Невроендокрини тумори - често бенигни
Не сите карциноми се малигни. Кај невроендокрините тумори, над половина се бенигни. Но, што точно се невроендокрини тумори или кратко NETs? Како се појавуваат и како терапиите можат да влијаат на текот на болеста?
Невроендокрини тумори, NET или карциноиди накратко, се цела група на многу ретки тумори. NET се јавува претежно во областа на гастроинтестиналниот тракт.
Се користи за опишување на тумори кои растат побавно и помалку агресивно отколку малигните карциноми. Карциноидот остана утврден термин долго време и беше неодамна заменет со терминот „невроендокрини тумори“. Кратенката GEP-NET е исто така честа, таа се залага за гастроентеропанкреатични невроендокрини тумори.
Ткивата кои произведуваат хормони се нарекуваат невроендокрини. Не сите NET создаваат хормони, но кога тие предизвикуваат типични симптоми на предозирање со хормони, исто така наречен NET синдром.
Невроендокрини тумори се многу ретко. Се проценува дека околу две од 100.000 луѓе годишно го добиваат. Тие често се појавуваат на возраст од 50 години.
Причини за невроендокрини тумори
Развојот на невроендокрини тумори е многу сложен. Не постои единствен механизам што ја предизвикува болеста.
Не е позната вистинска, предизвикувачка болест на NET - со исклучок на неколку наследни невроендокрини тумори, во кои, на пример, повеќе ендокрини неоплазии од тип 1 (МАENИ 1) доведуваат до акумулација на болести во погодените семејства. Меѓутоа, во повеќето невроендокрини тумори, нема таква причина.
Форми и диференцијација на невроендокрини тумори
Невроендокрини тумори (НЕТ) се јавуваат првенствено во гастроинтестиналниот тракт. Девет од десет невроендокрини тумори се наоѓаат таму, особено во желудникот, тенкото црево, додатокот и дебелото црево, како и во панкреасот. Овие NET исто така се групирани како невроендокрини тумори на гастроентеропанкреатичниот систем (GEP-NET). Останатите десет проценти се јавуваат, на пример, во белите дробови или тимусот.
NET може да биде активен или неактивен. Активните тумори произведуваат хормони и можат да влијаат на метаболизмот.
Активна и неактивна NET
Иако NET-овите потекнуваат од ткива што произведуваат хормони, само околу половина од нив ослободуваат хормони во крвта. Неактивните невроендокрини тумори воопшто не произведуваат никакви хормони. Затоа, тие честопати остануваат неоткриени подолго време и ретко предизвикуваат симптоми.
Со активните NET, големината не е одлучувачки фактор кога станува збор за количината на ослободени хормони. Дури и малите тумори можат да имаат толку силно влијание врз организмот што пациентите страдаат многу. Гастриномите (види подолу), на пример, можат да бидат толку ситни што ги избегнуваат сите дијагностички методи, но сепак толку силно го стимулираат производството на гастрична киселина што пациентите страдаат од тешки гастроинтестинални поплаки. Неактивни ("нефункционални") невроендокрини тумори, исто така, можат да продолжат да растат; лекарот потоа зборува за "прогресивен тумор".
Различни видови на NET
Активни и неактивни мрежни мрежи може да се појават во кој било дел од гастроинтестиналниот тракт:
Инсулиноми ослободувајте инсулин во крвта и со тоа го намалувате нивото на шеќер во крвта. 95 проценти од сите инсулиноми се бенигни.
Гастриноми зголемување на производството на. Тие се јавуваат по можност во дуоденумот и панкреасот.
Глукогономас се многу ретки мрежи кои потекнуваат од панкреасот. Тие произведуваат глукагон, „антагонист“ на инсулин.
VIPome произведуваат клиничка слика на дијареја на панкреасот и обично резултираат во тешка дијареја. Некои многу ретки тумори на панкреасот влијаат на производството на хормони во надбубрежниот кортекс.
На Карциноиден синдром се однесува на невроендокрини тумори на долниот тенкото црево или, поретко, бронхиите кои произведуваат серотонин. Меѓу другото, тој обезбедува лачење на дигестивни сокови и ги стимулира движењата на цревата.
хормонално неактивни невроендокрини тумори може да се појави низ целиот гастроинтестинален тракт и најчесто се наоѓаат во желудникот, додатоците и ректумот.
Симптоми и знаци на невроендокрини тумори
Невроендокрините тумори се релативно ретка болест. Но, многу од нив предизвикуваат типични клинички слики, кои ги даваат првите индиции за природата на болеста.
Неактивните тумори често се откриваат доцна, бидејќи тие растат бавно и во многу случаи не предизвикуваат никакви симптоми дури и ако тие веќе формирале ќерки тумори.
Табелата подолу покажува разни невроендокрини тумори и нивните карактеристични симптоми:
Дијагноза на невроендокрини тумори
И покрај тоа што невроендокрините тумори обично растат доста бавно, тие мора да се најдат што е можно побрзо и, доколку е можно, да се отстранат хируршки. Често се потребни шест до седум години за да се дијагностицира болеста.
Добра половина од пациентите имаат нефункционални невроендокрини тумори кои не ослободуваат хормони во крвотокот.
Овие неактивни тумори често постојат со години неоткриени ако не доведат до поплаки. Тие често се откриваат случајно за време на други прегледи. Само кога ќе ги изместат другите органи поради нивната големина или притискаат на нервите и крвните садови, се појавуваат симптоми, но тие варираат многу.
На пример, туморите во додатокот на слепото црево се откриваат во рана фаза ако доведат до воспаление на слепото црево или тумори во панкреасот ако го блокираат каналот на жолчното кесе и на тој начин развиваат жолтица. Многу тумори на дебелото црево може да се откријат рано со колоноскопија.
