невробластом
Невробластом клетки - се гледа со микроскопија на флуоресценција
Неуробластом е малиген тумор со потекло од невробластите, лоциран на кое било ниво на нервниот гребен (медијастинум, надбубрежна жлезда, параспинална ганглија или карлица).
Невробластомот сочинува околу 7% од сите детски неопластични состојби. Студиите покажаа дека годишно се дијагностицираат приближно 600 нови случаи на невробластом.
Максималната инциденца на болеста е забележана кај деца под една година. Болеста е многу почеста кај момчињата отколку кај девојчињата. [2], [3], [4]
Факторот што го одредил изгледот на нервниот тумор е непознат. Студиите спроведени во врска со ова покажаа дека важна улога во развојот на овој вид тумор е генетскиот фактор, кај децата со дијагностициран невробластом, идентификувани голем број генетски мутации. [1], [4]
симптоми
Клиничките манифестации многу зависат од локацијата на туморот и појавата на метастази.
Може да се опишат одредени симптоми специфични за неопластичната болест присутни во повеќето случаи на невробластом. Овие се:
- Треска
- Губење на тежина
- Болка на местото на локацијата на туморот
- Абдоминална дистензија
- Фаци кои страдаат
- Промена на општата состојба
- потење
- Раздразливост
- Клинички манифестира хипертензија (тинитус, тахикардија, палпитации, главоболка, напорна диспнеа, прекордијална болка, парестезии, епистакса, хематурија, вртоглавица, нарушувања на видот, итн.).
Во случај на тумори лоцирани на медијастинално ниво, пациентот може да претстави: дисфагија, птоза на очните капаци, миоза, енофталмија, анхидроза, хетерохромија на погодената страна на ирисот, клинички знаци на респираторен дистрес (тахикардија, аритмија, кожна мукозна цијаноза, поспаност, конфузија).
Локацијата на формирањето на туморот на ретроперитонеално ниво го одредува изгледот на синдромот на компресија на тоа ниво со параплегија.
Продолжувањето на туморскиот процес во коскената срцевина предизвикува метастази во коските со болка во коските и зглобовите.
Продолжувањето на канцерогените лезии на ниво на хематогена срцевина ја одредува појавата на тромбоцитопенија и имплицитно на крварењата. [1], [2], [3], [4]
Дијагнозата на невробластом се заснова на клиничката слика претставена погоре (губење на тежината, треска, абдоминална дистензија, болка во областа на туморот) и основа на параклинички истражувања (радиографија на градниот кош, празна абдоминална радиографија, ултразвук на стомакот, КТ на градниот кош, КТ на абдоменот, КТ череп, МНР).
- Радиографијата на градниот кош може да укаже на присуство на формирање на тумор лоциран во задниот медијастинум.
- Абдоминалниот ултразвук овозможува идентификување на формирањето на тумор.
- Абдоминална радиографија открива тумор лоциран на абдоминално ниво со интратуморални микрокалцификации и отстапување на цревните јамки.
- Нуклеарната магнетна резонанца (NMR) е корисна за идентификување на туморските формации, точно укажувајќи на локацијата, големината, васкуларноста и односот на туморот кон околните структури.
- Абдоминална компјутерска томографија (КТ) е корисна за идентификација на карличните локализирани невробластоми. КТ на градите може да укаже на присуство на медијастинални невробластоми. Кранијален КТ може да открие невробластоми на надбубрежната жлезда или лоцирани во параспиналните ганглии.
- Одредување на маркери на тумор (хомованилна киселина, ванилманделична киселина, ванилгликолна киселина), чии вредности се зголемуваат во случај на невробластом.
- Сцинтиграфијата на коските овозможува идентификување на метастази во коските. [1], [3], [4]
Третманот на невробластом е хируршки. Се изведува ексцизија на туморот (туморектомија). Постоперативно, пациентот ќе помине низ радиотерапевтски сесии за да се спречи повторување на туморот. Хемотерапија се администрира во понапредни форми на болеста, во комбинација со радиотерапија, по операцијата. Меѓу администрираните цитостатски лекови споменуваме: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин. [1], [3], [4]