Невросифилис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Асимптоматскиот невросифилис не ретко се забележува кај ХИВ-инфицирани лица со низок број на ЦД4 клетки (Хобс Е и сор. 2018). Така, кај ХИВ-позитивни пациенти со позитивна серологија на сифилис, се препорачува лумбална пункција за појаснување во „Европските упатства за сифилис“.

невросифилис

Класификација

Невросифилис има различни форми на манифестација:

  • Сифилитичен менингитис
  • Менинговаскуларен сифилис (вклучување на малите садови на менингите, мозокот и 'рбетниот мозок)
    • Ретки: изолиран сифилитичен менингомиелитис
    • Ретки: Изолиран 'рбетниот васкуларен невросифилис
  • Асимптоматски сифилис: Асимптоматски невросифилис се дефинира доколку има позитивна серологија на сифилис, лимфоцитна плеоцитоза и зголемен протеин на ЦСФ и/или позитивен тест на ВДРЛ во цереброспиналната течност, но не постојат клинички симптоми (упатства за AWMF).
  • Паренхимален невросифилис
    • Tabes dorsalis
    • Прогресивна парализа
  • Сифилитични непца

Интересно исто така

Сино-црвена промена на бојата на акра (краеви на телото: периферна цијаноза); зголемен во ладни и влажни услови со тенденција на z.

Појава/епидемиологија

Нема моментални податоци за вистинската инциденца на невросифилис.

Пред воведувањето на антибиотска терапија, невросифилисот (терцијарен сифилис) беше честа компликација на сифилисот. Околу 25-30% од заразените развиле невросифилис. Околу 30% од овие пациенти имале или асимптоматски невросифилис или табес дорзалис; околу 10% прогресивна парализа. Сепак, невросифилитичката терцијарна фаза сè уште може да се најде во земјите во развој и во развој со недоволна здравствена заштита (Elmouden H et al. 2019).

Клиничка слика

Клиничките симптоми на зафатеност на сифилитичен ЦНС варираат во зависност од стадиумот и моделот на болеста. Во секундарната фаза, можни се менингитис, полирадикулитис и ретко васкуларни синдроми на мозочното стебло. Сифилитичен менингитис се карактеризира со менингизам, главоболка и лезии на кранијалните нерви (опционално N. VIII, VII и III).

Менинговаскуларен невросифилис: Менинговаскуларниот невросифилис е претежно ендартеритис облитеранс на малите и средните садови на менингите, мозокот и 'рбетниот мозок. Понатаму, може да има уништувачки ендартеритис со вклучување на садови со средна големина во основата на мозокот (A. cerebri media и гранки на A. basilaris). Менинговаскуларниот невросифилис се јавува 5-12 години по примарната фаза. Бидејќи може да влијае на кој било дел од мозокот, симптомите се различни. Вклучување на мозочни садови доведува до артериски оклузии и соодветни симптоми на инсуфициенција (Ши М и сор. 2019).

Забелешка: ангигитското учество на медиумите A. cerebralis може да доведе до негово затворање и до апоплекктична навреда (невообичаени симптоми на апоплексија кај пациенти од средниот век). Психијатриските промени можат да претходат на оклузивни симптоми.

Паренхимален невросифилис

Во паренхимниот невросифилис, постои прогресивно распаѓање на нервното ткиво во мозокот и/или во 'рбетниот мозок. Паренхимниот невросифилис се појавува 18-25 години по примарната фаза како прогресивна парализа или табес дорзалис.

Прогресивна парализа (Паралитички невросифилис; Деменција паралитика; англиска општа пареза): Поради денешната дијагноза и терапија на сифилис, прогресивната парализа стана ретка. Тој претставува хроничен, прогресивен енцефалитис и се карактеризира со прогресивна деменција. Типични се психотични симптоми како заблуда (особено мегаломанија) и нарушувања на личноста. Понатаму, тешка депресија, тремор на јазик, говорни нарушувања, главоболка и вртоглавица, абнормална реакција на зеницата (знак на Аргил-Робертсон со рефлексна цврстина на зеницата и честопати прекумерна реакција на конвергенција), „имитираат треперења“, епилептични напади, рефлексни аномалии, уринарна и фекална инконтиненција, маразам.

Табели грбно: Tabes dorsalis (табес = гнилост, гнилост) опишува сифилитично демиелинизирање на задните жици на 'рбетниот мозок и дорзалните корени со хроничен лептоменингитис. Ако не се лекува, табес грбната се појави кај околу 30% од сите пациенти со невросифилис. Денес, оваа напредна форма на паренхимален сифилис е ретка кај индустриски развиените нации, но треба да се разгледа за диференцијална дијагноза во земјите во развој (Елмуден Х и сор. 2019). Симптомите се појавуваат 25-30 години по примарната инфекција. Болки во танцување во долните екстремитети и стомакот, грчеви, атаксија, парестезии, губење на чувствителност на длабочина и вибрации, губење на мускулни рефлекси, оштетување на оптичките корисници се основните симптоми на оваа болест. Поради нарушувања на сетилата, постои неправилно оптеретување на зглобовите и плантарните површини со последователни осакатувања (зглобови на Шарко). Феноменот Аргил-Робертсон (рефлексна цврстина на зеницата) се забележува кај 60-70% од заразените.

Сифилитични непца: Гуми за џвакање како ограничени грануломи кои трошат простор денес се многу ретки. Тие се развиваат од менингите при конвексност на мозокот (Соарес-Фернандес и сор. 2007). Во зависност од локацијата, тие се клинички тивки или предизвикуваат симптоми на стадо. Политопична појава на непцата се нарекува "непце невросифилис".

дијагноза

Сомнежот за невросифилис произлегува или од анамнестички информации за претходна сифилитична сексуално пренослива болест или од реактивна трепонемерологија со истовремени невролошки и/или психијатриски симптоми. Забелешка: Клинички е клучно да се знае дека негативниот тест за скенирање на сифилис специфичен за трепонема (на пример, тест за TPPA или FTA-апс) во серумот дефинитивно го исклучува невросифилисот! Исто така е важно сите пациенти на кои им е дијагностициран серолошки активен, сифилис со доцен почеток, мора да бидат прегледани за присуство на невросифилис. Индицирана е лумбална пункција (ЛП) за да се разјасни ова.

Понатаму, ЛП е индициран во следните соelвездија: Титар на ВДРЛ> 1:32 во доцната латентност, кај ХИВ-позитивни пациенти во доцната латентност, кај серолошки позитивни пациенти со невролошки или психијатриски симптоми, без оглед на стадиумот на сифилис. Забелешка: Во ретки случаи, TPPA, FTA-Abs и VDRL тестот може да бидат лажно негативни кај ХИВ-инфицирани лица, што ја отежнува дијагнозата на невросифилис. Испитувањето на CSF не е индицирано во раниот сифилис, освен ако има невролошки, очни или психијатриски симптоми.

Следниве дијагностички мерки и чекорите на испитувањето се неопходни за да се потврди дијагнозата на "невросифилис":

Диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза мора да се прилагоди на различните фази на болеста:

  • Во секундарната фаза, мора да се исклучи "асептичен" менингитис од друга етиологија. Коинфекциите на сифилис и ХИВ имаат зголемена важност заради преклопувачките ризични групи.
  • Во случај на лезии на кранијалните нерви, мора да се исклучат инфекции со херпес вирус (херпес симплекс, варичела зостер, цитомегалија, Епштајн Бар) (дијагноза: алкохол PCR, синтеза на интратекални антитела).
  • Кај менинговаскуларниот невросифилис, мора да се исклучи септичко-емболичен стадо енцефалитис!
  • Понатаму, васкулитис од херпес зостер, васкулитис од Борелија, васкулитис во микоплазма, итн., Васкулитис кај автоимуни заболувања, туберкулозен менингитис.
  • За прогресивна парализа: сите курсеви за хроничен енцефалитис, вклучително и мултиплекс склероза, како и прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија, ЦМВ енцефалитис и болест на Випл)
  • Во табес дорзалис: фунгикуларна болест на 'рбетниот столб кај Б12 авитаминоза, "псевдотабети" дијабетика, уремика, порфирика и алкохолизам (упатства за AWMF 2010).

терапија

Терапија за прв избор за невросифилис е пеницилин G во кристалоиден раствор, администриран интравенски на 18-24 милиони IU/d (4 x 6 милиони, 5 x 5 милиони или 3 x 10 милиони IU на ден, што одговара на 3– 4 милиони IU на секои 4 часа) во текот на 14 дена (најмалку 10) (упатство за AWMF 2020).

Проценка на успехот во терапијата од:

    клинички (подобрување на симптомите доколку ги има)

Пад на параметрите на ЦСФ (плеоцитоза, протеин на ЦСФ), повторување приближно 6 месеци по терапијата.

VDRL тест (во серум и алкохол) квартално, овде обично има пад од 3 - 4 титри нивоа (ако терапијата е успешна) во рок од една година

(од упатството С1 - Невросифилис, 2020 година)

Алтернативно: 2 g цефтриаксон/ден (почетна доза 4 g) за 10-14 дена

Алтернативно: Доксициклин 2 × 200mg за 28 дена. Сепак, тетрациклините се контраиндицирани кај бременост и деца до 8 години.

Истовремена терапија: Епилептичните напади се третираат според упатствата за антиконвулзивна терапија.

Лансирачка болка (тие претежно се отпорни на вообичаени аналгетици): карбамазепин, габапентин, прегабалин, амитриптилин или флупиртин.

Хидроцефалус (многу ретка доцна компликација): Имплантација на шант.

Психотични епизоди и синдроми на конфузија: анксиолитици и/или невролептици.