Лабораториски тестови: внимавајте на туморските маркери и хормони
Пациентите со сомнителна комбинација на симптоми обично се испитуваат во следниот чекор користејќи други дијагностички методи со цел да се разјаснат маркерите на туморот или променетите крвни параметри, како што се зголемените нивоа на хормони или промените во рамнотежата на шеќерот и минералите и да испитаат дали невроендокрините тумори имаат некаква врска со симптомите.
Различни методи на сликање исто така се користат за понатамошно дијагностицирање, на пример
- Колоноскопија
- Гастроскопија
- ендоскопски ултразвук (сонографија)
- Магнетна резонанца
- Ангиографија
- Томиографија на емисии на позитрон (ПЕТ)
Исто така е можна таканаречена сцинтиграфија на рецептори на соматостатин. Тука, на пациентот му се инјектира радиоактивно обележана супстанција која се приврзува на врзувачките позиции (рецептори) за хормонот соматостатин формиран од повеќето НЕТ тумори. Ова доведува до силна акумулација на обележаната супстанција во туморското ткиво. Ова може да се направи видливо со помош на специјална камера.
Како да најдете лекар кој е запознаен со NET?
Бидејќи невроендокрините тумори се многу ретки, има релативно малку лекари и институции кои се добро упатени во болеста и секогаш се информирани за тековниот развој во врска со дијагнозата и третманот. Особено Ендокринолог и специјалистички гастроентеролози имаат информации за соодветни лекари и установи. Сега постојат и клиники кои се бават со NET и во кои се вклучени сите специјалистички групи неопходни за лекување.
Третман на невроендокрини тумори
NET-овите се разликуваат во однос на нивната локација, својства на ткивата, хормоналната активност и малигнитет и се третираат соодветно.
Се прави разлика помеѓу бројни видови тумори, што може да предизвика широк спектар на поплаки и, згора на тоа, може да се разликува едни од други во однос на нивната склоност да се шират во телото и ослободувањето или ослободувањето на хормоните. Терапијата мора да ја земе предвид комплексноста на болеста.
Операцијата скоро секогаш започнува на почетокот
Ако невроендокриниот тумор е откриен навремено, тој често може целосно да се отстрани со хируршка интервенција. Во овој идеален случај, заболениот пациент е излечен и, освен прегледи, не бара никаков понатамошен третман.
Ако НЕТ не може целосно да се отстрани, треба да се земат предвид понатамошните карактеристики на туморот, како што се брзината на неговиот раст или ослободувањето на хормоните, со цел да се најде оптимална НЕТ-терапија. Но, дури и во овој случај - со неколку исклучоци - операцијата секогаш започнува на почетокот. Треба да ја намали туморската маса, дури и ако останат остатоци од тумор.
Се следат стабилни, функционално неактивни тумори
Ако невроендокриниот тумор не продолжи да расте по хируршка терапија и не ослободува никакви хормони (функционално неактивен тумор), оправдано е да се прекине третманот редовни проверки да се ограничи. Во подоцнежен момент, потребни се дополнителни мерки само ако туморот ја напуштил стабилната состојба, т.е. започне да расте или ослободува хормони. Во меѓувреме, тука, исто така, постои преиспитување, кое се движи кон ран третман со лекови дури и во вакви случаи.
Терапија со лекови за функционално активни и/или растечки тумори
NET-овите кои ослободуваат хормони и со тоа предизвикуваат симптоми како што се карциноиден синдром (црвенило, дијареја, напади на астма) се третираат симптоматски. Лекарите се обидуваат да ги ублажат симптомите без да се справат со причината за симптомите. Медицинска НЕТ-терапија со таканаречени аналози на соматостатин се покажа како особено корисна за ова. Алтернативно, може да се одвива и третман со активна состојка интерферон алфа. Во зависност од индивидуалниот случај на болеста, двете групи активни супстанции исто така можат да го забават или запрат растот на невроендокрини тумори или дури и да предизвикаат намалување на туморот.
Доколку третманот со лекови не доведе до задоволителни резултати, може да се користи хемоемболизација и терапија со радионуклиди за да се намали растот на туморот и излезот на хормонот од туморското ткиво. Нови методи на терапија, како што се висока фреквенција на термичка терапија (HFTT, RFA, RITA), термичка терапија предизвикана од ласер (LITT), трансстернална хемотерапија (TACE), циротерапија или селективна внатрешна радиотерапија (SIRT) може да ги подобрат симптомите на болеста и пошироко Покрај тоа, запре растот на тумори.
Агресивни тумори и мрежи на панкреасот
Невроендокрини тумори кои растат и покажуваат мала сличност во нивната клеточна структура со првичното ткиво на ракот, т.н. слабо диференцирани тумори, може да се третираат со хемотерапија на целото тело („системска“) ако друга терапија со НЕТ не е доволно успешна Има Ова исто така важи и за мрежите на панкреасот, дури и ако тие се разликуваат помалку во нивната клеточна структура од првичното ткиво.
Ivingивеење со невроендокрини тумори
Интензивното испитување на болеста, активното учество во лекувањето и, последно, но не и најмалку важно, размената на искуства со други погодени лица може да помогне во подобро справување со симптомите и позитивно да влијае на текот.
NET-дијагнозата го менува животот од земја. Но, не е толку ретко што скоро значи олеснување: лекарот конечно може да ги додели симптомите од кои страдал пациентот толку долго. По првиот шок, доаѓаат прашањата: Какво влијание ќе има болеста врз секојдневниот живот? Како јас лично ќе се справам со тоа?
Пред сè, реткоста на болеста го отежнува почетокот на добивањето информации за опциите за терапија и контакти со специјализирани лекари и други погодени лица.
Следните организации нудат помош и поддршка на погодените и нивните семејства: