Net des pancreas - Енциклопедија Altmeyers - Одделение за интерна медицина
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 29.07.2018
Синоним (и)
дефиниција
Невроендокрините тумори на панкреасот (ПЕТ) сочинуваат приближно 5% од сите дијагностицирани тумори на панкреасот. Макроскопски, тие се добро разграничени, претежно осамени тркалезни тумори со дијаметар помеѓу 1 и 4 см, кои се јавуваат во сите делови на панкреасот.
За разлика од многу почестиот карцином на панкреасот (тумори на таканаречениот егзокрин дел од жлездата), долготрајниот животен век кај пациентите со овие тумори (ПЕТ) е значително подобар.
NETs на панкреасот се 65-70% функционални (хормонално активни). Во зависност од преовладувачката секреција на хормон, тие се нарекуваат инсулиноми, гастриноми, ВИПома и глукагономи (види исто така таму). Инсулиномите обично се бенигни, другите НЕТ во панкреасот често се малигни.
Класификација
Функционални невроендокрини тумори што доведуваат до хиперсекреција синдроми (на пример, инсулиноми; гастриноми, ВИПома, итн.) Сочинуваат 65-70% од NET во панкреасот.
Нефункционални невроендокрини тумори (30-35%).
Интересно исто така
Многу ретка форма на кардиомиопатија со намалена дијастолна растегливост и функција (Ограничи).
Појава/епидемиологија
Генерално ретки. Невроендокрините тумори на панкреасот сочинуваат околу 5% од сите дијагностицирани тумори на панкреасот.
Инсулиномите се најчести кај функционалните тумори. Тие се со големина од 95% помеѓу 1,0 и 2,0 см. Повеќе инсулиноми и инсулиноми во контекст на МЕД-1 може да се забележат во околу 10 проценти од случаите. Тие не покажуваат зголемена стапка на малигност во споредба со осамените или спорадичните инсулиноми.
Гастриномите на панкреасот обично се> 2,0 см. За време на дијагнозата, тие метастазирале во 60% од случаите. За разлика од дуоденалните гастриноми, гастриномите на панкреасот ретко се јавуваат во контекст на МАEN-1.
ВИПома, глукагономи се многу ретки. Висина при дијагностицирање:> 2 см. Повеќето од нив веќе метастазираа. Ова исто така важи и за нефункционалните мрежни мрежи на панкреасот.
манифестација
Спорадични функционални мрежи на панкреасот се забележуваат на возраст од 5-6 години. Деценија на животот манифест. Нефункционални тумори, особено кај МЕН-I синдром, можат да бидат повеќекратни, а потоа да се појават истовремено со функционални тумори на панкреас. Ако функционалноста недостасува, дијагнозата се поставува релативно доцна.
ДЕТ на панкреасот во детството се исклучително ретки. Тие се јавуваат во зрелоста кај сите возрасни групи и кај мажи и жени подеднакво често.
Клиничка слика
Функционални тумори на панкреасот. Тие стануваат клинички видливи со синдром на хиперсекреција, при што клиничките симптоми зависат од лачениот хормон (види подолу: инсулином, гастрином, глукагонома, ВИПома). Убедливо најчестата функционална NET на панкреасот е инсулином. Клинички, инсулиномот се карактеризира со тријада Випл (спонтана хипогликемија, автономни симптоми како потење, чувство на топлина, тахикардија, итн., Брзо подобрување по орално снабдување со гликоза). Гастрином (синдром: Zollinger –Ellison синдром - D37,78) е претежно малиген и метастазиран во 50% од случаите за време на дијагнозата. Гастрична хиперсекреција доведува до прекумерно лачење на гастрична киселина и повеќе улцерации во горниот гастроинтестинален тракт.
Другите функционални мрежни мрежи на панкреасот се многу ретки. ВИПома формира вазоактивен цревен полипептид и го ослободува овој хормон на нерегулиран начин. Ова доведува до тешка дијареја. Во глукагонома, глукагонот се ослободува. Главниот симптом е еритема некролитикум мигранс во комбинација со дијабетес мелитус.
Нефункционални мрежи на панкреасот: Тие се хормонално неактивни. Првите симптоми - болка во стомакот (35-55%), опиплив тумор (10-40%), губење на тежината (30-45%) - се предизвикани од растот на туморот што зафаќа простор и затоа се доцни симптоми. До 25% од туморите се дијагностицираат случајно како "инциденталом на панкреасот" (откриени тумори случајно).
дијагноза
Функционални мрежи на панкреасот: Инсулином: тријада на Wipple; во сите други NET на панкреасот биохемиско зачувување на доминантните секрети на хормони: гастрин во гастрином на панкреас, глукагон во глукагонома на панкреас, вазоактивен полипептид во VIPoma.
Функционални и нефункционални мрежни мрежи на панкреасот: Употреба на слични методи како што се сонографија и ендосонографија; Едношалтерска магнетна резонанца. Исклучување на дифузна далечна метастаза. Често случајно откритие во нефункционални мрежи на панкреасот.
Диференцијална дијагноза
Рак на панкреасот. За ова се користи сцинтиграфија на рецептори на соматостатин. Зголемени серумски концентрации на тумор маркери хромогранин А или панкреатичен полипептид (ПП) може да ја поддржат дијагнозата на „невроендокрин тумор“.
Терапија воопшто
Симптоматска терапија за гастрином на панкреасот се спроведува со инхибитори на протонска пумпа (ППИ, на пр. „Пантозол“). Кај скоро сите пациенти, PPI успешно ја инхибираат секрецијата на киселина, а со тоа и клиничките симптоми на гастрином.
Во случај на инсулином, хипогликемијата мора да се спротивстави на соодветни диететски мерки.
Ако невроендокриниот тумор на панкреасот не работи, палијативната хемотерапија со стрептозоотоцин + 5-ФУ или доксорубицин е стандардна терапија со лекови. Индикацијата треба да се направи индивидуално, во зависност од динамиката на раст (види во инсулином, гастрином, глукагонома, итн.)
Оперативна терапија
Функционални НЕТ на панкреасот: Ресекција на спорадични НЕТ на панкреас со енуклеација или дистална ресекција на панкреасот опстојува или релапси во 40-60% од случаите, но долгорочната прогноза е добра. Во случај на гастрином во контекст на синдромот МЕН-1, се даваат биохемиски докази за индикација за операција ако нема дифузна метастаза на црниот дроб.
Нефункционални тумори на панкреасот: примарна терапија е хирургија. Искусниот хирург ќе може да ги локализира и енуклеира повеќето примарни тумори со палпација на панкреасот и theидот на тенкото црево или со интраоперативен ултразвук.
Курс/прогноза
Мрежите на панкреасот, со исклучок на инсулиномот, често се малигни. Ова главно влијае на гастриноми, ВИПома, глукагономи и нефункционални мрежни мрежи.
Најважните критериуми за малигни заболувања, освен метастазирање во регионалните лимфни јазли и црниот дроб или инфилтрација на соседните органи, се големината на туморот> 2 см, ангиоинвазија и пролиферативна активност> 2 проценти. Очигледно од особено значење е факторот „ангиозна инвазија“. Затоа се препорачува да се претпостави малигнитет ако е докажана ангиоинвазија, дури и ако не се дадени други критериуми за малигност.
литература
- Ито Т и сор. (2007) Прелиминарни резултати од јапонско национално истражување на невроендокрини гастроинтестинални тумори. Ј Гастроентерол 42: 497-500
- Модлин ИМ и сор. (2008) Гастроентеропанкреатични невроендокрини тумори. Лансет Онкол 9: 61-72
- Нилсон О и сор. (2006) Лошо диференцирани карциноми на предниот дел на цревата (гастричен, дуоденален и панкреатичен). Невроендокринологија 84: 212-215
Partelli S et al. (2014) Ажурирање на GEP-мрежите. Преглед на операција на гастро-ентеро-панкреасни невроендокрини тумори. Европски весник за ендокринологија171: R153-R162.
Препорачани написи
Безопасен, веројатно активиран од инфекција, еритематосквамозен, самоограничен хроничен дерматитис, т.е.
Септичка сеидба на Кандида албиканс или други видови Кандида (особено со имуносупресија), претежно.