Треба да се забележи реакција на Јариш-Херксхајмер, која се јавува кај невросифилис само во 1-2% од случаите. Реакцијата на Јариш-Херксхајмер се јавува 12-24 часа по почетокот на третманот со антибиотици (треска, главоболка или болка во мускулите, замор, тахикардија, леукоцитоза и релативна лимфопенија). Понатаму, може да се појават напади и/или влошување на невролошкиот дефицит.

Погледнете исто така на страница 11 од тековните упатства на Здружението СПИ

Курс/прогноза

Во терцијарна фаза, дури и антибиотици со високи дози обично лекуваат само дефекти, бидејќи од една страна воспалителниот процес што се развил во долги временски периоди само полека се повлекува.

Курс: успешен третман може да се препознае од:

  • Пад на плеоцитозата во ЦСФ (доколку е присутна) во рок од неколку недели, нормализирање на бариерата за крвно-CSF во рок од неколку месеци
  • намалена кинетика на IgM антитела во серумот во рок од 6-12 месеци (негативните наоди најчесто се забележуваат во рок од 18 месеци). Меѓутоа, ако инфекцијата е повторно инфицирана или ако има долг временски интервал помеѓу инфекцијата и почетокот на терапијата, IgP-антителата специфични за трепонема може да останат откриени во серумот подолго.
  • намалена кинетика на липоидни антитела (VDRL, кардиолипин-KBR); во текот на првата година, често се забележува намалување на титарот од 3-4 нивоа на разредување. Во случај на реинфекција или долг временски интервал помеѓу инфекцијата и почетокот на терапијата, липоидните антитела исто така можат да останат откриени подолго

литература

  1. Klein M., Weber J. et al., Neurosyphilis, S1-Leitlinie, 2020, во: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Ур.), Упатства за дијагностика и терапија во неврологијата. Он-лајн: www.dgn.org/leitlinien
  2. Упатства за AWMF (2020) Невросифилис. Упатство за С1 на Германското друштво за неврологија е.В. (ДГН). 2020 година
  3. Упатства за AWMF (2020) Дијагноза и терапија на сифилис. Упатство за С1 на германското друштво за СПБ. 2020 година
  4. Буитраго-Гарсија Д и сор. (2019) Антибиотска терапија за возрасни со невросифилис. База на податоци за Кохрен Сист Рев. 5: CD011399.
  5. Цекарели Г и сор. (2019) Дијагностички проблеми на асимптоматски невросифилис кај ХИВ-позитивни пациенти: Ретроспективна студија. Наука за мозок 9. pii: E278.
  6. Центри за контрола и превенција на болести. Упатства за третман на сексуално преносливи болести, 2010 година. MMWR Неделен 2010; 59: 27-40.
  7. Елмуден Х и сор. (2019) Медуларна инволвираност во невросифилис: извештај за 12 случаи и преглед на литературата. Случаи на 'рбетниот мозок 5:38.
  8. Галиндо Ј и сор. (2017) Невросифилис: вековен проблем што и денес е актуелен. Rev Rev Colomb Psiquiatr 46 Suppl 1: 69-76.
  9. Гутиерез Б и сор. (2019) Окуларен сифилис, патологија која се појавува повторно: Серија од 12 пациенти во една болница, 2017. Rev Med Interne pii: S0248-8663 (19) 30532-6.
  10. Хобс Е и сор. (2018) Невросифилис кај пациенти со ХИВ. Практикувајте Неврол 18: 211-218.
  11. Ландри Т и сор. (2019) Ретроспективен преглед на случаи на терцијарен и невросифилис во Алберта, 1973-2017. BMJ Open 9: e025995.
  12. Li W et al. (2019) Клинички и лабораториски карактеристики на симптоматски и асимптоматски невросифилис кај ХИВ-негативни пациенти: Ретроспективна студија на 264 случаи. Biomed Res Int 2019: 2426313.
  13. Мара М (2004): Невросифилис. Во: Тековни извештаи за неврологија и невронаука. 6: 435-440
  14. Пранџ HW et al. (1994/95) За проценка на критериумите за серолошка активност кај невросифилис. Verh Dtsch Ges Neurol 8: 789-791
  15. Ши М и др. (2019) Млад маж со сифилитичен церебрален артеритис се манифестира со знаци на акутен прогресивен мозочен удар: Извештај за случај. Медицина (Балтимор) 98: e18147.
  16. Вадбонкур Ј и сор. (2019) Окуларен сифилис: серија случаи (2000-2015) од 2 центри за терцијарно згрижување во Монтреал, Канада. Може ли J Ophthalmol pii: S0008-4182 (18) 30957-8.

Препорачани написи

Фотодерматоза со масивна актинска еластоза (брчки), зголемена ранливост, хиперпигментација.

Редок, недиференциран или слабо диференциран, бениген (очигледно плурипотентен) аднексален тумор со о.