ако вентилаторот е исклучен, ослабените респираторни мускули на засегнатото лице не можат да го исфрлат акумулираниот CO2 од телото доволно брзо. Болните паѓаат во состојба на сон што лекарите ја нарекуваат анестезија на јаглерод диоксид. „Само 20 проценти имаат потреба од медицинска помош во последните часови, што не треба да се поистоветува со асистирано самоубиство“, вели Мејер. „80 проценти од пациентите со АЛС умираат тивко, тие едноставно заспиваат“.
Но, други експерти имаат сериозни сомнежи во врска со ова. „Приказната за мирно заспивање се однесува на некои, но во никој случај не на сите“, вели Нилс Бирбаумер, раководител на Институтот за медицинска психологија на Универзитетот во Тибинген. Тоа ќе резултираше во последователни интервјуа со роднини. "Некои ја кажуваат вистината, велејќи дека смртта е далеку од мирна. Луѓето беа задушени до смрт".
Бирбаумер, еден од пионерите во областа на компјутерско-мозочните интерфејси, не верува дека парализираните луѓе се генерално помалку среќни од здравите луѓе. Стандардизираните прашалници за квалитетот на животот на пациентите секогаш покажуваа огромни разлики - во зависност од тоа кој ги пополнувал прашалниците. Додека роднините и пријателите беа убедени дека засегнатото лице минува низ агонија, пациентите се изразија прилично задоволни.
Некои резултати дури посочија дека квалитетот на животот ќе се подобри со текот на времето. По околу половина година, вели Бирбаумер, многу целосно парализирани луѓе ќе се навикнеа на својата нова ситуација. „Сите студии за квалитетот на животот по вентилацијата покажуваат дека квалитетот на животот е просечен“, вели Бирбаумер. „Значи, тоа е исто толку добро како кај здравите луѓе“.